Le rapport médical et scientifique 2009 du prélèvement et de la greffe en FranceAideAgence de la biomédecine

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Greffe pédiatrique

 

Résumé de l'activité

Dans ce chapitre, les principaux indicateurs développés par organe sur l’ensemble des malades sont présentés dans le cadre de la greffe pédiatrique. Ainsi, sont considérés comme pédiatriques tous les malades inscrits en liste d’attente de greffe avant l’âge de 18 ans  et ce quelque soit leur âge à leur sortie de liste d’attente (greffe, décès, sortie). Les méthodes d’analyse sont les mêmes que celles utilisées dans les chapitres précédents et présentées dans le chapitre « Greffes d’organes ».

Quelques chiffres clés

Les greffes d’organes réalisées le plus couramment sur des receveurs inscrits avant l’âge de 18 ans sont la greffe rénale (100 greffes dont 6 sur des receveurs de plus de 18 ans au moment de la greffe) et la greffe hépatique (85 greffes dont 0 sur des receveurs de plus de 18 ans au moment de la greffe). On trouve également dans le tableau 1, les inscriptions sur la liste d'attente effectuées en 2011, qui expriment les besoins de l'année selon le type d'organe, et qu'il est possible de comparer au nombre de greffes réalisées.

Tableau Péd 1. Nombre de malades âgés de moins de 18 ans nouvellement inscrits en liste d'attente et de greffes pédiatriques par type d'organe en 2011


Organe

Nombre de nouveaux inscrits sur liste d'attente

Nombre de greffes selon l'âge à la greffe

 

Moins de 18 ans

Plus de 18 ans

Coeur

44

36

1

Coeur-poumons

4

2

0

Foie

88

85

0

Poumon

8

10

0

Rein

103

94

6

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Prélèvement sur donneur pédiatrique en état de mort encéphalique

Résumé de l’activité

Activité de prélèvement en 2011

En 2011, le nombre de donneurs pédiatriques recensés progresse de 23% (152 contre 124 en 2010) après une baisse d’activité constatée depuis 3 ans mais sans atteindre le niveau atteint en 2007 (N=174). La progression a été la plus forte (+35%) dans la tranche d’âge des [5-11 ans].
L’activité de prélèvement progresse en 2011 dans les mêmes proportions (+ 22%) et de façon plus marquée chez les enfants âgés de 0 à 4 ans (+ 50%). Le taux de prélèvement est identique à celui observé dans la population globale : 47% des donneurs pédiatriques recensés aboutissent à un prélèvement, 36% chez les enfants de 0 à 4 ans, 45% dans la tranche des [5-11 ans] et 54% dans la tranche des [12-18 ans].

Les causes de non prélèvement

Parmi les causes de non prélèvement, le taux d’opposition occupe aussi la 1ère place parmi les donneurs recensés. En 2011, le taux d’opposition brut parmi les SME pédiatriques recensés est de 31,6% (contre 32,4% tout âge confondu). Par comparaison aux années précédentes où le taux d’opposition avoisine 35% (exception faite du taux de 28,2% observé en 2007), en 2011 le taux de refus a baissé de 5,5 points (37,1% en 2010).
La 2ème cause de non prélèvement est liée à la survenue « d’incident médical » dans 12% des cas (4% en 2010). La part des donneurs pédiatriques non prélevés pour « antécédents du donneur » représente 8% contre 10% en 2010. 

Les causes de décès des donneurs

Les causes de décès des donneurs pédiatriques se distribuent en 2011 entre les anoxies (32%), les traumatismes liés à un accident de la voie publique – AVP (31%) ou non (10%) et les causes d’origine vasculaire (11%). Les autres causes de décès sont la méningite (7%), les tumeurs (2%) et les intoxications (1%).
L’anoxie constitue la 1ère cause de décès chez les donneurs pédiatriques âgés de [0 à 4 ans] et de [5 à 11 ans], pour représenter en 2011, 43% et 42%, respectivement contre 23% chez les donneurs âgés de 12 à 18 ans. Les traumatismes liés à un AVP (44%) et non AVP (9%) sont la 1ère cause de décès dans la tranche d’âge des [12-18 ans] ; les décès par traumatisme représentent 28% chez les enfants de 0 à 4 ans et 26% chez les enfants de 5 à 11 ans.

Tableau PP1. Evolution du recensement et du prélèvement sur donneurs décédés en mort encéphalique mineurs

Age

Donneurs

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

0 à 18 ans

Recensés

171

173

162

162

131

168

174

143

133

124

152

0 à 18 ans

Prélevés

72

82

73

71

48

65

87

55

52

59

72

 

0 à 4 ans

Recensés

43

28

31

41

36

50

38

42

40

36

42

0 à 4 ans

Prélevés

13

11

13

11

13

11

10

12

8

10

15

 

5 à 11 ans

Recensés

28

36

30

29

25

23

36

32

26

23

31

5 à 11 ans

Prélevés

11

15

10

15

7

13

17

12

10

13

14

 

12 à 18 ans

Recensés

100

109

101

92

70

95

100

69

67

65

79

12 à 18 ans

Prélevés

48

56

50

45

28

41

60

31

34

36

43

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Tableau PP2. Evolution du devenir des donneurs décédés en mort encéphalique mineurs au moment du recensement


Age

Devenir

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

0 à 18 ans

Prélevés

72

82

73

71

48

65

87

55

52

59

72

Opposition

63

61

65

59

58

60

49

51

45

46

48

Antécédents du donneur

15

10

12

18

5

15

22

15

17

13

12

Incident médical

19

15

8

11

18

24

14

22

17

5

18

Autres causes

2

5

4

3

2

4

2

0

2

1

2

 

0 à 4 ans

Prélevés

13

11

13

11

13

11

10

12

8

10

15

Opposition

11

5

11

13

13

17

14

14

7

16

11

Antécédents du donneur

11

5

5

9

3

9

10

11

14

9

9

Incident médical

7

5

2

6

6

12

4

5

10

1

7

Autres causes

1

2

0

2

1

1

0

0

1

0

0

 

5 à 11 ans

Prélevés

11

15

10

15

7

13

17

12

10

13

14

Opposition

14

16

16

10

14

7

7

11

12

7

8

Antécédents du donneur

0

3

1

3

2

2

8

2

2

3

3

Incident médical

3

2

1

0

2

0

2

7

1

0

5

Autres causes

0

0

2

1

0

1

2

0

1

0

1

 

12 à 18 ans

Prélevés

48

56

50

45

28

41

60

31

34

36

43

Opposition

38

40

38

36

31

36

28

26

26

23

29

Antécédents du donneur

4

2

6

6

0

4

4

2

1

1

0

Incident médical

9

8

5

5

10

12

8

10

6

4

6

Autres causes

1

3

2

0

1

2

0

0

0

1

1

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Tableau PP3. Evolution des causes de décès des donneurs décédés en mort encéphalique mineurs au moment du recensement


Age

Cause de décès

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

0 à 18 ans

Anoxie

24

35

38

36

36

37

32

49

Traumatisme AVP

66

46

66

69

45

41

37

47

Méningite

13

6

6

13

8

5

10

10

Traumatisme NAVP

19

20

23

24

22

17

14

15

Vasculaire

23

15

16

18

17

20

20

17

Tumeur

2

1

5

5

1

2

3

3

Intoxication

2

4

4

3

3

0

2

2

Autre

13

4

9

6

11

11

6

9

Manquant

0

0

1

0

0

0

0

0

 

0 à 4 ans

Anoxie

12

15

15

9

18

13

12

18

Traumatisme AVP

5

3

10

5

2

3

5

6

Méningite

7

0

3

5

4

3

5

4

Traumatisme NAVP

4

9

12

7

10

7

7

6

Vasculaire

5

5

4

8

4

5

4

2

Tumeur

1

1

1

0

0

0

0

1

Intoxication

0

2

0

1

0

0

0

0

Autre

7

1

4

3

4

9

3

5

Manquant

0

0

1

0

0

0

0

0

 

5 à 11 ans

Anoxie

3

11

6

11

8

8

6

13

Traumatisme AVP

12

4

4

10

5

9

5

6

Méningite

2

2

1

3

2

1

1

2

Traumatisme NAVP

5

3

4

5

4

4

5

2

Vasculaire

3

3

4

2

5

4

3

5

Tumeur

1

0

2

4

1

0

3

1

Intoxication

1

0

0

0

1

0

0

0

Autre

2

2

2

1

6

0

0

2

Manquant

0

0

0

0

0

0

0

0

 

12 à 18 ans

Anoxie

9

9

17

16

10

16

14

18

Traumatisme AVP

49

39

52

54

38

29

27

35

Méningite

4

4

2

5

2

1

4

4

Traumatisme NAVP

10

8

7

12

8

6

2

7

Vasculaire

15

7

8

8

8

11

13

10

Tumeur

0

0

2

1

0

2

0

1

Intoxication

1

2

4

2

2

0

2

2

Autre

4

1

3

2

1

2

3

2

Manquant

0

0

0

0

0

0

0

0

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Greffe cardiaque pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2011, 7% des candidats à une greffe cardiaque et 9% des greffés ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Huit pourcents (34/398) des greffes sont réalisées avec des greffons pédiatriques prélevés en France. Les activités de prélèvement et de greffe augmentent respectivement de 48% et 54% par rapport à 2010.

Tableau Péd C1. Evolution de la liste d'attente et devenir des candidats en greffe cardiaque pédiatrique

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

8

8

12

13

9

9

11

    dont plus de 18 ans au 1er janvier

0

1

1

3

2

1

1

Part des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

13%

13%

8%

8%

11%

11%

18%

malade en attente au 1er janvier et en CIT

1

1

1

1

1

1

2

- nouveaux inscrits dans l'année

29

32

28

33

34

44

 

- décédés dans l'année

7

5

4

8

6

4

 

    % de décès parmi les inscrits

18,9%

12,5%

10,0%

17,4%

14,0%

7,5%

 

- sortis de la liste d'attente

2

1

2

4

4

1

 

Greffes

20

22

21

25

24

37

 

CIT : Contre indication temporaire - pmh : par million d'habitants

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Inscription en liste d’attente et devenir des candidats

En 2011, 44 nouveaux candidats à une greffe cardiaque de moins de 18 ans sont inscrits sur la liste d’attente. Avec un total de 53 candidats, la population des inscrits sur liste d’attente avant l’âge de 18 ans représente, en 2011, 7% des malades en attente de greffe cardiaque (53 sur 798). Parmi ces 53 malades, 19 (36%) ont 5 ans ou moins et 34 ont plus de 5 ans. Le nombre de nouveaux inscrits dans l’année augmente de 29% par rapport à 2010 et est le plus important depuis 2006. Les cardiomyopathies dilatées sont de loin la plus fréquente des indications de nouvelle inscription sur la liste d’attente (52%) alors que les cardiopathies congénitales sont la deuxième indication (18%).
La durée médiane d’attente pour la cohorte des malades, inscrits avant l’âge de 18 ans entre 2006 et 2011 est de 2,3 mois alors qu’elle est de 3,3 mois pour la cohorte des adultes. La durée d’attente varie beaucoup selon l’âge à l’inscription avec une attente plus longue pour les tranches d’âge 0-2 ans (3,0 mois) et 3-5 ans (6,2 mois) que pour les tranches d’âge 6-10 ans et 11-17 ans. Cette difficulté d’accès à la greffe des petits s’explique par un faible nombre de donneurs décédés et prélevés d’un cœur dans cette tranche d’âge alors qu’il y a, pour eux, une nécessité d’appariement morphologique entre le donneur et le receveur.
Le pourcentage de décès sur la liste d’attente parmi les inscrits avant l’âge de 18 ans est semblable à celui observé parmi la cohorte globale (7,5%) mais concernent presque exclusivement les malades de 5 ans ou moins (3 sur 4). Une assistance ventriculaire était en place pour 2 malades sur 4 malades décédés sur liste.

Tableau Péd C2. Evolution des indicateurs de pénurie de greffe cardiaque des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,5

1,5

1,3

1,3

1,4

1,2

Receveur en attente au 1er janvier pour un greffon

0,4

0,4

0,6

0,5

0,4

0,2

Receveurs en attente au 1er janvier hors malade en CIT

0,4

0,3

0,5

0,5

0,3

0,2

Total candidats pour un greffon

1,9

1,8

1,9

1,8

1,8

1,4

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L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

  • le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,2 receveur début 2011 pour 1 greffon cardiaque utilisable) ;
  • le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,2 inscrit pour un greffon utilisable) ;

le nombre total de candidats pour un greffon (1,4 candidat pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd C3. Caractéristiques démographiques des donneurs de cœur, des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe de cœur en 2011


Caractéristiques

Greffons cardiaques greffés en 2011

Malades en attente au 1er janvier 2011

Nouveaux malades inscrits en 2011

Malades greffés en 2011

Malades décédés en 2011

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

Age

0-2 ans

    6

 16,2

    2

 22,2

   11

 25,0

    7

 18,9

    2

 50,0

3-5 ans

    2

  5,4

0

0,0

    6

 13,6

    3

  8,1

    1

 25,0

6-10 ans

    5

 13,5

    3

 33,3

    4

  9,1

    7

 18,9

0

0,0

11-17 ans

    4

 10,8

    3

 33,3

   23

 52,3

   19

 51,4

    1

 25,0

18-29 ans

    4

 10,8

    1

 11,1

0

0,0

    1

  2,7

0

0,0

30 ans et plus

   16

 43,2

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

(m ± ds, ans)

 24,1

 18,3

 10,6

  6,6

  9,6

  6,3

 10,3

  5,7

  5,6

  6,4

Sexe

Masculin

   18

 48,6

    2

 22,2

   23

 52,3

   16

 43,2

    2

 50,0

Féminin

   19

 51,4

    7

 77,8

   21

 47,7

   21

 56,8

    2

 50,0

Groupe sanguin

A

   14

 37,8

    3

 33,3

   21

 47,7

   19

 51,4

0

0,0

AB

0

0,0

    1

 11,1

    1

  2,3

    2

  5,4

0

0,0

B

    2

  5,4

0

0,0

    5

 11,4

    3

  8,1

    2

 50,0

O

   21

 56,8

    5

 55,6

   17

 38,6

   13

 35,1

    2

 50,0

Retransplantation

Non

   na

   na

    8

 88,9

   44

100,0

   36

 97,3

    4

100,0

Oui

   na

   na

    1

 11,1

0

0,0

    1

  2,7

0

0,0

Assistance ventriculaire

Non

na

na

    5

 55,6

   33

 75,0

   29

 78,4

    2

 50,0

Oui

na

na

    1

 11,1

    8

 18,2

    6

 16,2

    2

 50,0

Données manquantes

na

na

    3

 33,3

    3

  6,8

    2

  5,4

0

0,0

Circulation extra corporelle

Non

na

na

    7

 77,8

   38

 86,4

   34

 91,9

    2

 50,0

Oui

na

na

    1

 11,1

    3

  6,8

    2

  5,4

    2

 50,0

Données manquantes

na

na

    1

 11,1

    3

  6,8

    1

  2,7

0

0,0

Coeur artificiel

Non

na

na

    8

 88,9

   40

 90,9

   35

 94,6

    4

100,0

Oui

na

na

0

0,0

    1

  2,3

    1

  2,7

0

0,0

Données manquantes

na

na

    1

 11,1

    3

  6,8

    1

  2,7

0

0,0

Total

   37

100,0

    9

100,0

   44

100,0

   37

100,0

    4

100,0

na=non applicable

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Tableau Péd C4. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques en attente d'une greffe de coeur selon l'indication

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autres ou indéterminées

3

10,3

2

6,3

1

3,6

1

3,0

2

5,9

0

0,0

Cardiomyopathies dilatées

10

34,5

24

75,0

15

53,6

24

72,7

15

44,1

23

52,3

Cardiopathies hypertrophiques et restrictives

6

20,7

3

9,4

5

17,9

4

12,1

5

14,7

6

13,6

Chirurgies thoraciques antérieures

4

13,8

1

3,1

1

3,6

2

6,1

3

8,8

7

15,9

Maladies congénitales

5

17,2

2

6,3

5

17,9

2

6,1

9

26,5

8

18,2

Retransplantations

1

3,4

0

0,0

1

3,6

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Total

29

100,0

32

100,0

28

100,0

33

100,0

34

100,0

44

100,0

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Figure Péd C1. Durée d'attente avant greffe cardiaque des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon la période d'inscription (1995-2011)

Figure Péd C1. Durée d'attente avant greffe  cardiaque des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon la période  d'inscription (1995-2011)

Période d'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

1995-1998

130

3,3

[2,3 - 4,9]

1999-2002

133

3,7

[2,7 - 5,9]

2003-2006

113

2,1

[1,3 - 3,3]

2007-2011

171

2,2

[1,5 - 3,0]

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Après 2,2 mois d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2007 et 2011 avaient 50% de chance d’être greffés.

Figure Péd C2. Durée d'attente avant greffe cardiaque des malades pédiatriques versus des malades adultes (2006-2011)

Figure Péd C2.  Durée d'attente avant greffe cardiaque des malades pédiatriques versus des  malades adultes (2006-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

Inscrits adultes

2731

3,3

[3,0 - 3,6]

Inscrits pédiatriques

200

2,3

[1,5 - 3,0]

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La médiane d’attente pour les candidats à une greffe cardiaque (2006-2011) est significativement plus courte pour les malades pédiatriques (2.3 mois) que pour les adultes (3.3 mois) (p=0,001).

Figure Péd C3. Durée d'attente avant greffe cardiaque des malades pédiatriques selon l'âge à l'inscription (2006-2011)

Figure Péd C3. Durée d'attente avant greffe cardiaque des  malades pédiatriques selon l'âge à l'inscription (2006-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

0 - 2 ans

53

3,0

[1,1 - 6,0]

3 - 5 ans

21

6,2

[3,0 - 15,0]

6 - 10 ans

34

1,8

[1,2 - 3,1]

11 - 17 ans

92

1,4

[0,6 - 2,3]

NO : non observable

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Les 6-17 ans ont une durée médiane plus faible que les autres enfants. Néanmoins, les effectifs faibles conduisent à une interprétation prudente de ces résultats.

Prélèvement en vue de greffe

En 2011, 9% (37 sur 434) des donneurs décédés et prélevés d’un cœur en France ont moins de 18 ans. Parmi les 37 greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France, 31 sont greffés en France et 6 à l’étranger. Deux greffons pédiatriques prélevés à l’étranger sont greffés en France. Parmi les 37 donneurs pédiatriques dont le greffon cardiaque est prélevé en France, 12 (32%) ont 5 ans ou moins et 25 (68%) ont plus de 5 ans. Le nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un cœur en France en 2011 augmente de 48% par rapport à 2010 alors que le nombre de donneurs pédiatriques en mort encéphalique prélevés d’un organe augmente de 22% (72 en 2011 et 59 en 2010).
Sur les 31 greffons pédiatriques prélevés et greffés en France en 2011, 15 (48%) sont utilisés chez des receveurs pédiatriques et 16 (52%) chez des adultes. Parmi les 34 enfants inscrits et greffés avant l’âge de 18 ans avec un greffon prélevé en France, 19 (56%) reçoivent un greffon adulte et 15 (44%) un greffon pédiatrique.

Tableau Péd C5. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés d'un coeur en France selon l'âge du donneur


Année de prélèvement

Donneurs pédiatriques

Donneurs adultes

1994

42

372

1995

51

342

1996

68

458

1997

61

395

1998

53

457

1999

40

381

2000

31

383

2001

32

341

2002

32

349

2003

24

299

2004

24

338

2005

19

376

2006

30

391

2007

41

352

2008

23

366

2009

24

356

2010

25

351

2011

37

397

Télécharger au format excel      Télécharger au format imageAfficher le tableau ou la figure

 

Ce tableau comprend tous les greffons prélevés en France (y compris les non greffés).

Tableau Péd C6. Evolution du nombre de greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur


Année de prélèvement

0 - 2 ans

3 - 5 ans

6 - 10 ans

11 - 17 ans

1994

4

1

7

30

1995

8

1

6

36

1996

4

1

11

39

1997

3

1

3

38

1998

6

2

5

27

1999

2

3

2

24

2000

2

0

4

18

2001

5

3

1

21

2002

0

4

2

20

2003

3

0

3

15

2004

2

0

3

17

2005

6

0

1

9

2006

7

2

2

14

2007

3

2

2

32

2008

4

2

1

16

2009

2

3

0

18

2010

1

3

4

15

2011

9

3

5

20

Télécharger au format excel      Télécharger au format imageAfficher le tableau ou la figure

 

Ce tableau comprend tous les greffons prélevés en France et greffés (y compris les greffons greffés à l’étranger).
En 2011, 6 greffons cardiaques ont été prélevés en France et greffés à l’étranger (inclus dans le tableau).
Deux greffons ont été prélevés à l’étranger et greffés en France (non inclus dans le tableau).

Tableau Péd C7. Age des greffons cardiaques prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2011 selon l'âge du receveur au moment de la greffe

Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

5

1

0

0

0

0

0

6

3-5 ans

1

1

0

0

0

0

0

2

6-10 ans

1

1

0

2

0

0

0

4

11-17 ans

0

0

1

2

2

11

3

19

18-29 ans

0

0

1

2

9

38

14

64

30-59 ans

0

0

3

13

25

177

49

267

60 ans et plus

0

0

0

0

2

24

8

34

Total

7

3

5

19

38

250

74

396

Télécharger au format excel      Télécharger au format imageAfficher le tableau ou la figure

 

Ce tableau comprend les greffons prélevés en France et greffés en France.
En 2011, Six greffons cardiaques ont été prélevés en France et greffés à l’étranger (non inclus dans le tableau).
Deux greffons ont été prélevés à l’étranger et greffés en France (non inclus dans le tableau).

Pour retrouver le nombre du tableau à partir des greffes réalisées en France (398), il faut enlever les 2 cœurs prélevés à l'étranger et greffés en France.

Activité de greffe

Depuis la mise en place de la priorité nationale pédiatrique en 2005 avec une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques, l’activité de greffe pédiatrique a augmenté avec en 2011 par rapport à 2010 une hausse tout à fait notable (54%). La moindre augmentation du nombre de nouveaux inscrits (29%) explique une baisse du niveau de pénurie (1,4 candidats pour un greffon) alors même que le nombre de décès en liste d’attente et de sortie de liste diminuent. La pénurie pour les malades inscrits avant l’âge de 18 ans est inférieure à la pénurie dans la cohorte globale (2,0). Néanmoins la situation est différente entre les 5 ans et moins (36% des candidats pédiatriques et 22% des greffons pédiatriques) et les plus de 5 ans (64% des candidats pédiatriques et 78% des greffons pédiatriques) Il y a une difficulté d’accès à la greffe des 0-5 ans qui ont une médiane d’attente et une mortalité sur liste d’attente plus importantes.
Cette année l’activité de greffe est en augmentation de 54% par rapport à l’année précédente (24 en 2010). La proportion de malades avec une assistance circulatoire ou un cœur artificiel total pour les greffés (19%) diminue par rapport à 2010 et est plus importante que pour la cohorte globale (11%). Parmi les 17 équipes qui ont effectué au moins un greffe pédiatrique depuis 2006, 4 réalisent, en 2011, 5 greffes ou plus et effectuent 67% de l’activité nationale.

Tableau Péd C8. Evolution de l'activité de greffe cardiaque des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe


Année de greffe

0-17 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

1995

19

1

1996

20

0

1997

18

1

1998

9

0

1999

22

2

2000

23

1

2001

24

0

2002

13

0

2003

16

1

2004

17

2

2005

17

1

2006

19

1

2007

20

2

2008

20

1

2009

22

3

2010

22

2

2011

36

1

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Tableau Péd C9. Evolution du nombre de greffés pédiatriques de coeur selon l'indication

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autres ou indéterminées

3

15,0

0

0,0

2

9,5

0

0,0

2

8,3

0

0,0

Cardiomyopathies dilatées

6

30,0

16

72,7

10

47,6

18

72,0

14

58,3

20

54,1

Cardiopathies hypertrophiques et restrictives

3

15,0

3

13,6

4

19,0

3

12,0

2

8,3

7

18,9

Chirurgies thoraciques antérieures

2

10,0

1

4,5

1

4,8

2

8,0

3

12,5

6

16,2

Maladies congénitales

5

25,0

2

9,1

4

19,0

2

8,0

3

12,5

4

10,8

Retransplantations

1

5,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Total

20

100,0

22

100,0

21

100,0

25

100,0

24

100,0

37

100,0

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Parmi les indications conduisant à la greffe cardiaque pédiatrique en 2011, les cardiomyopathies dilatées concernent 54% des greffés, les cardiopathies hypertrophiques et restrictives 19%, les chirurgies thoraciques antérieures 16% et les maladies congénitales 11%.

Tableau Péd C10 - Nombre de greffes cardiaques effectuées en 2011 par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

Receveurs âgés de moins de 18 ans au moment de la greffe

Receveurs âgés de plus de 18 ans au moment de la greffe

Bordeaux (A+P)

6

0

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

2

0

Lille (A+P)

2

0

Lyon I (HCL) (A+P)

7

1

Marseille Timone enfants (APM) (A+P)

6

0

Nancy (A)

2

0

Nantes (A+P)

1

0

Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A)

2

0

Paris Necker Enfants Malades (AP-HP) (A+P)

5

0

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A+P)

0

0

Rouen (A)

1

0

Strasbourg (A)

1

0

Tours (A)

1

0

Total

36

1

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En 2011, 12 équipes ont réalisé de 1 à 7 greffes cardiaques pédiatriques et 1 n’en ont réalisé aucune.
Au total, 8 équipes sont autorisées à réaliser des greffes pédiatriques cardiaques.

Tableau Péd C11. Evolution du nombre de greffes cardiaques par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Bordeaux (A+P)

0

2

2

1

0

6

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

1

4

2

2

3

2

Lille (A+P)

0

1

0

1

1

2

Lyon I (HCL) (A+P)

4

5

4

6

7

8

Marseille Timone adultes (APM) (A)

2

0

0

1

1

0

Marseille Timone enfants (APM) (A+P)

3

3

2

2

3

6

Montpellier (A)

0

1

0

0

1

0

Nancy (A)

0

0

0

0

0

2

Nantes (A+P)

2

0

2

1

0

1

Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A)

0

0

0

0

0

2

Paris Necker Enfants Malades (AP-HP) (A+P)

3

3

3

6

2

5

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A+P)

5

2

4

4

2

0

Rennes (A)

0

0

0

0

1

0

Rouen (A)

0

0

1

0

1

1

Strasbourg (A)

0

1

1

0

1

1

Toulouse (A)

0

0

0

1

0

0

Tours (A)

0

0

0

0

1

1

France

20

22

21

25

24

37

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Survie post greffe

La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardiaque est meilleure pour les 0-2 ans et les 11-17 ans que pour les 3-10 ans mais cette différence n’est pas significative. Leur survie à 1 an est respectivement de 74% pour les 0-2 ans, 76% pour les 11-17 ans et entre 65% et 68% pour les 3-10 ans. La survie des receveurs pédiatriques s’est améliorée depuis 1985 avec une survie 1 an après greffe de 79% pour les malades opérés entre 1996 et 2010 et de 67% pour ceux opérés entre 1985 et 1995.

Figure Péd C4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (1985-2010)

Figure Péd C4. Survie du receveur  pédiatrique après greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (1985-2010)

Age à l'inscription

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0 - 2 ans

110

84,1%
[75,7% - 89,8%]

73,7%
[64,2% - 81,0%]

64,3%
[54,2% - 72,7%]

51,8%
[41,2% - 61,5%]

48,9%
[38,1% - 58,8%]

128,9
[87,0 - 252,7]

nombre de sujets à risque*

 

89

76

58

37

24

 

3 - 5 ans

38

73,1%
[55,7% - 84,5%]

65,0%
[47,4% - 77,9%]

59,1%
[41,5% - 73,1%]

51,4%
[33,3% - 66,8%]

NO

126,3
[11,7 - 175,8]

nombre de sujets à risque*

 

27

24

17

12

4

 

6 - 10 ans

81

72,8%
[61,7% - 81,2%]

67,9%
[56,5% - 76,9%]

58,0%
[45,8% - 68,4%]

46,3%
[33,1% - 58,5%]

NO

116,1
[43,8 - .]

nombre de sujets à risque*

 

59

54

29

18

10

 

11 - 17 ans

294

86,2%
[81,7% - 89,7%]

76,1%
[70,8% - 80,6%]

65,5%
[59,5% - 70,7%]

54,0%
[47,4% - 60,0%]

45,8%
[38,8% - 52,5%]

143,0
[98,4 - 192,5]

nombre de sujets à risque*

 

249

216

151

92

52

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Figure Péd C5. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon la période de greffe (1985-2010)

Figure Péd C5. Survie du receveur  pédiatrique après greffe cardiaque selon la période de greffe (1985-2009)

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

1985-1995

234

78,9%
[73,0% - 83,6%]

67,2%
[60,7% - 72,8%]

57,6%
[51,0% - 63,7%]

45,5%
[39,0% - 51,8%]

38,0%
[31,8% - 44,3%]

98,4
[73,4 - 130,7]

nombre de sujets à risque*

 

182

155

133

104

84

 

1996-2010

289

85,8%
[81,2% - 89,4%]

78,7%
[73,4% - 83,0%]

68,6%
[62,5% - 73,9%]

59,8%
[52,6% - 66,3%]

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

242

215

122

55

6

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Un an après la greffe, 79% des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 1996 et 2010 étaient toujours vivants.

Conclusion

Les principales caractéristiques de la greffe cardiaque pédiatrique sont :

  • un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente en augmentation de 29% et un nombre de greffes en augmentation de 54% par rapport à 2010
  • un nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un cœur en augmentation de 48% par rapport à 2010
  • une durée médiane d’attente courte (2,3 mois pour la cohorte 2006-2011)
  • un pourcentage de décès sur la liste d’attente identique à celui observé pour la cohorte globale (7,5%)
  • une difficulté d’accès à la greffe pour les 0-5 ans
  • une priorité pédiatrique effective avec une majorité des greffes pédiatriques effectuées avec des greffons de donneurs adultes
  • une proportion de malades greffés sous assistance ventriculaire ou cœur artificiel plus élevée que pour la cohorte globale
  • une amélioration significative de la survie 1 an après greffe

Greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2011, 23% des candidats et 17% des greffés cœur-poumons ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans pour 3% des candidats et des greffés pulmonaires. L’activité de greffe pulmonaire pédiatrique tend à diminuer alors que l’activité de greffe cœur-poumons pédiatrique reste très faible.

Tableau Péd PCP1. Evolution de la liste d'attente et devenir des candidats en greffe pédiatrique pulmonaire ou cardio-pulmonaire

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

Coeur-Poumons

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

   10

    6

    6

    6

    7

    5

    6

    dont plus de 18 ans au 1er janvier

    3

    1

    3

    3

    3

    2

    2

Part des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

  10%

  17%

  17%

  83%

  29%

  80%

  17%

malades en attente au 1er janvier et en CIT

    1

    1

    1

    5

    2

    4

    1

- nouveaux inscrits dans l'année

    0

    4

    5

    4

    2

    4

 

- décédés dans l'année

    2

    1

    3

    2

    1

    0

 

    pourcentage de décès parmi les inscrits

 20,0%

 10,0%

 27,3%

 20,0%

 11,1%

  0,0%

 

- sortis de la liste d'attente

    0

    1

    0

    1

    1

    1

 

Greffes

    2

    2

    2

    0

    2

    2

 

Poumon

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

   10

    9

   12

    8

   11

    5

    1

    dont plus de 18 ans au 1er janvier

    3

    2

    5

    2

    0

    0

    0

Part des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

  10%

  11%

   8%

  63%

  18%

  80%

 100%

malades en attente au 1er janvier et en CIT

    1

    1

    1

    5

    2

    4

    1

- nouveaux inscrits dans l'année

   13

   20

   13

   18

   10

    8

 

- décédés dans l'année

    3

    4

    0

    3

    1

    1

 

    pourcentage de décès parmi les inscrits

 13,0%

 13,8%

  0,0%

 11,5%

  4,8%

  7,7%

 

- sortis de la liste d'attente

    0

    0

    2

    0

    0

    1

 

Greffes

   11

   13

   15

   12

   15

   10

 

CIT : Contre indication temporaire

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Inscription en attente et devenir des candidats

En 2011, le nombre de nouveaux candidats de moins de 18 ans inscrits sur la liste d’attente de greffe pulmonaire (8) et cardio-pulmonaire (4) est stable par rapport à 2010. L’amélioration de la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive et de la mucoviscidose contribue à expliquer un recours différé à la greffe. Avec un total de 22 candidats, la population des inscrits avant l’âge de 18 ans représente, en 2011, 4% des malades en attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire (22 sur 528). Parmi ces 22 candidats, 3 ont moins de 11 ans. La proportion de candidats pédiatriques par rapport à la population totale des malades en attente est de 23% (9 pour 39) pour la greffe cardio-pulmonaire et de 3% (13 pour 489) pour la greffe pulmonaire. L’hypertension artérielle pulmonaire primitive est la principale indication (75%) de nouvelle inscription sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire pédiatrique alors que la mucoviscidose représente 88% des nouvelles inscriptions pour la greffe pulmonaire.
L’effectif de la cohorte des malades pédiatriques candidats à une greffe cardio-pulmonaire inscrits entre 2006 et 2011 ne permet pas de calculer la durée médiane d’attente. La durée médiane d’attente avant greffe pulmonaire pour la cohorte des inscrits entre 2006 et 2011 est de 4,0 mois. Elle est de 3,7 mois pour les adultes inscrits pendant la même période. La durée d’attente avant greffe pulmonaire a diminué de façon spectaculaire pour les malades inscrits avant l’âge de 18 ans depuis 1999. La durée médiane d’attente était de 17,8 mois pour la cohorte des malades inscrits pendant la période 1999-2002 et elle est de 3,2 mois pour la cohorte 2007-2011. Il y a eu 1 décès sur la liste d’attente de greffe pulmonaire en 2011 mais aucun en attente de cœur-poumons.

Tableau Péd PCP2. Evolution des indicateurs de pénurie de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire des malades inscrits en liste d'attente avant l'âge de 18 ans

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,0

1,6

1,1

1,8

0,7

1,0

Receveur en attente au 1er janvier pour un greffon

1,5

1,0

1,1

1,2

1,1

0,8

Receveurs en attente au 1er janvier hors malade en CIT

4,5

2,5

2,5

0

2,5

0,5

Total candidats pour un greffon

2,5

2,6

2,1

3,0

1,8

1,8

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L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

  • le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,8 receveur début 2011 pour 1 greffon utilisable) ;
  • le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,0 inscrit pour un greffon utilisable) ;
  • le nombre total de candidats pour un greffon (1,8 candidat pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd PCP3. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et de coeur-poumons, des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2011


Caractéristiques

Greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires greffés en 2011

Malades en attente au 1er janvier 2011

Nouveaux malades inscrits en 2011

Malades greffés en 2011

Malades décédés en 2011

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

Age

0-2 ans

0

0,0

    1

 10,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

3-5 ans

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

6-10 ans

0

0,0

0

0,0

    2

 16,7

    1

  8,3

0

0,0

11-17 ans

    3

 25,0

    7

 70,0

   10

 83,3

   11

 91,7

    1

100,0

18-29 ans

    1

  8,3

    2

 20,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

30 ans et plus

    8

 66,7

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

(m ± ds, ans)

 37,4

 17,4

 14,3

  5,1

 15,2

  3,6

 15,7

  2,4

 13,6

   .

Sexe

Masculin

    6

 50,0

    3

 30,0

    5

 41,7

    4

 33,3

0

0,0

Féminin

    6

 50,0

    7

 70,0

    7

 58,3

    8

 66,7

    1

100,0

Groupe sanguin

A

    6

 50,0

    5

 50,0

    7

 58,3

    8

 66,7

    1

100,0

AB

0

0,0

0

0,0

    1

  8,3

0

0,0

0

0,0

B

0

0,0

    2

 20,0

0

0,0

    1

  8,3

0

0,0

O

    6

 50,0

    3

 30,0

    4

 33,3

    3

 25,0

0

0,0

Retransplantation

Non

na

na

    9

 90,0

   12

100,0

   12

100,0

0

0,0

Oui

na

na

    1

 10,0

0

0,0

0

0,0

    1

100,0

Total

   12

100,0

   10

100,0

   12

100,0

   12

100,0

    1

100,0

na=non applicable

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Tableau Péd PCP4. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques inscrits en attente d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autre ou indéterminée

0

0

2

15,4

2

50,0

1

5,0

0

0,0

1

7,7

0

0,0

1

5,6

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Fibrose pulmonaire

0

0

0

0,0

1

25,0

0

0,0

1

20,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

2

20,0

0

0,0

0

0,0

Hypertension pulmonaire primitive

0

0

0

0,0

1

25,0

0

0,0

2

40,0

0

0,0

4

100,0

0

0,0

1

50,0

0

0,0

3

75,0

1

12,5

Maladie congénitale

0

0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

2

40,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Mucoviscidose

0

0

8

61,5

0

0,0

18

90,0

0

0,0

11

84,6

0

0,0

16

88,9

1

50,0

7

70,0

1

25,0

7

87,5

Retransplantation-Echec de greffe

0

0

3

23,1

0

0,0

1

5,0

0

0,0

1

7,7

0

0,0

1

5,6

0

0,0

1

10,0

0

0,0

0

0,0

Total

0

0

13

100,0

4

100,0

20

100,0

5

100,0

13

100,0

4

100,0

18

100,0

2

100,0

10

100,0

4

100,0

8

100,0

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Pour la greffe pulmonaire pédiatrique, la mucoviscidose est l’indication quasi exclusive.

Figure Péd PCP1. Durée d'attente avant greffe cardio-pulmonaire selon l'âge à l'inscription (2006-2011)

Figure Péd PCP1.  Durée d'attente avant greffe cardio-pulmonaire selon l'âge à l'inscription (2006-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

Inscrits adultes

161

7,7

[4,7 - 11,7]

Inscrits pédiatriques

19

NO

NO

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Figure Péd PCP2. Durée d'attente avant greffe pulmonaire selon l'âge à l'inscription (2006-2011)

Figure Péd PCP2. Durée d'attente  avant greffe pulmonaire selon l'âge à l'inscription (2006-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

Inscrits adultes

1579

3,7

[3,4 - 4,1]

Inscrits pédiatriques

82

4,0

[2,5 - 6,3]

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Pour les malades inscrits entre 2006 et 2011, la médiane d’attente pour une greffe pulmonaire pédiatrique n’est pas différente de celle des adultes (p=0,84).

Figure Péd PCP3. Durée d'attente avant greffe pulmonaire des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon la période d'inscription (1995-2011)

Figure Péd PCP3. Durée d'attente avant  greffe pulmonaire des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon la période  d'inscription (1995-2010)

Période d'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

1995-1998

66

9,4

[4,4 - 15,0]

1999-2002

62

17,8

[10,4 - 25,9]

2003-2006

58

10,7

[5,6 - 15,9]

2007-2011

69

3,2

[2,3 - 6,3]

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La durée médiane d’attente pour une greffe pulmonaire est de 3,2 mois pour la période d’inscription 2007-2011.

Prélèvement en vue de greffe

En 2011, 7% (25 sur 360) des donneurs décédés et prélevés de poumon ou de cœur-poumons en France ont moins de 18 ans. Parmi les 21 greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires prélevés en France en 2011 chez des receveurs de moins de 18 ans et greffés, 3 (14%) sont utilisés pour des receveurs pédiatriques et 18 (86%) chez des receveurs adultes. Parmi les 12 enfants greffés, 9 (75%) reçoivent un greffon adulte et 3 (25%) un greffon pédiatrique.

Tableau Péd PCP5. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés de poumon ou de coeur-poumons en France selon l'âge du donneur


Année de prélèvement

Enfant

Adulte

1994

22

96

1995

20

73

1996

18

91

1997

21

82

1998

16

107

1999

17

86

2000

14

89

2001

13

100

2002

13

106

2003

12

87

2004

13

166

2005

12

219

2006

19

200

2007

30

213

2008

18

217

2009

8

276

2010

20

271

2011

25

335

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Ce tableau comprend tous les greffons prélevés en France (y compris les non greffés). Deux poumons prélevés en France ont été greffés à l’étranger.

Activité de greffe

Malgré la mise en place en 2006 de la priorité nationale pédiatrique pour la greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire, qui permet une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques, l’activité de greffe cardio-pulmonaire pédiatrique n’augmente pas et l’activité de greffe pulmonaire diminue. Cette baisse est de 33% en 2011 par rapport à 2010. Il faut noter qu’en 2008, l’âge supérieur de la population pédiatrique a été modifié passant de 16 ans à 18 ans. Cette diminution de l’activité a lieu dans un contexte de baisse des nouvelles inscriptions en liste d’attente.
En 2011, 10 greffes pulmonaires sont effectuées chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l’inscription ce qui représente 3% de l’activité totale de greffe pulmonaire (10 sur 312). Deux greffes cardio-pulmonaires pédiatriques sont effectuées en 2011 soit 17% (2 sur 12) de l’activité totale. Neuf des 10 malades (90%) ont comme indication à la greffe pulmonaire, une mucoviscidose et les 2 greffes cœur-poumons sont faites chez des malades avec une hypertension artérielle pulmonaire primitive (1) et une mucoviscidose (1).
En 2011, 5 équipes réalisent de 1 à 3 greffes pulmonaires pédiatriques. Les 2 greffes cœur-poumons sont faites à Marie-Lannelongue et à Nantes.
Le nombre de candidats pédiatriques pour un greffon pulmonaire en 2011 est de 1,3 mais le nombre de nouveaux inscrits est inférieur au nombre de greffes.

Tableau Péd PCP6. Evolution de l'activité de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire des malades inscrits en attente avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe

Année de greffe

Organe greffé

Coeur-Poumons

Poumon

Moins de 18 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

Moins de 18 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

1990

17

0

10

0

1991

12

0

5

0

1992

11

2

6

0

1993

5

1

9

1

1994

4

1

10

1

1995

1

0

14

0

1996

5

1

10

0

1997

3

1

9

0

1998

2

2

7

1

1999

4

0

6

2

2000

1

0

5

1

2001

5

0

9

3

2002

2

2

3

3

2003

2

0

3

2

2004

2

1

11

3

2005

1

1

10

4

2006

0

2

9

2

2007

2

0

12

1

2008

2

0

12

3

2009

0

0

8

4

2010

2

0

14

1

2011

2

0

10

0

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Tableau Péd PCP7. Age des greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2011 selon l'âge du receveur au moment de la greffe


Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

0

0

0

0

0

0

0

0

3-5 ans

0

0

0

0

0

0

0

0

6-10 ans

0

0

0

0

0

2

0

2

11-17 ans

0

0

0

3

8

7

1

19

18-29 ans

0

0

0

1

13

24

14

52

30-59 ans

0

0

1

7

42

109

30

189

60 ans et plus

0

0

0

0

8

42

11

61

Total

0

0

1

11

71

184

56

323

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Un poumon a été prélevé à l'étranger et greffé en France.

Tableau Péd PCP8. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques greffés d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autre ou indéterminée

1

50,0

0

0,0

1

50,0

1

7,7

1

50,0

1

6,7

0

0

1

8,3

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Fibrose pulmonaire

0

0,0

0

0,0

1

50,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0

0

0,0

0

0,0

1

6,7

0

0,0

0

0,0

Hypertension pulmonaire primitive

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

1

50,0

0

0,0

0

0

0

0,0

2

100,0

0

0,0

1

50,0

1

10,0

Mucoviscidose

1

50,0

10

90,9

0

0,0

12

92,3

0

0,0

13

86,7

0

0

11

91,7

0

0,0

14

93,3

1

50,0

9

90,0

Retransplantation-Echec de greffe

0

0,0

1

9,1

0

0,0

0

0,0

0

0,0

1

6,7

0

0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Total

2

100,0

11

100,0

2

100,0

13

100,0

2

100,0

15

100,0

0

0

12

100,0

2

100,0

15

100,0

2

100,0

10

100,0

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Parmi les maladies conduisant à la greffe thoracique pédiatrique, la mucoviscidose est la principale indication.

Tableau Péd PCP9. Nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires effectuées en 2011 par équipe chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l'inscription


Equipe de greffe

Nombre de greffes

Receveur âgés de moins de 18 ans

Coeur-poumons

Poumon

Monopulmonaire

Bipulmonaire

Bordeaux (A+P)

0

0

0

0

Lyon (A+P)

0

1

0

1

Lyon I (HCL) (A+P)

0

0

0

0

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

1

1

0

2

Marseille Timone enfants (APM) (A+P)

0

3

0

3

Nantes (A+P)

1

0

0

1

Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P)

0

3

0

3

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A+P)

0

0

0

0

Paris Necker Enfants Malades (AP-HP) (A+P)

0

0

0

0

Suresnes Foch (A)

0

2

0

2

Total

2

10

0

12

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Neuf équipes sont autorisées à la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique. Les équipes de Bordeaux, Lyon I, Nantes, Paris Pitié-Salpêtrière et Paris Necker Enfants Malades n’ont effectué aucune greffe.

Tableau Péd PCP10. Evolution du nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans


Equipe de greffe

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Bordeaux (A+P)

0

1

1

1

1

0

Grenoble (A)

0

0

0

1

1

0

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

0

0

0

0

2

2

Lyon (A+P)

1

3

0

0

1

1

Lyon I (HCL) (A+P)

0

1

1

0

0

0

Marseille Sainte Marguerite (APM) (A)

0

1

2

1

0

0

Marseille Timone enfants (APM) (A+P)

2

1

3

2

2

3

Nantes (A+P)

4

0

1

0

0

1

Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P)

4

8

8

5

9

3

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A+P)

1

0

0

0

0

0

Strasbourg (A)

0

0

1

0

1

0

Suresnes Foch (A)

1

0

0

2

0

2

France

13

15

17

12

17

12

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L’équipe pédiatrique de Paris Necker Enfants Malades n’a réalisé aucune greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire sur la période 2006-2011.

Survie post greffe

La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardio-pulmonaire pour les patients greffés entre 1996 et 2010 est de 62%, 43% et 36% respectivement à 1, 5 et 10 ans alors que celle après greffe pulmonaire est de 77% et 48% respectivement à 1 et 5 ans. La survie des malades après greffe pulmonaire est significativement meilleure pour les malades greffés entre 1996 et 2010 que pour ceux greffés avant 1995.

Figure Péd PCP4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardio-pulmonaire selon la période de greffe (1987-2010)

Figure Péd PCP4. Survie du receveur pédiatrique après greffe  cardio-pulmonaire selon la période de greffe (1987-2010)

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Médiane de
survie (mois)

Avant 1995

77

79,2%
[68,3% - 86,7%]

61,0%
[49,2% - 70,9%]

28,5%
[18,9% - 38,8%]

23,0%
[14,3% - 33,0%]

22,2
[11,8 - 38,8]

nombre de sujets à risque*

 

61

47

21

17

 

1996-2010

42

76,2%
[60,3% - 86,4%]

61,9%
[45,5% - 74,6%]

43,4%
[27,8% - 58,0%]

36,3%
[21,0% - 51,7%]

39,2
[7,4 - 123,7]

nombre de sujets à risque*

 

32

26

15

9

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Figure Péd PCP5. Survie du receveur pédiatrique après greffe pulmonaire selon la période de greffe (1988-2010)

Figure Péd PCP5. Survie du receveur  pédiatrique après greffe pulmonaire selon la période de greffe (1988-2010)

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Médiane de
survie (mois)

Avant 1995

61

83,4%
[71,3% - 90,7%]

51,7%
[38,4% - 63,4%]

25,0%
[14,9% - 36,4%]

21,7%
[12,3% - 32,7%]

14,4
[6,2 - 26,9]

nombre de sujets à risque*

 

50

31

15

13

 

1996-2010

152

86,7%
[80,1% - 91,2%]

76,7%
[69,1% - 82,7%]

47,8%
[38,8% - 56,2%]

NO

48,4
[37,0 - 95,8]

nombre de sujets à risque*

 

130

113

44

13

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Conclusion

Les caractéristiques de la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique cette année sont :

  • une stabilité du nombre de nouveaux inscrits et de greffes cardio-pulmonaires à un niveau bas
  • une diminution du nombre de nouveaux inscrits et de greffes pulmonaires alors que la prise en charge de la mucoviscidose connait des progrès
  • un pourcentage de décès sur la liste d’attente bas
  • une majorité de greffes effectuées avec des greffons provenant de donneurs adultes.

 

Greffe hépatique pédiatrique

Résumé de l’activité

Tableau Péd F1. Evolution de la liste d'attente et du devenir des candidats en greffe hépatique pour les malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

43

39

43

50

60

49

42

    dont plus de 18 ans au 1er janvier

2

1

2

0

1

1

2

Part des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

5%

10%

14%

54%

25%

33%

45%

malades en attente au 1er janvier et en CIT

2

4

6

27

15

16

19

- nouveaux inscrits dans l'année

85

89

94

88

73

88

 

- décédés dans l'année

4

4

5

2

5

2

 

- sortis de la liste d'attente

4

3

8

3

4

8

 

Greffes

81

78

74

73

75

85

 

- dont greffes avec donneur vivant

17

9

4

7

9

7

 

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Inscription en attente et devenir des candidats

Après une baisse de 22% entre 2008 et 2010, le nombre d’enfants nouvellement inscrits en 2011 a augmenté pour revenir aux valeurs observées en 2007 et 2009. Parmi les 88 nouvelles inscriptions enregistrées en 2011, 40 concernent des enfants de moins de 2 ans (45,5% des nouveaux inscrits), 23 concernent des enfants âgés de 3 à 10 ans (26,1% des nouveaux inscrits) et 25 des enfants âgés de 11 à 17 ans (28,4% des nouveaux inscrits). L’indication de retransplantation, élective ou non, concerne 11 nouveaux inscrits (12,5% des nouveaux inscrits), soit 4 malades de plus qu’en 2010.
Presqu’un enfant sur deux en attente au 1er janvier 2012 était en contrindication provisoire. L’ajout fin 2011 d’une liste de motifs de mise en CIT devrait permettre de mieux comprendre le parcours des malades en attente, en particulier la part liée à une amélioration de l’état de santé de l’enfant et la décision de sursoir, au moins provisoirement, à la greffe.
Le nombre de malades restant inscrits au début de l’année 2012 est de 42 enfants, soit une baisse de 14% en un an et de 30% en 2 ans. Cette baisse est liée principalement à l’augmentation du nombre de greffes alors que l’activité d’inscription avait baissé les années précédentes.
Les malades pédiatriques sont pour l'essentiel inscrits dans les équipes de la région Ile-de-France (68% en 2011). La part des greffes hépatiques pédiatriques réalisées en région Ile-de-France a toutefois baissé de près de 10% par rapport à 2008 et 2010 liée à une baisse de l’activité d’une des deux équipes franciliennes à orientation pédiatrique exclusive et à une activité plus soutenue des équipes de Strasbourg et de Marseille.

 

La répartition des indications de greffe parmi les nouveaux inscrits s’est modifiée en 2011 avec une augmentation de 33% en un an des inscriptions pour atrésie des voies biliaires après 3 années de baisse consécutive, une chute importante des inscriptions pour maladie métabolique (de 17 en 2008 à 3 cette année soit  -82% en 3 ans) et une stagnation des inscriptions pour cirrhose (non biliaire) et pour retransplantation (élective ou non) qui reste toutefois comparable aux années 2006-2009. L’atrésie des voies biliaires reste l’étiologie dominante avec 45,5% des indications de greffe parmi les nouveaux inscrits, suivie principalement des cirrhoses (non biliaires) représentant 11,4% des indications. L’indication hépatite fulminante (ou insuffisance hépatique aiguë) a concerné 8% des nouveaux inscrits contre 2,7% en 2010, chiffre qui était exceptionnellement bas comparé aux années précédentes.
Estimée sur l’ensemble de la cohorte des enfants inscrits entre 2006 et 2011, à l'exclusion des malades inscrits en super-urgence et des greffes issues de donneurs vivants, la durée médiane de séjour en liste d'attente avant greffe de foie est de 5,8 mois avec une influence de l’âge à l’inscription et une médiane d’attente plus longue pour les enfants de moins de 3 ans mais non significative. La médiane d’attente observée chez les receveurs pédiatriques n’est pas significativement plus élevée que celle observée chez les receveurs adultes (5,8 contre 4,8 mois ; p=0,67). Pour les enfants inscrits entre 2007 et 2011, la médiane est de 6,2 mois et est plus élevée que celle observée pour les périodes 1995-1998 (2,5 mois), 1999-2002 (4 mois) et 2003-2006 (5 mois) et cet allongement de la médiane d’attente est significatif (p< 0,001).
Trente trois des 131 demandes de super-urgence accordées par le collège d’experts concernaient des enfants en 2011 (soit 25,2% des super-urgences et 24% de l’ensemble des enfants inscrits). Un enfant est décédé en attente et 30 ont pu être greffés en 2010 contre 23 l’an passé. Une composante « experts » a été accordée à 14 enfants soit 6 de plus qu’en 2010 et 10 de ces 14 enfants ont été greffés en 2011. Au total, 34,3% des enfants inscrits se sont vu accordés une priorité en 2011.
La mortalité en liste d’attente est basse et est revenue à la valeur observée en 2008. Avec 2 décès en attente et une augmentation du nombre de nouveaux inscrits, le pourcentage de décès parmi les nouveaux inscrits a baissé de 6,5% à 2,3% en 1 an. Néanmoins, les petits effectifs incitent à regarder les résultats avec prudence.

Tableau Péd F2. Evolution des principaux indicateurs de pénurie en greffe hépatique

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,0

1,1

1,3

1,2

1,0

1,0

Receveur en attente au 1er janvier pour un greffon

0,5

0,5

0,6

0,7

0,8

0,6

Receveurs en attente au 1er janvier hors malade en CIT

0,5

0,4

0,5

0,3

0,6

0,4

Total candidats pour un greffon

1,6

1,6

1,9

1,9

1,8

1,6

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L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

  • le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,6 receveur début 2011 pour 1 greffon utilisable) ;
  • le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,0 inscrit pour un greffon utilisable) ;
  • le nombre total de candidats pour un greffon (1,6 candidat pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd F3. Caractéristiques démographiques des donneurs de foie, des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe de foie en 2011


Caractéristiques

Greffons hépatiques greffés en 2011*

Malades en attente au 1er janvier 2011

Nouveaux malades inscrits en 2011

Malades greffés en 2011

Malades décédés en 2011

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Age

0-2 ans

    2

  2,4

   18

 36,7

   40

 45,5

   36

 42,4

    2

100,0

3-5 ans

    5

  5,9

    9

 18,4

   14

 15,9

   12

 14,1

0

0,0

6-10 ans

    9

 10,6

   14

 28,6

    9

 10,2

   15

 17,6

0

0,0

11-17 ans

   27

 31,8

    7

 14,3

   25

 28,4

   22

 25,9

0

0,0

18-29 ans

   19

 22,4

    1

  2,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

30 ans et plus

   23

 27,1

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

(m ± ds, ans)

 23,1

 15,3

  6,2

  5,1

  6,1

  5,8

  6,4

  5,3

  1,1

  1,2

Sexe

Masculin

   56

 65,9

   31

 63,3

   45

 51,1

   43

 50,6

0

0,0

Féminin

   29

 34,1

   18

 36,7

   43

 48,9

   42

 49,4

    2

100,0

Groupe sanguin

A

   23

 27,1

   16

 32,7

   31

 35,2

   29

 34,1

    1

 50,0

AB

    2

  2,4

    3

  6,1

    6

  6,8

    6

  7,1

0

0,0

B

    9

 10,6

    5

 10,2

   14

 15,9

   12

 14,1

0

0,0

O

   51

 60,0

   25

 51,0

   37

 42,0

   38

 44,7

    1

 50,0

Retransplantation

Non

NA

NA

   48

 98,0

   77

 87,5

   77

 90,6

    1

 50,0

Oui

NA

NA

    1

  2,0

   11

 12,5

    8

  9,4

    1

 50,0

Total

   85

100,0

   49

100,0

   88

100,0

   85

100,0

    2

100,0

* greffons issus de donneur vivant inclus
NA : Non Applicable
(m ± ds, ans): moyenne ± déviation standard

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Tableau Péd F4. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques en attente d'une greffe de foie selon l'indication

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Maladie métabolique

10

11,8

9

10,1

17

18,1

15

17,0

10

13,7

3

3,4

Maladie de Wilson

2

2,4

0

0,0

1

1,1

3

3,4

2

2,7

3

3,4

Maladie cholestatique

4

4,7

3

3,4

3

3,2

1

1,1

5

6,8

1

1,1

Atrésie des voies biliaires

40

47,1

43

48,3

32

34,0

34

38,6

30

41,1

40

45,5

Cholangite sclérosante et maladie congénitale des voies biliaires

1

1,2

2

2,2

1

1,1

1

1,1

0

0,0

2

2,3

Cirrhose biliaire secondaire

0

0,0

0

0,0

2

2,1

1

1,1

1

1,4

1

1,1

Cirrhose biliaire primitive

2

2,4

1

1,1

1

1,1

1

1,1

1

1,4

1

1,1

Cirrhose (non biliaires)

5

5,9

6

6,7

6

6,4

10

11,4

10

13,7

10

11,4

Tumeur hépatique

5

5,9

6

6,7

7

7,4

3

3,4

2

2,7

4

4,5

Retransplantation élective

4

4,7

5

5,6

5

5,3

6

6,8

2

2,7

4

4,5

Retransplantation non élective

3

3,5

4

4,5

3

3,2

5

5,7

1

1,4

5

5,7

Hépatite fulminante et Insuffisance hépatique aiguë

7

8,2

6

6,7

8

8,5

6

6,8

2

2,7

7

8,0

Autres maladies

2

2,4

4

4,5

8

8,5

2

2,3

7

9,6

7

8,0

Total

85

100,0

89

100,0

94

100,0

88

100,0

73

100,0

88

100,0

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Tableau Péd F5. Evolution du nombre de décès avant greffe enregistrés annuellement sur la liste d'attente depuis 2006 chez les malades pédiatriques en attente d'une greffe hépatique

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Nombre total de décès

4

4

5

2

5

2

Pourcentage de décès parmi les inscrits*

3,7 %

3,4 %

3,8 %

1,6 %

4,2 %

1,5 %

Décès parmi les nouveaux inscrits

4

3

3

1

4

2

Pourcentage de décès parmi les nouveaux inscrits

5,5 %

3,7 %

3,3 %

1,3 %

6,5 %

2,3 %

* Receveurs en attente au 1er janvier de l'année + nouveaux inscrits (hors en attente de donneur vivant)

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Figure Péd F1. Durée d'attente avant greffe des malades pédiatriques selon la période d'inscription (1995-2011)

Figure Péd F1. Durée d'attente avant greffe des malades  pédiatriques selon la période d'inscription (1995-2011)

Période d'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

1995-1998

285

2,5

[1,9 - 2,9]

1999-2002

243

4,0

[3,1 - 4,8]

2003-2006

227

5,0

[4,0 - 6,4]

2007-2011

297

6,2

[5,1 - 7,5]

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Après 6,2 mois d’attente, les malades inscrits entre 2007 et 2011 avaient 50% de chance d’être greffés.

Figure Péd F2. Durée d'attente avant greffe hépatique des adultes et des enfants (2006-2011)

Figure Péd F2. Durée d'attente avant greffe hépatique des  adultes et des enfants (2006-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

Inscrits adultes

7383

4,8

[4,6 - 5,0]

Inscrits pédiatriques

359

5,8

[4,9 - 7,0]

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Figure Péd F3. Durée d'attente avant greffe des malades pédiatriques selon l'âge à l'inscription  (2006-2011)

Figure Péd F3. Durée d'attente avant greffe des malades  pédiatriques selon l'âge à l'inscription  (2006-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

0-2 ans

179

7,1

[5,3 - 8,6]

3-5 ans

53

5,1

[2,5 - 7,6]

6-10 ans

46

6,7

[4,3 - 12,6]

11-17 ans

81

3,7

[1,7 - 6,0]

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Prélèvement en vue de greffe

Le nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’au moins un foie avait diminué de manière régulière (60%)  entre 1996 et 2005, dans un contexte d’augmentation générale du prélèvement. En 2011, 63 donneurs de moins de 18 ans ont été prélevés d’au moins un foie avec un nombre moyen de donneurs de l’ordre 54 +/- 11 par an depuis 2006. L’évolution dans le temps de l’activité de prélèvement hépatique pédiatrique suit celle des donneurs âgés de 11 à 17 ans, ces derniers représentant 78% des donneurs pédiatriques prélevés d'au moins un greffon hépatique. Seize enfants ont reçu un greffon prélevé sur un donneur décédé âgé de plus de 30 ans dont 3 avec un greffon prélevé sur un donneur de 60 ans et plus. Vingt trois greffons, issus de donneurs pédiatriques, ont été greffés chez des receveurs adultes dont 4 chez des receveurs âgés de 60 ans et plus. Au total, c’est 36,4% des greffons pédiatriques qui ont été greffés à un adulte en 2011.

Tableau Péd F6. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés d'un foie en France selon l'âge du donneur

Année de prélèvement

Donneurs pédiatriques (<18 ans)

Donneurs adultes

1994

84

478

1995

79

491

1996

87

559

1997

90

537

1998

76

645

1999

78

637

2000

63

689

2001

63

732

2002

71

779

2003

59

747

2004

58

848

2005

35

961

2006

51

986

2007

71

990

2008

43

1007

2009

41

1023

2010

54

1060

2011

63

1119

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Tableau Péd F7. Evolution du nombre de greffons pédiatriques, de donneurs décédés, prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur

 

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

1994

11

4

14

54

1995

9

6

11

55

1996

6

5

17

61

1997

6

5

12

68

1998

8

5

10

53

1999

9

5

10

58

2000

4

2

8

50

2001

5

7

5

47

2002

5

6

10

55

2003

4

3

9

45

2004

4

5

7

45

2005

5

1

4

29

2006

6

2

5

40

2007

3

4

8

69

2008

7

4

5

34

2009

4

4

3

34

2010

1

5

10

44

2011

6

6

10

49

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Tableau Péd F8. Age des greffons hépatiques prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2011 selon l'âge du receveur au moment de la greffe


Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

0

1

0

1

0

0

0

2

3-5 ans

3

1

1

0

0

0

0

5

6-10 ans

3

1

1

4

0

1

0

10

11-17 ans

11

3

2

10

1

17

4

48

18-29 ans

7

4

6

2

9

64

30

122

30-59 ans

8

1

2

2

32

324

153

522

60 ans et plus

0

0

1

2

8

276

133

420

Total

32

11

13

21

50

682

320

1129

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Activité de greffe

En 2011, 85 greffes hépatiques ont été réalisées en France au profit de receveurs âgés de moins de 18 ans lors de leur inscription en liste d'attente, contre 75 en 2010 et 74 en 2008. Après une activité moyenne et stable de l’ordre de 75 greffes par an depuis 2007, le nombre de greffes pédiatriques réalisées en 2011 est à son plus haut niveau depuis 11 ans, au-dessus du pic d’activité de 83 greffes observé en 2006 lors de la mise en place de la priorité pédiatrique pour les foies partagés prélevés sur des adultes âgés de 18 à 30 ans. Sept greffes sont issues de donneurs vivants (contre 7 en 2009 et 9 en 2010) et 33 proviennent du partage d'un greffon (contre 40 en 2008 et 33 en 2010).
Le recours au partage hépatique, entrepris principalement pour les donneurs de plus de 18 ans (72,7% des foies partagés) baisse régulièrement depuis 4 ans de 45% des greffes pédiatriques en 2008 à 28% en 2011, l’activité s’étant maintenue puis améliorée grâce au prélèvement sur donneurs pédiatriques.
L’activité de greffe à partir d’un donneur vivant est stable depuis 2007 avec une moyenne de 7 greffes par an mais reste très inférieure au niveau d’activité enregistré en 2006, avant la mise en place de la priorité nationale foie partagé, avec une baisse de près de 60% entre 2006 et 2011.  
Neuf équipes, dont 3 avec une activité pédiatrique exclusive, ont réalisé des greffes pédiatriques, en notant que 68,2% de ces greffes ont été réalisées en région Ile-de-France et 43,5% par l'équipe du Kremlin-Bicêtre. L’augmentation de l’activité de greffe pédiatrique de l’équipe Necker Enfants-Malades observée en 2010 s’est concrétisée avec à nouveau 17 greffes cette année contre 5 en moyenne les années précédentes. Les équipes de la région Ile-de-France réalisent la majorité de leurs greffes au profit de receveurs venant de l'ensemble du territoire national. L’équipe de greffe pédiatrique hépatique de Lyon Croix rousse qui avait interrompu provisoirement son activité fin 2010 a repris en 2011 et effectué 9 greffes hépatiques, toutes à partir d’un greffon issu d’un donneur décédé.
L’indicateur de pénurie (nombre total de candidats pour un greffon) a baissé et est revenu aux valeurs observées en 2006 et 2007 à savoir de 1,6 candidat par greffon contre 1,9 les années précédentes, grâce principalement à l’augmentation de l’activité de greffe alors que le nombre de nouveaux inscrits est globalement stable ces 6 dernières années. La part importante de mise en contrindication provisoire a un impact majeur sur l’indicateur pénurie « nombre de malades en attente au 1er janvier par greffon », celui-ci passant de 0,6 à 0,4 receveurs en attente pour un greffon au 1er janvier après prise en compte des CIT. 

Tableau Péd F9. Evolution de l'activité de greffe hépatique des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon l'âge à la greffe


Année de la greffe

0-17 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

1994

79

0

1995

94

2

1996

87

2

1997

88

0

1998

68

0

1999

61

0

2000

86

2

2001

72

0

2002

70

1

2003

80

4

2004

58

1

2005

69

1

2006

77

4

2007

77

1

2008

72

2

2009

73

0

2010

75

0

2011

85

0

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Tableau Péd F10. Evolution de l'activité de greffe hépatique des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon le type de donneur

 

Donneur vivant

Foie entier de donneur décédé de moins de 18 ans

Foie entier de donneur décédé de plus de 18 ans

Foie partagé de donneur décédé de moins de 18 ans

Foie partagé de donneur décédé de plus de 18 ans

1996

10

40

26

6

7

1997

16

42

21

4

5

1998

14

31

19

1

3

1999

12

31

8

5

5

2000

14

30

23

2

19

2001

14

27

9

3

19

2002

4

28

11

7

21

2003

11

25

22

2

24

2004

10

17

10

5

17

2005

18

14

10

4

24

2006

17

21

13

2

28

2007

9

15

15

13

26

2008

4

19

11

7

33

2009

7

20

11

6

29

2010

9

24

9

6

27

2011

7

34

11

9

24

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Tableau Péd F11. Nombre de greffes hépatiques effectuées en 2011 par équipe selon le type de greffon chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans


Equipe

Total greffes

Donneur vivant hors domino

Foie partagé donneur décédé

Bordeaux (A+P)

0

0

0

Clermont-Ferrand (A+P)

0

0

0

Clichy Beaujon (AP-HP) (A)

1

0

0

Le Kremlin Bicêtre (AP-HP) (P)

37

5

20

Lille (A+P)

0

0

0

Lyon Croix Rousse (HCL) (A)

9

0

4

Marseille Conception (APM) (A)

1

0

0

Marseille Timone enfants (APM) (P)

11

0

5

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

17

2

4

Paris Saint-Antoine (AP-HP) (A)

1

0

0

Rennes (A+P)

0

0

0

Strasbourg (A+P)

6

0

0

Villejuif Paul Brousse (AP-HP) (A+P)

2

0

0

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Tableau Péd F12. Evolution du nombre de greffes hépatiques par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Besançon (A)

0

0

0

0

1

0

Caen (A)

0

0

1

0

0

0

Clichy Beaujon (AP-HP) (A)

0

1

0

4

0

1

Créteil Henri Mondor (AP-HP) (A)

0

0

1

0

0

0

Le Kremlin Bicêtre (AP-HP) (P)

39

44

50

39

35

37

Lille (A+P)

0

1

0

0

0

0

Lyon Croix Rousse (HCL) (A)

12

8

8

15

8

9

Marseille Conception (APM) (A)

0

0

0

0

0

1

Marseille Timone enfants (APM) (P)

4

6

4

7

5

11

Montpellier (A)

0

0

1

1

0

0

Nice (A)

1

0

0

0

0

0

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

12

6

4

5

17

17

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A)

1

0

0

0

0

0

Paris Saint-Antoine (AP-HP) (A)

3

6

2

2

3

1

Rennes (A+P)

2

1

2

0

0

0

Strasbourg (A+P)

3

3

0

0

4

6

Toulouse (A)

2

0

0

0

0

0

Villejuif Paul Brousse (AP-HP) (A+P)

2

2

1

0

2

2

France

81

78

74

73

75

85

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Survie post greffe

Globalement, la survie du receveur pédiatrique après une greffe de foie réalisée entre 1996 et 2010 est de 89,3% à 1 mois, 83,4% à 1 an, 79,6% à 5 ans et 76,6% à 10 ans, survie significativement supérieure de près de 10% à celle observée pour la période 1985-1995.  
La survie en greffe de foie pédiatrique est telle que la durée médiane de survie (durée à partir de laquelle l50% des malades sont encore vivants) n'est pas observée. L’analyse univariée de la survie ne montre pas de différence significative des résultats selon l’âge du receveur à l’inscription pour la cohorte 1985-2010 (p = 0,16) mais par contre une différence significative (p=0,021) selon le type de donneur avec une survie à un an respectivement de 88,2% en cas de donneur vivant hors domino, 85% pour les receveurs de foie entier issu de donneurs décédés et 78,5% pour les receveurs de foie partagé issu de donneurs décédés.

Figure Péd F4. Survie du receveur pédiatrique après greffe hépatique selon l'âge à l'inscription (1985-2010)

Figure Péd F4.  Survie du receveur pédiatrique après greffe hépatique selon l'âge à  l'inscription (1985-2010)

Age à l'inscription

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0-2 ans

808

86,0%
[83,4% - 88,2%]

79,5%
[76,5% - 82,1%]

76,2%
[73,0% - 79,0%]

75,1%
[71,8% - 78,0%]

73,5%
[70,1% - 76,7%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

687

628

471

303

140

 

3-5 ans

239

87,3%
[82,4% - 91,0%]

81,0%
[75,4% - 85,4%]

78,6%
[72,7% - 83,3%]

77,5%
[71,5% - 82,4%]

73,6%
[66,8% - 79,2%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

207

186

150

121

73

 

6-10 ans

230

88,6%
[83,7% - 92,1%]

80,7%
[74,9% - 85,2%]

76,5%
[70,4% - 81,5%]

74,2%
[67,8% - 79,5%]

72,3%
[65,5% - 78,0%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

202

181

150

107

68

 

11-17 ans

384

88,5%
[84,8% - 91,3%]

80,1%
[75,7% - 83,7%]

73,5%
[68,7% - 77,7%]

70,3%
[65,1% - 74,8%]

65,3%
[59,6% - 70,5%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

337

300

223

147

85

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Figure Péd F5. Survie du receveur après greffe hépatique pédiatrique selon la période de greffe (1985-2010)

Figure Péd F5. Survie du receveur après greffe hépatique  pédiatrique selon la période de greffe (1985-2010)

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

1985-1995

666

83,9%
[80,9% - 86,5%]

75,0%
[71,5% - 78,1%]

70,7%
[67,1% - 74,0%]

69,9%
[66,3% - 73,3%]

67,2%
[63,5% - 70,7%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

556

495

462

445

352

 

1996-2010

995

89,3%
[87,2% - 91,1%]

83,4%
[80,9% - 85,6%]

79,6%
[76,9% - 82,0%]

76,6%
[73,6% - 79,4%]

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

877

800

532

233

14

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Figure Péd F6. Survie du receveur après greffe hépatique pédiatrique selon le type de donneur (1985-2010)

Figure Péd F6. Survie du receveur après greffe hépatique  pédiatrique selon le type de donneur (1985-2010)

Type de donneur

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

Receveurs de foie total de donneurs décédés SME

514

90,7%
[87,8% - 92,9%]

85,0%
[81,5% - 87,8%]

80,4%
[76,6% - 83,7%]

76,5%
[72,3% - 80,2%]

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

458

419

305

152

13

 

Receveurs de foie split de donneurs décédés SME

320

85,8%
[81,4% - 89,2%]

78,5%
[73,5% - 82,6%]

75,1%
[69,8% - 79,6%]

NO

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

271

243

126

30

0

 

Receveurs de foie de donneurs vivants hors domino

161

91,9%
[86,5% - 95,2%]

88,2%
[82,1% - 92,3%]

85,9%
[79,4% - 90,5%]

83,2%
[75,5% - 88,7%]

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

148

138

101

51

1

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Conclusion

Le contexte global de la greffe hépatique pédiatrique en 2011 est celui :
- d’une relative stabilité du nombre de nouveaux inscrits ces dix dernières années (en moyenne 89 par an) si on fait exception de la diminution transitoire observée l’année passée, avec toutefois une baisse marquée des inscriptions pour les maladies métaboliques et dans une moindre mesure pour les hépatites fulminantes,
- d’une augmentation de l’activité de greffe de 13,3%,
- d’une baisse de l’indicateur de pénurie de greffons, les besoins restant encore supérieurs aux possibilités de greffe. Globalement, les 85 greffons disponibles en 2011 n’ont couvert les besoins que de 62% des 137 candidats à la greffe (contre 56,4% en 2010), soit 1,6 candidat pour un greffon utilisable dans l’année,
- d’une baisse du nombre de décès en liste d’attente, non significative dans ce contexte de petit effectif
- d’une amélioration à travers le temps de la qualité des résultats.

 

Après une baisse significative de 38% entre 1995 et 2004, puis une période de relative stabilité, l’activité de greffe a augmenté cette année et est revenue au niveau observé avant 2000. Pour la première fois, le nombre de greffes réalisées croise presque le nombre de nouveaux inscrits et le taux de décès en liste d’attente est un des plus bas jamais observé. Le recul de l’activité de greffe était la conséquence de la baisse du nombre de donneurs pédiatriques, d’un moindre recours au donneur vivant et au partage hépatique pour les donneurs de moins de 18 ans, malgré l’augmentation du partage hépatique des greffons de donneurs adultes âgés de 18 à 30 ans dans le cadre de la priorité pédiatrique nationale foie partagé en place depuis octobre 2006. Depuis 3 ans, on observe une baisse de 27% du recours au partage hépatique pour les donneurs adultes et l’activité de greffe se maintient paradoxalement grâce à un taux de prélèvement plus important de foies entiers chez les donneurs âgés de moins de 18 ans (+ 127% en 5 ans).
La médiane d’attente des enfants était jusqu’en 2010 significativement plus longue que celle observée pour les receveurs adultes et l’accès à la greffe s’avérait plus difficile pour les enfants, en particulier pour les plus petits sans impact toutefois sur la mortalité ou les sorties de liste en attente. Du fait de l’augmentation importante du nombre de candidats adultes à la greffe ces dernières années, bien supérieure à celle du nombre de greffes, la médiane d’attente des receveurs adultes a nettement progressé ce qui explique qu’il n’y ait plus de différence significative entre les médianes d’attente des enfants et des adultes.

 

La concentration, de l’activité de greffe hépatique pédiatrique, en région Ile-de-France, est un peu moins marquée avec 68% des greffes réalisées dans l’année en 2011 (contre 78% en 2008), du fait d’une activité plus importante de deux centres de province. Cette répartition nécessite de vérifier l’absence de difficultés d’accès aux donneurs relevant des priorités nationales pédiatriques, dont le foie partagé, sur l’ensemble des zones interrégionales de prélèvement et de l’absence de difficultés logistiques pour l’acceptation des greffons.

Greffe rénale pédiatrique

Résumé de l’activité

Tableau Péd R1. Evolution de la liste d'attente et devenir des candidats à la greffe rénale pour les malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

91

89

101

109

128

120

121

    dont plus de 18 ans au 1er Janvier

34

27

32

28

30

28

33

malades en attente au 1er janvier et en CIT

10

17

18

29

42

52

50

Part des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er Janvier

11%

19%

18%

27%

33%

43%

41%

- nouveaux inscrits dans l'année

112

116

118

146

106

103

 

- décédés dans l'année

1

0

3

2

3

2

 

    % de décès parmi les inscrits

0,5%

0,0%

1,4%

0,8%

1,3%

0,9%

 

- sortis de la liste d'attente

3

4

2

3

2

 

 

Greffes

110

100

105

122

109

100

 

- dont greffes avec donneur vivant

14

15

9

17

20

10

 

CIT : contre indication temporaire

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Inscription en attente et devenir des candidats

Depuis le 1er mai 2008, la priorité pédiatrique, jusqu’alors appliquée aux enfants âgés de moins de 16 ans est étendue aux enfants de moins de 18 ans. Ils bénéficient d’une priorité nationale pour les greffons prélevés sur les sujets de moins de 18 ans et d’une priorité interrégionale sur les sujets âgés de moins de 30 ans sur le deuxième greffon, le premier rein étant dédié à l’équipe locale depuis 2007. La priorité interrégionale pédiatrique est accordée en l’absence de receveurs bénéficiant d’une priorité dans le cadre d’une greffe multiple (cœur, poumon et pancréas prioritaires), d’une priorité accordée par les experts au titre de l’immunisation ou de l’existence de groupes rares. Sur demande de l’équipe, une prolongation de la priorité pédiatrique est accordée à titre dérogatoire lorsque la dialyse a été initiée avant l’âge de 18 ans.
En 2011, la population ainsi définie représente 2,6% des nouveaux inscrits (103 sur 3884), 3,4% des greffes rénales (100 sur 2976), 3,3% des greffes avec donneurs vivants (10 sur 302) et 1,4% des malades restant en attente au 1er Janvier 2011 (120 sur 8 436).
Parmi les  103 nouveaux inscrits de moins de 18 ans sur la liste nationale d’attente en 2011, 9,7% étaient âgés de moins de 2 ans et 41% de moins de 10 ans. Il existe une prédominance des garçons qui représentent 59,2% des nouveaux inscrits et 55,8% des receveurs restant en attente au 1er Janvier 2011. Après un pic en 2009, l’activité de greffe pédiatrique est redescendue à un niveau plus faible avec 103 nouveaux inscrits et 100 greffes réalisées (contre respectivement 146 et 122 en 2009). Cependant, l’observation sur une période prolongée montre, en dépit de pics intermittents, une activité stable avec environ 100 greffes par an et un nombre de nouveaux inscrits équivalents. Parmi les nouveaux inscrits pédiatriques de 2011, 10 soit 9,7% étaient en attente d’une retransplantation et la proportion de malades en attente de retransplantation, atteint 22,5% parmi les malades restant en attente au 1er Janvier 2011.
La durée d’attente a été calculée sur un effectif excluant les malades candidats et greffés à partir d’un greffon de donneur vivant ainsi que les malades ayant bénéficié d’une greffe combinée. La durée médiane de séjour en liste d'attente avant greffe rénale, pour la cohorte des malades pédiatriques inscrits entre 2008 et 2011, a augmenté significativement par rapport à la période 2004-2007 passant de 5 mois à 7,2 mois.
Pour la première fois en 2011, la part des malades en contre indication temporaire est prise en compte. Comme chez l’adulte, la part des candidats en contre indication temporaire sur la liste au 1er Janvier de chaque année a fortement augmenté dans les 5 dernières années, passant de 11 à 41% entre 2006 et 2012. Cette part dépasse même ce qui est observée chez l’adulte (34% au 1er janvier 2012), mais le faible nombre des candidats pédiatriques doit rendre prudente l’interprétation de cette différence.

Tableau Péd R2. Evolution des indicateurs de pénurie de greffe rénale des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,0

1,2

1,1

1,2

1,0

1,0

Receveurs en attente au 1er  Janvier pour un greffon

0,8

0,9

1,0

0,9

1,2

1,2

Receveurs en attente au 1er Janvier hors malades en CIT pour un greffon

0,7

0,7

0,8

0,7

0,8

0,7

Total candidats pour un greffon

1,8

2,1

2,1

2,1

2,1

2,2

CIT : contre indication temporaire

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L’évolution de la pénurie est illustrée par :
- le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,0 inscrit en 2011 pour un greffon utilisable) ;
- le nombre de receveurs en attente au 1er Janvier de l’année pour un greffon (1,2 receveurs début 2011 pour 1 greffon rénal utilisable) ;
- le nombre de receveurs en attente au 1er Janvier hors malades en contre indication (0,7 pour un greffon utilisable). Ce nouvel indicateur montre que la compétition entre candidats est une fois et demi moindre si on considère les patients en attente au 1er janvier en incluant les CIT.
- le nombre total de candidats pour un greffon (2,2 candidats pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd R3. Caractéristiques démographiques des donneurs de rein et des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe rénale en 2011


Caractéristiques

Greffons rénaux greffés en 2011*

Malades en attente au 1er janvier 2011

Nouveaux malades inscrits en 2011

Malades greffés en 2011

n

%

n

%

n

%

n

%

Age

0-2 ans

    4

  4,0

   13

 10,8

   10

  9,7

    9

  9,0

3-5 ans

    4

  4,0

   14

 11,7

    9

  8,7

   12

 12,0

6-10 ans

   15

 15,0

   21

 17,5

   18

 17,5

   20

 20,0

11-17 ans

   53

 53,0

   44

 36,7

   66

 64,1

   53

 53,0

18-29 ans

   11

 11,0

   26

 21,7

0

0,0

    6

  6,0

30 ans et plus

   13

 13,0

    2

  1,7

0

0,0

0

0,0

(m ± ds, ans)

 17,7

 12,1

 12,7

  6,9

 11,8

  5,3

 11,8

  5,5

Sexe

Masculin

   63

 63,0

   67

 55,8

   61

 59,2

   60

 60,0

Féminin

   37

 37,0

   53

 44,2

   42

 40,8

   40

 40,0

Groupe sanguin

A

   41

 41,0

   42

 35,0

   52

 50,5

   50

 50,0

AB

    1

  1,0

    2

  1,7

    6

  5,8

    3

  3,0

B

    6

  6,0

   18

 15,0

    7

  6,8

   10

 10,0

O

   52

 52,0

   58

 48,3

   38

 36,9

   37

 37,0

Retransplantation

Non

na

na

   93

 77,5

   93

 90,3

   94

 94,0

Oui

na

na

   27

 22,5

   10

  9,7

    6

  6,0

Pourcentage d'anticorps anti-HLA

0-4 %

na

na

   57

 47,5

   72

 69,9

   68

 68,0

5-79 %

na

na

   52

 43,3

   22

 21,4

   24

 24,0

80-100 %

na

na

    7

  5,8

0

0,0

0

0,0

Manquant

na

na

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Taux de greffons incompatibles**

0

na

na

   45

 37,5

   62

 51,7

   68

 56,7

1-24

na

na

   17

 14,2

   15

 12,5

    3

  2,5

25-49

na

na

   13

 10,8

   10

  8,3

    9

  7,5

50-84

na

na

   14

 11,7

   11

  9,2

   14

 11,7

85 et plus

na

na

   31

 25,8

    5

  4,2

    6

  5,0

Total

  100

100,0

  120

100,0

  103

100,0

  100

100,0

* greffons issus de donneur vivant inclus
** le taux de greffons incompatibles est calculé sur la base des spécificités anticorps anti HLA de classe I et II
na=non applicable
(m ± ds, ans): moyenne ± déviation standard

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Deux patients sont décédés en liste d’attente en 2011, âgés de 1 an et 5 ans et de groupe sanguin O.

Tableau Péd R4. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques inscrits en attente d'une greffe rénale selon la néphropathie d'origine

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Glomérulonéphrites chroniques primitives ou secondaires

23

20,5

28

24,1

34

28,8

27

18,5

31

29,2

21

20,4

Maladies héréditaires

21

18,8

21

18,1

14

11,9

29

19,9

7

6,6

22

21,4

Malformations congénitales

22

19,6

25

21,6

24

20,3

39

26,7

24

22,6

25

24,3

Néphropathies tubulo-interstistitielles chroniques

22

19,6

21

18,1

20

16,9

21

14,4

21

19,8

17

16,5

Néphropathies vasculaires

5

4,5

5

4,3

5

4,2

7

4,8

5

4,7

4

3,9

Autres

9

8

9

7,8

6

5,1

12

8,2

7

6,6

4

3,9

Inconnue ou indéterminée

10

8,9

7

6

15

12,7

11

7,5

11

10,4

10

9,7

Total

112

100

116

100

118

100

146

100

106

100

103

100

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Les maladies héréditaires et les malformations congénitales prédominent chez les candidats pédiatriques (45,7%). La part des néphropathies non diagnostiquées est plus faible que celle observée chez l’adulte (9,7% contre 15,7%) reflétant possiblement un accès aux soins plus précoce chez les enfants.

Figure Péd R1. Durée d'attente avant greffe des malades pédiatriques selon la période d'inscription (1996-2011)

Figure  Péd R1. Durée d'attente avant  greffe des malades pédiatriques selon la période d'inscription (1996-2011)

Période d'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

1996-1999

416

5,0

[4,3 - 6,3]

2000-2003

386

4,3

[3,6 - 5,0]

2004-2007

394

5,0

[4,1 - 5,9]

2008-2011

432

7,2

[6,2 - 8,1]

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Après 7,2 mois d’attente (médiane d’attente), les malades inscrits entre 2008 et 2011 ont 50% de chance d’être greffés. Les malades inscrits entre 2008 et 2011 attendent significativement plus longtemps que ceux inscrits dans les deux périodes précédentes.
Cet allongement de la médiane d’attente doit être interprété avec prudence et  un calcul de cette médiane d’attente excluant les malades en contre indication temporaire sur la liste d’attente sera nécessaire. On observe, par ailleurs, une augmentation des malades « longs attendeurs » (médiane d’attente supérieure à 24 mois) dans la dernière cohorte 2008-2011.

Figure Péd R2. Durée d'attente avant greffe des malades pédiatriques versus des malades adultes (cohorte 2006-2011)

Figure Péd R2. Durée d'attente avant greffe des malades  pédiatriques versus des malades adultes (cohorte 2005-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

Inscrits adultes

20533

21,4

[20,8 - 21,9]

Inscrits pédiatriques

637

6,9

[6,1 - 7,6]

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La différence très significative de la médiane d’attente des receveurs pédiatriques et adultes est le reflet de l’efficacité de la priorité accordée aux receveurs pédiatriques.

Figure Péd R3. Durée d'attente avant greffe des malades pédiatriques selon l'âge à l'inscription (cohorte 2006-2011)

Figure Péd R3. Durée d'attente avant greffe des malades  pédiatriques selon l'âge à l'inscription (cohorte 2005-2011)

Age à l'inscription

N

Médiane d'attente (mois)

Intervalle de confiance à 95%

0-2 ans

67

8,9

[7,2 - 13,4]

3-5 ans

70

7,2

[5,4 - 11,6]

6-10 ans

124

5,4

[3,7 - 8,9]

11-17 ans

376

6,6

[5,8 - 7,4]

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Prélèvement en vue de greffe

Malgré des fluctuations du nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’une année sur l’autre  l’analyse sur une longue période révèle une diminution progressive du nombre de donneurs de moins de 18 ans avec 551 donneurs prélevés dans la période 1994-1999, 395 sur la période 2000-2005 (-28%), 367 sur la période 2006-2011 , soit une diminution de 33% entre la première et la dernière période. Les donneurs de 11 à 17 ans représentent 73% des greffons pédiatriques. Cette répartition s’explique par le peu de donneurs de moins de 10 ans joint aux refus fréquents des greffons rénaux de donneurs de moins de 2 ans par les équipes, en raison du risque plus élevé de thrombose.

Tableau Péd R5. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés d'un rein en France selon l'âge du donneur

Année de prélèvement

Donneurs pédiatriques (<18 ans)

Donneurs adultes

1994

89

706

1995

85

718

1996

95

759

1997

101

760

1998

95

877

1999

86

856

2000

70

921

2001

70

973

2002

78

1071

2003

69

1016

2004

67

1182

2005

41

1278

2006

55

1339

2007

84

1458

2008

53

1501

2009

51

1435

2010

59

1417

2011

65

1476

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Tableau Péd R6. Evolution du nombre de greffons rénaux pédiatriques prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur

 

0 - 2 ans

3 - 5 ans

6 - 10 ans

11 - 17 ans

1994

18

10

24

116

1995

11

12

20

112

1996

10

10

38

128

1997

7

9

29

142

1998

8

15

25

123

1999

7

11

26

112

2000

6

4

18

98

2001

8

16

10

97

2002

5

11

21

110

2003

4

11

20

98

2004

5

9

20

95

2005

10

4

10

54

2006

4

4

14

86

2007

3

15

15

124

2008

7

14

12

66

2009

7

13

6

69

2010

6

12

20

73

2011

10

8

18

84

Note : les reins prélevés pour une greffe en bloc ont compté pour un greffon et non pour deux greffons

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Tableau Péd R7. Age des greffons prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2011 selon l'âge du receveur


Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

0

2

0

2

2

0

0

6

3-5 ans

1

0

2

1

0

2

1

7

6-10 ans

6

3

2

4

1

1

1

18

11-17 ans

1

6

12

33

11

20

3

86

18-29 ans

0

0

1

8

68

146

15

238

30-59 ans

0

0

1

0

61

1121

203

1386

60 ans et plus

0

0

0

0

3

258

672

933

Total

8

11

18

48

146

1548

895

2674

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Le tableau ci-dessus permet de rendre compte de l’appariement de l’âge entre donneur et receveur. Ainsi sur les 117 reins provenant de donneurs de moins de 18 ans en France en 2011, 8 (7%) ont été greffés à des receveurs de moins de 2 ans, 11 (9%) à des receveurs de 3 à 5 ans, 16 (14%) à des receveurs de 6 à 10 ans et 40 (34%) à des receveurs de 11 à 17 ans. Les 42 (36%) reins restant ont été greffés à des receveurs adultes incluant 3 receveurs de plus de 60 ans.
En 2011, 88% des greffons attribués aux receveurs pédiatriques provenaient de donneurs pédiatriques.

Tableau Péd R8. Evolution du nombre de donneurs attribués aux receveurs pédiatriques selon l'âge (hors donneurs vivants)

Age du donneur

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

0-15 ans

36

45

35

46

41

36

43

45

49

16-17 ans

8

4

4

2

4

21

22

16

9

18-29 ans

24

17

34

18

20

21

15

8

9

30-44 ans

4

2

4

9

4

1

4

3

1

44 ans et plus

7

9

3

3

2

4

3

4

1

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La restriction, en 2007, de la priorité interrégionale pédiatrique sur les donneurs de 18 à 29 ans, avec la sanctuarisation du rein local, explique la diminution du nombre de donneurs de cette tranche d’âge attribué aux receveurs pédiatriques. En revanche, l’extension en 2008 de la priorité pédiatrique aux receveurs de moins de 18 ans (contre moins de 16 ans avant cette date) a augmenté le nombre de greffons provenant de donneurs de 16 à 17 ans.

Activité de greffe

En 2011, 100 malades inscrits avant l’âge de 18 ans ont bénéficié d’une greffe rénale. Six (6%) avaient plus de 18 ans au moment de la greffe. L’activité de greffe rénale pédiatrique reste globalement stable avec un nombre de greffes oscillant entre 90 et 110 chez les receveurs de moins de 18 ans. Parmi les 100 enfants et adolescents greffés en 2011, 10 (10%) ont reçu un greffon de donneur vivant. Ceci diffère des années précédentes où la part des donneurs vivants était supérieure chez les receveurs pédiatriques (14 et 18 % en 2009 et 2010).

Tableau Péd R9. Evolution de l'activité de greffe rénale des malades inscrits en attente avant l'âge de 18 ans selon l'âge à la greffe et le type de donneur


Année de la greffe

Age à la greffe

Type de donneur

0-17 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

Donneur décédé

Donneur vivant

1996

112

16

113

15

1997

90

16

93

13

1998

93

16

92

17

1999

93

11

92

12

2000

103

19

107

15

2001

107

13

104

16

2002

80

23

95

8

2003

91

14

96

9

2004

96

17

92

21

2005

88

16

94

10

2006

92

18

96

14

2007

88

12

85

15

2008

90

15

96

9

2009

110

12

105

17

2010

95

14

89

20

2011

94

6

90

10

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Tableau Péd R10. Evolution du nombre des malades inscrits avant l'âge de 18 ans et greffés d'un rein selon la néphropathie d'origine

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Glomérulonéphrites chroniques primitives ou secondaires

21

19,1

25

25,0

30

28,6

30

24,6

21

19,3

18

18,0

Maladies héréditaires

20

18,2

21

21,0

13

12,4

22

18,0

14

12,8

10

10,0

Malformations congénitales

22

20,0

20

20,0

21

20,0

22

18,0

31

28,4

28

28,0

Néphropathies tubulo-interstistitielles chroniques

25

22,7

21

21,0

13

12,4

16

13,1

24

22,0

19

19,0

Néphropathies vasculaires

3

2,7

3

3,0

6

5,7

6

4,9

7

6,4

3

3,0

Autres

9

8,2

7

7,0

6

5,7

12

9,8

8

7,3

6

6,0

Inconnue ou indéterminée

10

9,1

3

3,0

16

15,2

14

11,5

4

3,7

16

16,0

Total

110

100,0

100

100,0

105

100,0

122

100,0

109

100,0

100

100,0

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Tableau Péd R11. Nombre de greffes rénales effectuées en 2011 par équipe chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l'inscription


Caractéristiques

Total greffes

Receveurs âgés de moins de 18 ans au moment de la greffe

Receveurs âgés de plus de 18 ans au moment de la greffe

 

Donneur décédé

Donneur vivant

Donneur décédé

Donneur vivant

Bordeaux (A )

3

2

0

1

0

Clermont-Ferrand (A)

1

1

0

0

0

Créteil Henri Mondor (AP-HP) (A)

1

1

0

0

0

Dijon (A)

1

1

0

0

0

Grenoble (A)

3

2

0

0

1

La Réunion (A+P)

0

0

0

0

0

Lille Jeanne de Flandre (P)

4

4

0

0

0

Lyon (HCL) (A)

1

0

0

1

0

Lyon HFME (P)

14

14

0

0

0

Marseille Conception (APM) (A+P)

0

0

0

0

0

Marseille La Timone enfant (P)

7

7

0

0

0

Montpellier A. de Villeneuve (P)

4

4

0

0

0

Nancy (A)

1

0

1

0

0

Nancy (P)

3

2

1

0

0

Nantes (A+P)

13

9

2

2

0

Nice (A+P)

1

1

0

0

0

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

14

13

1

0

0

Paris Pitié-Salpêtrière  (AP-HP) (A)

1

1

0

0

0

Paris Robert Debré (AP-HP) (P)

10

8

2

0

0

Paris Saint-Louis (AP-HP) (A)

1

0

0

1

0

Paris Tenon (AP-HP) (A)

1

1

0

0

0

Paris Trousseau (AP-HP) (P)

1

1

0

0

0

Poitiers (A)

1

1

0

0

0

Reims (A)

1

1

0

0

0

Rennes (A+P)

1

1

0

0

0

Strasbourg Hôpital Civil (A+P)

2

2

0

0

0

Toulouse Purpan (P)

4

2

2

0

0

Tours Clocheville (P)

6

6

0

0

0

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En 2011, l’activité de greffe rénale pédiatrique s’est effectuée dans 28 équipes de greffe rénale, dont 10 avec une activité pédiatrique exclusive, et qui ont réalisé 67 des 100 greffes.

Tableau Péd R12. Evolution du nombre de greffes rénales combinées pédiatriques

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Cœur-Rein

1

0

0

0

0

1

Foie-Rein

2

2

2

4

2

2

Intestin-Pancréas-Rein

0

0

0

0

1

1

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Tableau Péd R13. Evolution du nombre de greffes rénales par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Amiens (A)

1

1

1

0

1

0

Angers (A)

2

0

1

0

2

0

Besançon (A+P)

0

1

1

0

1

0

Bordeaux (A)

5

6

6

0

6

3

Brest (A)

3

0

0

0

0

0

Caen (A)

0

1

1

1

0

0

Clermont-Ferrand (A)

0

1

0

0

0

1

Créteil Henri Mondor (AP-HP) (A)

0

1

4

0

1

1

Dijon (A)

2

0

0

1

1

1

Grenoble (A)

2

2

1

0

3

3

La Réunion (A+P)

2

1

0

2

2

0

Le Kremlin Bicêtre (AP-HP) (A)

3

0

0

1

0

0

Lille A. Calmette (A)

1

0

0

0

1

0

Lille Jeanne de Flandre (P)

4

3

6

9

8

4

Limoges (A)

1

0

0

1

1

0

Lyon (HCL) (A)

2

0

0

1

0

1

Lyon HFME (P)

10

13

10

14

17

14

Marseille Conception (APM) (A+P)

0

0

1

0

0

0

Marseille La Timone enfant (P)

5

5

5

9

7

7

Montpellier A. de Villeneuve (P)

1

1

3

2

3

4

Montpellier La Peyronie (A)

2

2

0

1

3

0

Nancy (A)

0

0

0

0

0

1

Nancy (P)

1

0

0

3

1

3

Nantes (A+P)

6

11

8

10

8

13

Nice (A+P)

3

1

2

0

0

1

Paris Necker (AP-HP) (A)

0

1

2

3

4

0

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

17

17

16

22

11

14

Paris Pitié-Salpêtrière  (AP-HP) (A)

1

0

0

0

0

1

Paris Robert Debré (AP-HP) (P)

13

5

8

18

10

10

Paris Saint-Louis (AP-HP) (A)

0

0

0

1

2

1

Paris Tenon (AP-HP) (A)

1

0

3

0

1

1

Paris Trousseau (AP-HP) (P)

8

8

10

9

3

1

Point-à-Pitre Abymes (A)

0

1

0

0

0

0

Poitiers (A)

0

0

0

1

0

1

Reims (A)

0

1

1

0

0

1

Rennes (A+P)

0

0

1

1

0

1

Rouen (A)

0

1

0

1

0

0

Saint-Etienne (A)

0

1

1

0

0

0

Strasbourg Hôpital Civil (A+P)

1

5

3

2

1

2

Suresnes Foch (A)

1

0

1

0

1

0

Toulouse Purpan (P)

7

7

8

5

4

4

Toulouse Rangueil (A)

3

1

0

0

1

0

Tours Clocheville (P)

2

2

1

4

5

6

France

110

100

105

122

109

100

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Survie post greffe

L’analyse uni variée des courbes de survie du greffon montre une amélioration significative (p < 0,001, Log-Rank test) des résultats selon les périodes 1985-1995 puis 1996-2010, avec pour la seconde cohorte une survie des greffons de 93,5% à 1 an et de 82,7% à 5 ans. La survie à long terme du greffon est significativement meilleure avec un rein de donneur vivant 74,5% contre 60,6% à 10 ans.

Figure Péd R4. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon la période de greffe (1985-2010)

Figure Péd R4. Survie du greffon après greffe rénale  pédiatrique selon la période de greffe (1985-2010)

Année de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

1985-1995

1557

91,0%
[89,5% - 92,4%]

82,5%
[80,5% - 84,3%]

67,3%
[64,8% - 69,6%]

56,1%
[53,6% - 58,6%]

42,1%
[39,5% - 44,6%]

147,7
[138,3 - 159,4]

nombre de sujets à risque*

 

1384

1253

1012

814

544

 

1996-2010

1660

96,2%
[95,2% - 97,0%]

93,5%
[92,2% - 94,6%]

82,7%
[80,6% - 84,6%]

67,1%
[64,0% - 69,9%]

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

1579

1470

906

368

26

 

 [] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Figure Péd R5. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon l'âge à la greffe (1985-2010)

Figure Péd R5. Survie du greffon après greffe rénale  pédiatrique selon l'âge à la greffe (1985-2010)

Age à la greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0 - 2 ans

142

89,4%
[83,1% - 93,5%]

85,2%
[78,2% - 90,1%]

76,4%
[68,0% - 82,8%]

73,4%
[64,2% - 80,6%]

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

127

116

76

43

18

 

3 - 5 ans

319

91,7%
[88,0% - 94,3%]

85,9%
[81,5% - 89,3%]

78,3%
[73,0% - 82,6%]

69,5%
[63,4% - 74,8%]

54,8%
[47,3% - 61,7%]

190,3
[176,5 - 210,5]

nombre de sujets à risque*

 

286

258

187

130

61

 

6 - 10 ans

680

93,2%
[91,0% - 94,9%]

87,3%
[84,5% - 89,6%]

75,5%
[71,9% - 78,7%]

63,3%
[59,2% - 67,2%]

45,0%
[40,2% - 49,8%]

161,5
[146,9 - 177,5]

nombre de sujets à risque*

 

615

563

408

268

117

 

11 - 17 ans

1790

94,5%
[93,3% - 95,5%]

89,1%
[87,6% - 90,5%]

75,2%
[73,1% - 77,2%]

60,7%
[58,1% - 63,1%]

45,6%
[42,7% - 48,5%]

164,6
[151,5 - 175,2]

nombre de sujets à risque*

 

1668

1541

1099

669

356

 

18 ans et plus

286

94,3%
[90,9% - 96,5%]

88,3%
[84,0% - 91,6%]

68,1%
[62,0% - 73,5%]

53,5%
[46,3% - 60,1%]

NO

145,0
[109,6 - 176,1]

nombre de sujets à risque*

 

267

245

148

72

18

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Les courbes de survie selon l’âge du receveur à la greffe illustrent la particularité des receveurs de moins de 2 ans, avec un risque d’échec précoce plus élevé, mais une survie à long terme meilleure, passé ce cap. A l’inverse, il existe une survie des greffons à 5 et 10 ans moins bonne chez les adolescents et jeunes adultes. Il est probable que ces moins bons résultats s’expliquent par les problèmes de mauvaise observance thérapeutique, particulièrement fréquente à cette période de la vie.

Figure Péd R6. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon l'origine du greffon (1985-2010)

Figure Péd R6. Survie du greffon après greffe rénale  pédiatrique selon l'origine du greffon (1985-2010)

Origine du greffon

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

Donneur décédé

2781

93,3%
[92,3% - 94,2%]

87,3%
[86,0% - 88,5%]

73,8%
[72,0% - 75,4%]

60,6%
[58,5% - 62,6%]

45,1%
[42,7% - 47,5%]

162,5
[153,9 - 171,6]

nombre de sujets à risque*

 

2555

2341

1644

997

475

 

Donneur vivant

382

97,3%
[95,1% - 98,5%]

95,7%
[93,1% - 97,3%]

86,0%
[81,8% - 89,4%]

74,5%
[68,9% - 79,2%]

56,8%
[49,7% - 63,3%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

361

341

241

159

74

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu

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Conclusion

L’activité de greffe rénale pédiatrique a diminué pour la deuxième année consécutive après un pic d’activité en 2009. On observe une diminution du nombre de greffes mais également du nombre de nouveaux inscrits et donc pas d’augmentation du nombre de malades restant en attente au 1er janvier 2012. La proportion de greffes avec donneur vivant reste remarquablement faible en comparaison avec d’autres pays européens ou d’Amérique du nord. L’absence de pénurie importante en pédiatrie, malgré la diminution du nombre de donneurs décédés d’âge pédiatrique, avec une médiane d’attente relativement courte explique probablement en partie cette faible activité. Cependant, la meilleure survie à long terme de ce type de greffon est tout particulièrement à prendre en considération pour ces jeunes receveurs ayant une espérance de vie élevée.
Globalement, grâce à la priorité accordée, la greffe rénale pédiatrique bénéficie d’une situation très privilégiée avec une médiane d’attente sur liste réduite et l’allocation de greffons optimaux. Une petite proportion des candidats pédiatriques ont cependant une durée d’attente prolongée en raison d’une immunisation importante.