Dans ce chapitre, les principaux indicateurs développés par organe sur l’ensemble des malades sont présentés dans le cadre de la greffe pédiatrique. Ainsi, sont considérés comme pédiatriques tous les malades inscrits en liste d’attente de greffe avant l’âge de 18 ans et ce quelque soit leur âge à leur sortie de liste d’attente (greffe, décès, sortie). Les méthodes d’analyse sont les mêmes que celles utilisées dans les chapitres précédents et présentées dans le chapitre « Greffes d’organes ».

Quelques chiffres clés

Les greffes d’organes réalisées le plus couramment sur des receveurs inscrits avant l’âge de 18 ans sont la greffe rénale (90 greffes) et la greffe hépatique (80 greffes).

Tableau Péd 1. Evolution du nombre d'inscrits pédiatriques au 1er janvier de 2005 à 2015

Tableau Péd 2. Evolution du nombre de nouveaux inscrits pédiatriques dans l'année de 2005 à 2014

Tableau Péd 3. Evolution du nombre de décès en liste d'attente des malades pédiatriques par année de 2005 à 2014

Tableau Péd 4. Evolution du nombre de greffes pédiatriques, moins de 18 ans à la greffe, d'organes effectuées de 2005 à 2014 (greffes à partir de donneur vivant)

Prélèvement sur donneur pédiatrique en état de mort encéphalique

Résumé de l’activité

Activité de prélèvement en 2014

En 2014, le nombre de donneurs pédiatriques recensés régresse de 8,5% (134 contre 155 en 2013). Cette inversion de la courbe du recensement des donneurs pédiatriques s’est faite surtout pour les tranches d’âge 0 - 4 ans et 5 - 11 ans. Le nombre de donneur recensés a globalement baissé, sauf pour les 0-4 ans sur laquelle s’était porté l’effort de l’agence et des coordinations en matière de recensement (fiches de prélèvement, recommandations) notamment au cours du 1^er semestre 2014 (avis du CMS sur la prise en charge de la mort encéphalique chez l’enfant). Cependant pour les 5 -11 ans le recensement a fortement fléchi, et a induit les mauvais résultats. L’activité chez les grands enfants progresse (+5).

De fait, le nombre de donneurs prélevés reste inférieur à l’année 2013 (-2). Ce recul touche de façon plus marquée la tranche d’âge 5 - 11 ans, Le taux de prélèvement pédiatrique est de 41% en 2014, pour 36,7% en 2013. Le taux d’opposition global de 38% est similaire à 2013 (39%). L’opposition au prélèvement touche surtout la tranche des 0 - 4 ans cette année, il baisse pour les 5 - 11 ans et les 12 - 18 ans.

Les causes de non prélèvement

Parmi les causes de non prélèvement, l’opposition occupe la 1^ère place parmi les donneurs recensés. En 2014, le taux d’opposition brut parmi les SME pédiatriques recensés a baissé, mais cela n’a pas permis de compenser la baisse du recensement. L’analyse des données de cristal action, finalisée en 2014 devrait nous permettre de mieux comprendre ces évolutions contradictoires. La 2^ème cause de non prélèvement reste la survenue « d’incident médical » pendant le processus, mais a légèrement régressé par rapport à 2013 dans toutes les classes d’âge (amélioration de la qualité de la prise en charge de ces enfants par les équipes). La part des donneurs pédiatriques non prélevés pour « antécédents du donneur » s’est encore accrue en 2014 pour être au même niveau que les « incidents médicaux » à 9% environ.

Les causes de décès des donneurs

Les causes de décès des donneurs pédiatriques se distribuent en 2014 entre les anoxies (29,9%), les traumatismes liés (32,8%) ou non (11,2 %) à un accident de la voie publique et les causes d’origine vasculaire (14,2%, stables en 2014). Les autres causes de décès sont la méningite, les tumeurs et les intoxications. La traumatologie reste la principale cause des décès.
L’accident de la voie publique constitue de nouveau la 1^ère cause de décès chez les donneurs pédiatriques en 2014. C’est dans la tranche d’âge des 0 - 4 ans que les traumatismes liés à un NAVP (non AVP) progressent le plus. Pour l’adolescent le nombre de traumatismes lies à un AVP (accidente de la voie publique) reste stable. Les décès par anoxie et méningite ont légèrement régressé.

Tableau PP1. Evolution du devenir des donneurs décédés en état de mort encéphalique mineurs au moment du recensement

Tableau PP2. Evolution des causes de décès des donneurs décédés en état de mort encéphalique mineurs au moment du recensement

Greffe cardiaque pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2014, 6% des candidats à une greffe cardiaque et 6% des greffés ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Six pour cent (24/419) des greffes sont réalisées avec des greffons pédiatriques prélevés en France. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe pédiatriques augmentent respectivement de 62% et 25% par rapport à 2013.

Tableau Péd C1. Evolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en greffe cardiaque avant l'âge de 18 ans

Inscription en liste d’attente et devenir des candidats

En 2014, 42 nouveaux candidats à une greffe cardiaque de moins de 18 ans sont inscrits sur la liste d’attente. Avec un total de 51 candidats, la population totale des inscrits sur liste d’attente avant l’âge de 18 ans représente, en 2014, 6% des malades en attente de greffe cardiaque (51 sur 906). Parmi ces 51 malades, 18 (35%) ont 5 ans ou moins et 33 (65%) ont plus de 5 ans. Le nombre de nouveaux inscrits dans l’année augmente de 62% par rapport à 2013 et revient à son niveau de 2011. Soixante-neuf pour cent (29) des nouveaux inscrits en 2014 sont à l’inscription en Unité de Soins Intensifs, 33% (14) sont sous ventilation assistée invasive, 17% (7) sous ECMO, 17% (7) sous assistance ventriculaire et 50% (21) sous drogues inotropes par voie veineuse. Les cardiomyopathies dilatées sont la plus fréquente des indications de nouvelle inscription sur la liste d’attente (52%) et les cardiomyopathies hypertrophiques et restrictives sont la deuxième indication (19%).

Jusqu’à présent, l’accès à la greffe était évalué par la durée médiane d’attente estimée par la méthode de Kaplan Meier. Cet indicateur est remplacé par le taux d’incidence cumulée qui mesure la probabilité d’accès à la greffe en fonction de la durée d’attente sur liste et en tenant compte des risques concurrents (décès et sortie de liste pour aggravation) (voir chapitre « Greffes d’organes : Données générales et méthodes »). En effet, pour les malades inscrits en liste d’attente l’accès à la greffe dépend du risque concurrent que représente le décès en liste d’attente et la sortie de liste pour aggravation. La probabilité de greffe et la probabilité de décès sur la liste d’attente ou de sortie de liste pour aggravation dépendent l’une de l’autre. Ainsi le risque de décès ou de sortie de liste pour aggravation est impacté par la greffe.
Ce calcul exprime ce qui est réellement observé pour les malades de la cohorte et permet d’apprécier le résultat du système de répartition des greffons. En France, la majorité des candidats étant greffée dans l’année qui suit leur inscription, le risque de décès réel en liste d’attente (si la greffe n’existait pas) ne peut pas être mesuré.

La durée médiane d’attente globale pour la cohorte des malades inscrits avant l’âge de 18 ans entre 2011 et 2014 est inférieure à 3 mois. L’’incidence cumulée de greffe à 6 mois, calculée avec la méthode des risques concurrents, entre les périodes 1995-1998 et 2011-2014, a augmenté de 17% en valeur absolue (de 49% à 66%), alors que la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation a baissé entre ces 2 périodes de 11% en risque absolu (de 31% à 20%), ce qui suggère une baisse de la pénurie entre ces 2 périodes. Cela peut être le résultat de la mise en place en 2005 de la priorité pédiatrique avec une attribution prioritaire des greffons issus de donneurs de moins 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques. Pour les malades inscrits en attente entre 2009 et 2014, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents n’est pas significativement différente entre les candidats pédiatriques et les candidats adultes. Le taux d’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation est significativement supérieur chez les candidats pédiatriques comparés aux adultes. La probabilité de greffe pour les candidats pédiatriques inscrits entre 2009 et 2014 varie selon l’âge à l’inscription avec une incidence cumulée de greffe plus basse pour les 5 ans comparée au plus de 5 ans, alors même que la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation est plus élevée pour ces premiers que ces derniers. Cette difficulté d’accès à la greffe des petits s’explique par un faible nombre de donneurs décédés et prélevés d’un cœur dans cette tranche d’âge alors qu’il y a, pour les candidats de cette tranche d’âge, une nécessité d’appariement morphologique. La probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 6 mois parmi les inscrits entre 2009 et 2014 avant l’âge de 2 ans est de 43% alors qu’elle est de 11% parmi la cohorte des adultes.

Tableau Péd C2. Evolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en greffe cardiaque avant l'âge de 18 ans

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

• le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,4 receveur début 2014 pour 1 greffon cardiaque utilisable) ;
• le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,7 inscrits pour un greffon utilisable) ;
• le nombre total de candidats pour un greffon (2 candidats pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd C3. Caractéristiques démographiques des donneurs de coeur, des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe de coeur en 2014

Tableau Péd C4. Caractéristiques des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe de coeur en 2014

Tableau Péd C5. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques en attente d'une greffe de coeur selon l'indication

Figure Péd C1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe pédiatrique cardiaque selon la période d'inscription (1995-2014)

 

		Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation en % [IC à 95%]
Période d'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
1995-1998	130	37 [28-45]	49 [40-58]	62 [53-71]	NC	NC
1999-2002	133	39 [30-47]	50 [41-58]	58 [48-66]	66 [56-74]	72 [63-80]
2003-2006	113	50 [40-59]	60 [49-68]	67 [57-75]	NC	NC
2007-2010	127	49 [40-57]	62 [53-70]	72 [63-79]	NC	NC
2011-2014	146	53 [45-61]	66 [57-73]	75 [66-82]	NC	NC
		Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe en % [IC à 95%]
Période d'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
1995-1998	130	30 [22-38]	31 [23-39]	33 [23-42]	33 [23-42]	NC
1999-2002	133	22 [16-30]	25 [18-32]	28 [20-36]	NC	NC
2003-2006	113	23 [15-31]	23 [15-31]	24 [17-33]	30 [20-40]	30 [20-40]
2007-2010	127	17 [11-24]	20 [14-28]	NC	NC	NC
2011-2014	146	16 [11-23]	20 [13-27]	21 [14-29]	NC	NC

NC=Non calculable
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2015

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2011 et 2014 ont 75% de chance d’être greffés et 21% de risque de décéder en liste d’attente.

Figure Péd C2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe pédiatrique ou adulte cardiaque selon la période d'inscription (2009-2014)

 

		Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
Inscrits adultes	2895	45 [43-46]	56 [54-58]	67 [65-68]	75 [73-77]	78 [76-80]
Inscrits pédiatriques	213	52 [45-58]	64 [56-70]	75 [67-80]	NC	NC
		Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
Inscrits adultes	2895	9 [8-10]	11 [10-12]	13 [12-14]	15 [13-16]	16 [14-17]
Inscrits pédiatriques	213	17 [12-22]	20 [15-26]	22 [16-28]	NC	NC

NC=Non calculable
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2015

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2009 et 2014 ont 75% de chance d’être greffés. Le risque de décès en liste d’attente est significativement plus élevé chez les malades pédiatriques que chez les adultes (22% à 1 an versus 13% chez les adultes)

Figure Péd C3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe pédiatrique cardiaque selon l'âge à l'inscription (2009-2014)

 

		Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
0 - 2 ans	60	36 [24-49]	43 [30-56]	NC	NC	NC
3 - 5 ans	21	24 [8-44]	54 [26-75]	69 [35-88]	NC	NC
6 - 10 ans	34	73 [52-85]	88 [12-99]	88 [12-99]	NC	NC
11 - 17 ans	98	62 [52-71]	78 [68-85]	93 [81-97]	NC	NC
		Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
0 - 2 ans	60	36 [24-49]	43 [29-57]	46 [32-60]	NC	NC
3 - 5 ans	21	25 [8-46]	NC	NC	NC	NC
6 - 10 ans	34	NC	NC	NC	NC	NC
11 - 17 ans	98	7 [3-14]	7 [3-14]	NC	NC	NC

NC=Non calculable
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2015

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2009 et 2014 de plus de 6 ans ont un taux de greffe plus important que les très jeunes enfants (78% pour les 11-17 ans, 88% pour les 6-10 ans et 69% pour les 3-5 ans). Les malades inscrits durant cette période et âgés de 0 à 2 ans ont un fort taux de décès dès 6 mois suivant leur inscription sur la liste d’attente. Néanmoins, les effectifs faibles conduisent à une interprétation prudente de ces résultats.

Prélèvement en vue de greffe

En 2014, 8% (34 sur 452) des donneurs décédés et prélevés d’un cœur en France ont moins de 18 ans. Parmi les 34 greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France, 2 ne sont pas greffés, 24 sont greffés en France, 8 sont greffés à l’étranger. Parmi les 24 greffons pédiatriques prélevés et greffés en France, 9 le sont à des enfants et 15 à des adultes. Un greffon pédiatrique prélevé à l’étranger a été greffé en France. Parmi les 24 donneurs pédiatriques résidant en France dont le greffon cardiaque est greffé en France, 1 (4%) a moins de 5 ans et 23 (96%) ont plus de 5 ans. Le nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un cœur en France en 2014 augmente de 6% par rapport à 2013.
Parmi les 23 enfants inscrits et greffés avant l’âge de 18 ans avec un greffon prélevé en France, 14 (61%) reçoivent un greffon adulte et 9 (39%) un greffon pédiatrique.

Tableau Péd C6. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés d'un coeur en France selon l'âge du donneur

Tableau Péd C7. Evolution du nombre de greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France
et greffés selon l'âge du donneur

Tableau Péd C8. Age des greffons cardiaques prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2014 selon l'âge du receveur au moment de la greffe

En 2014, 8 greffons cardiaques pédiatriques ont été prélevés en France et greffés à l’étranger (inclus dans le tableau).
           Quatre greffons ont été prélevés à l’étranger et greffés en France dont 1 greffon pédiatrique (non inclus dans le tableau).
Pour retrouver le nombre total de greffes réalisées en France (423), il faut ajouter au nombre du tableau les cœurs prélevés à l'étranger et greffés en France (4).
           Deux greffons pédiatriques ont été prélevés en France et non greffés.

Activité de greffe

L’activité de greffe cardiaque pédiatrique augmente en 2014 par rapport à 2013 de 25% pour revenir à son niveau habituel de 0,4 greffe par million d’habitants observé depuis 2009, l’année 2011 ayant été exceptionnelle (0,6 greffe par million d’habitants). Cette évolution a lieu alors que le nombre de nouveaux inscrits en liste d’attente est en augmentation de 62%. En 2014, le niveau de pénurie est ainsi plus important qu’en 2013 (2 candidats pour 1 greffon en 2014 contre 1,9 en 2013). La mise en place de la priorité nationale pédiatrique en 2005 avec une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques permet d’avoir un niveau de pénurie parmi les malades inscrits avant l’âge de 18 ans légèrement inférieur à celui de la cohorte globale (2,1 candidats pour un greffon). En 2014, la fréquence des décès et sorties de liste d’attente pour aggravation est de 16% en diminution par rapport à 2013 (19%). Le devenir des malades inscrits avant l’âge de 6 ans est de ce point de vue très différent de celui des candidats pédiatriques inscrits après 5 ans puisque ces premiers qui représentent 35% des candidats pédiatriques, représentent 86% des décès en liste d’attente. Cette situation s’explique à la fois par le faible nombre de greffons cardiaques prélevés dans cette tranche d’âge (1, soit 4% des greffons pédiatriques prélevés et greffés en France) et par l’absence d’assistance circulatoire mécanique de longue durée disponible pour les patients de cette tranche d’âge.
Parmi les 13 équipes qui effectuent au moins une greffe pédiatrique en 2014, 6 ont une autorisation pour la greffe cardiaque pédiatrique et 7 ont bénéficié d’une dérogation. Les centres pédiatriques réalisent 64% des greffes pédiatriques.

Tableau Péd C9. Evolution de l'activité de greffe cardiaque des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe

Tableau Péd C10. Evolution du nombre de greffés pédiatriques de cœur selon l'indication

Parmi les indications conduisant à la greffe cardiaque pédiatrique en 2014, les cardiomyopathies dilatées concernent 48% des greffés, les cardiopathies hypertrophiques et restrictives 24%, les chirurgies thoraciques antérieures 4% et les maladies congénitales 12%. Les effectifs étant faibles ces proportions varient d’une année sur l’autre.

Tableau Péd C11. Nombre de greffes cardiaques effectuées en 2014 par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

En 2014, 13 équipes ont réalisé de 1 à 4 greffes cardiaques pédiatriques.
Au total, 6 équipes sont autorisées à réaliser des greffes pédiatriques cardiaques.

Tableau Péd C12. Evolution du nombre de greffes cardiaques par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

Survie post greffe

La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardiaque n’est pas significativement différente selon l’âge à l’inscription bien qu’elle semble être meilleure pour les 0-2 ans et les 11-17 ans que pour les 3-10 ans. Le taux de survie à 1 an est de 76% pour les 0-2 ans, 79% pour les 11-17 ans et 70% pour les 3-10 ans. La survie des receveurs pédiatriques s’est améliorée depuis 1985 avec un taux de survie à 1 an après greffe de 86% pour les malades opérés entre 2006 et 2013 et de 68% pour ceux opérés entre 1985 et 1995.

Figure Péd C4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (1985-2013)

 

Age à l'inscription	N	Survie à 1 mois	Survie à 1 an	Survie à 5 ans	Survie à 10 ans	Survie à 15 ans	Médiane de survie (mois)
0 - 2 ans	124	86,1% [78,6% - 91,1%]	76,3% [67,7% - 82,9%]	68,1% [58,9% - 75,7%]	55,2% [44,9% - 64,3%]	52,4% [42,1% - 61,8%]	223,9 [100,9 - 261,3]
nombre de sujets à risque*		105	92	64	41	28
3 - 5 ans	47	78,3% [63,5% - 87,7%]	69,6% [54,1% - 80,7%]	64,0% [47,8% - 76,3%]	56,7% [39,4% - 70,8%]	NO	136,0 [51,7 - .]
nombre de sujets à risque*		36	31	20	13	6
6 - 10 ans	90	75,1% [64,6% - 82,8%]	70,5% [59,8% - 78,9%]	62,5% [51,2% - 71,9%]	51,9% [39,2% - 63,2%]	NO	137,2 [77,3 - 260,9]
nombre de sujets à risque*		66	62	40	22	13
11 - 17 ans	341	87,9% [83,9% - 91,0%]	78,8% [74,0% - 82,8%]	68,8% [63,4% - 73,6%]	57,3% [51,2% - 62,9%]	48,8% [42,1% - 55,1%]	173,7 [125,7 - 198,3]
nombre de sujets à risque*		289	259	178	109	67

 [] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2015

Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 1985 et 2013 varie de 70% à 79% selon l’âge des receveurs.

Figure Péd C5. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon la période de greffe (1985-2013)

 

Période de greffe	N	Survie à 1 mois	Survie à 1 an	Survie à 5 ans	Survie à 10 ans	Survie à 15 ans	Médiane de survie (mois)
1985-1995	234	79,4% [73,6% - 84,0%]	67,7% [61,3% - 73,3%]	58,2% [51,6% - 64,3%]	46,1% [39,6% - 52,4%]	38,7% [32,4% - 44,9%]	102,6 [74,4 - 131,0]
nombre de sujets à risque*		184	157	135	106	87
1996-2005	180	84,4% [78,3% - 89,0%]	77,8% [71,0% - 83,2%]	65,5% [58,1% - 71,9%]	57,3% [49,7% - 64,2%]	NO	NO
nombre de sujets à risque*		152	140	117	79	27
2006-2013	188	92,6% [87,5% - 95,6%]	86,2% [80,1% - 90,5%]	84,3% [77,9% - 88,9%]	NO	NO	NO
nombre de sujets à risque*		160	147	50	0	0

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2015

Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 2006 et 2013 était de 86%.

Conclusion

Les principales caractéristiques de la greffe cardiaque pédiatrique sont :

• un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente en hausse de 62% et un nombre de greffes en hausse de 25% par rapport à 2013
• un nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un cœur en hausse de 6% par rapport à 2013
• une durée médiane d’attente inférieure à 3 mois pour la cohorte 2011-2014
• une probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation significativement plus élevée pour les candidats pédiatriques que pour les candidats adultes inscrits entre 2009 et 2014 (22% à 12 mois versus 13%)
• une difficulté d’accès à la greffe spécifique aux 0-5 ans
• une priorité pédiatrique effective avec 61% des greffes pédiatriques effectuées avec des greffons de donneurs adultes pour les greffes effectuées avec des greffons prélevés en France
• une amélioration significative de la survie 1 an après greffe sur la période récente (86% pour la cohorte 2006-2013).

Greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2014, 12% des candidats à une greffe cardio-pulmonaire et 23% des greffés ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. En 2014, 4% des candidats à une greffe pulmonaire et 5% des greffés ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Cinq pour cent (16/339) des greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires sont réalisées avec des greffons pédiatriques prélevés en France. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe cardio-pulmonaire pédiatriques sont respectivement stables et en augmentation de 200% par rapport à 2013. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe pulmonaire pédiatriques sont respectivement en baisse de 41% et en augmentation de 33% par rapport à 2013.

Tableau Péd PCP1a. Evolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans

Tableau Péd PCP1b. Evolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans

Inscription en attente et devenir des candidats

En 2014, le nombre de nouveaux candidats inscrits, avant l’âge de 18 ans, sur la liste d’attente de greffe pulmonaire (13) est en diminution de 41% par rapport à 2013. L’amélioration de la prise en charge de la mucoviscidose peut expliquer en partie cette diminution du nombre de nouvelles inscriptions en attente de greffe pulmonaire dans la population pédiatrique.
Pour la greffe cardio-pulmonaire le nombre de nouveaux malades inscrits en liste d’attente avant l’âge de 18 ans est stable et très faible (2). Cette situation est à l’image de la greffe cardio-pulmonaire en France, et, est expliquée par l’amélioration de la prise en charge médicale de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive et par un recours plus fréquent à la greffe bi-pulmonaire pour les malades souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire.
Avec un total de 34 candidats, la population des inscrits avant l’âge de 18 ans représente, en 2014, 6% des malades en attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire (34 sur 565). Parmi ces 34 candidats, seulement 5 ont moins de 11 ans. La proportion de candidats pédiatriques par rapport à la population totale des malades en attente est de 16% (6 pour 38) pour la greffe cardio-pulmonaire et de 5% (28 pour 527) pour la greffe pulmonaire. Quarante pour cent (6) des nouveaux inscrits en 2014 sont à l’inscription en Unité de Soins Intensifs, 13% (2) sont sous ventilation assistée invasive, 7% (1) sous ECMO. L’hypertension artérielle pulmonaire primitive est la seule indication de nouvelle inscription sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire. Elle est la troisième indication de nouvelle inscription sur la liste d’attente de greffe pulmonaire (15%) après la mucoviscidose (39%) et la fibrose pulmonaire (23%). Le nombre de nouvelles inscriptions sur la liste d’attente pulmonaire pour mucoviscidose tend cependant à baisser sur la période 2009-2014 (5 versus 17 inscriptions).

Jusqu’à présent, l’accès à la greffe était évalué par la durée médiane d’attente estimée par la méthode de Kaplan Meier. Cet indicateur est remplacé par le taux d’incidence cumulée qui mesure la probabilité d’accès à la greffe en fonction de la durée d’attente sur liste et en tenant compte des risques concurrents (décès et sortie de liste pour aggravation) (voir chapitre « Greffes d’organes : Données générales et méthodes »). En effet, pour les malades inscrits en liste d’attente, l’accès à la greffe dépend du risque concurrent que représente le décès en liste d’attente et la sortie de liste pour aggravation. La probabilité de greffe et la probabilité de décès sur la liste d’attente ou de sortie de liste pour aggravation dépendent l’une de l’autre. Ainsi le risque de décès ou de sortie de liste pour aggravation est impacté par la greffe.
Ce calcul exprime ce qui est réellement observé pour les malades de la cohorte et permet d’apprécier le résultat du système de répartition des greffons. En France, la majorité des candidats étant greffée dans l’année qui suit leur inscription, le risque de décès réel en liste d’attente (si la greffe n’existait pas) ne peut pas être mesuré.

La durée médiane d’attente avant greffe pulmonaire pour les candidats pédiatriques inscrits pendant la période 2009-2014 est un peu supérieure à 3 mois alors qu’elle est proche de 6 mois avant greffe cardio-pulmonaire. Pour les malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire entre 2009 et 2014, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents n’est pas différente entre les candidats pédiatriques et adultes pas plus que le taux d’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation (incidence cumulée de greffe à 1 an de 60% pour les candidats pédiatriques). Pour les malades inscrits en attente de greffe pulmonaire entre 2009 et 2014, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents tend à être plus basse pour les candidats pédiatriques que pour les candidats adultes (incidence cumulée de greffe à 1 an de 72% pour les candidats pédiatriques), peut-être en partie du fait que le taux d’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation tend à être supérieur chez les candidats pédiatrique.

L’augmentation de 29% en valeur absolue de l’incidence cumulée de greffe pulmonaire à 6 mois, calculée avec la méthode des risques concurrents, entre les périodes 1995-1998 et 2011-2014, alors que la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation a baissé entre ces 2 périodes de 16% en risque absolu, suggère une baisse de la pénurie entre ces périodes.

Tableau Péd PCP2a. Evolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

• le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (1,3 receveur début 2014 pour 1 greffon utilisable) ;
• le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (0,7 inscrit pour un greffon utilisable) ;
• le nombre total de candidats pour un greffon (2 candidats pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd PCP2b. Evolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

• le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,9 receveur début 2014 pour 1 greffon utilisable) ;
• le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (0,8 inscrit pour un greffon utilisable) ;
• le nombre total de candidats pour un greffon (1,8 candidat pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd PCP3. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et de coeur-poumons, des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2014