La greffe intestinale permet de suppléer la fonction de l'intestin grêle. Actuellement, elle n'est indiquée que lorsque la nutrition parentérale prolongée se heurte à des complications vasculaires, métaboliques ou hépatiques ne permettant pas sa poursuite.

Au 1er janvier 2017, 3 patients étaient en attente d'une greffe intestinale (contre 10 en 2013 et 21 en 2010) et 3 nouveaux patients ont été inscrits dans l'année (contre 5 à 7 entre 2013 et 2010). Seulement 2 malades ont été greffés en 2017, soit une activité comparable à celle enregistrée depuis 2013. En 2017, aucun malade n'est sorti de liste pour décès ou aggravation de la maladie et 4 malades restaient inscrits en liste d'attente à la fin de l'année (2 étaient en CIT). Un des 2 patients greffés est un adulte. Il a reçu une greffe isolée d'intestin réalisée par l'équipe de l'hôpital de Beaujon (APHP). Le 2ième malade est un enfant qui a reçu une greffe multi viscérale Foie-intestin et une greffe rénale, réalisée par l'équipe de Necker-Enfants Malades. Le temps d'attente était respectivement de 2,2 mois et de 110 mois, dans un contexte d'hyperimmunisation pour l'enfant. L'activité cumulée de greffe intestinale est de 141 greffes depuis 1993. Malgré l'autorisation récente de trois centres de greffe intestinale adulte entre 2011 et 2015, les activités d'inscription sur liste et de greffe intestinale isolée ou multiviscérale ont considérablement baissé ces 9 dernières années du fait des progrès constants observés pour l'assistance nutritionnelle et d'une sélection ciblée des indications.

Les greffes multiviscérales représentent plus de 70% de l'activité ces 6 dernières années. La priorité régionale en cas de greffe multi viscérale foie-intestin ayant été supprimée début 2009, les patients en attente de greffe multiviscérale comprenant le foie et l'intestin dont la gravité est mal évaluée par le MELD (indicateur du risque de décès en liste d'attente de greffe hépatique dans les 3 mois) peuvent faire l'objet d'une demande de composante experts. En cas d'attribution du greffon hépatique via le score, grâce aux points accordés par le collège d'experts, le greffon intestinal suit le greffon hépatique pour la réalisation de la greffe combinée. En 2017, le seul malade en attente de greffe multiviscérale a été greffé via une composante experts.

Parmi les 139 greffes réalisées entre 1993 et 2016, 40 étaient déclarées fonctionnelles aux dernières nouvelles (les dernières nouvelles datant de moins de 18 mois pour seulement 32 d'entre elles), 34 étaient déclarées en arrêt fonctionnel du greffon, 60 receveurs sont décédés et 5 receveurs ont été perdus de vue. Le nombre estimé de malades porteurs d'un greffon fonctionnel au 31 décembre 2017, calculé à partir des déclarations de suivi dans CRISTAL et des taux de survie du greffon mesurés sur la population globale, n'est que de 37 malades dont 28 avec un suivi sur le site de Necker Enfants-Malades.

Au total, l'activité de greffe intestinale isolée ou multiviscérale est faible en France, due au choix historique de développer une assistance nutritionnelle de qualité pour les malades et à un taux élevé de refus de greffons lié aux exigences de qualité du donneur et aux difficultés logistiques pour une disponibilité H24 de l'équipe chirurgicale. De plus, un médicament « orphelin », une entéro-hormone du nom de « Revestive » (contenant le principe actif téduglutide) est depuis peu disponible en France. Ce traitement augmentant les capacités d'absorption digestive du grêle restant en cas de grêle court, permet de sevrer plus de patients dépendants de la nutrition parentérale et devrait donc diminuer les indications de la greffe intestinale.
Les résultats post greffe sont décevants mais d'interprétation délicate en regard des petits effectifs et des politiques d'inscription de malades à priori plus graves.

Le nombre restreint d'indications, la très grande technicité et complexité chirurgicale et médicale de ce type de greffe et les difficultés logistiques des équipes de prélèvement impliquent de limiter cette activité à un nombre limité d'équipes sur le territoire, de la coupler obligatoirement à une activité de greffe hépatique, et de favoriser une organisation en filière de soins autour d'un centre de référence.

Tableau I1. Evolution de la liste d'attente et devenir des candidats à la greffe intestinale

Tableau I2. Evolution du nombre de greffes intestinales