Le rapport médical et scientifique
de l'Agence de la biomédecine

2017

Le rapport médical et scientifique du prélèvement
et de la greffe en France

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Dans ce chapitre, les principaux indicateurs développés par organe sur l’ensemble des malades sont présentés dans le cadre de la greffe pédiatrique. Ainsi, sont considérés comme pédiatriques tous les malades inscrits en liste d’attente de greffe avant l’âge de 18 ans et ce quel que soit leur âge à leur sortie de liste d’attente (greffe, décès, sortie). Les méthodes d’analyse sont les mêmes que celles utilisées dans les chapitres précédents et présentées dans le chapitre « Greffes d’organes ».

Quelques chiffres clés

Les greffes d’organes réalisées le plus couramment sur des receveurs inscrits avant l’âge de 18 ans sont la greffe rénale (122 greffes) et la greffe hépatique (88 greffes).

Tableau Péd1. Évolution du nombre d'inscrits pédiatriques au 1er janvier de 2008 à 2018

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

2018

Cœur

12

13

9

9

11

11

10

13

11

10

12

Coeur-poumons

6

6

7

5

5

3

3

1

1

.

.

Foie

43

50

60

49

42

57

58

64

60

66

67

Intestin

17

24

18

10

7

5

3

3

2

2

2

Pancréas

.

.

.

.

.

1

1

.

.

.

.

Poumon

12

8

11

5

2

6

15

8

6

6

5

Rein

102

110

129

121

124

142

152

169

180

202

219

Total

192

211

234

199

191

225

242

258

260

286

305

Données extraites de Cristal le 05/03/2018 : données générales et méthodes

     

Tableau Péd2. Évolution du nombre de nouveaux inscrits pédiatriques dans l'année de 2008 à 2017

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Coeur

28

33

34

44

34

27

42

24

26

36

Coeur-poumons

5

4

2

3

2

1

2

3

1

2

Foie

94

88

73

88

112

96

95

101

98

101

Intestin

15

2

3

5

2

3

1

1

1

1

Pancréas

.

1

1

.

2

.

1

.

.

1

Poumon

13

18

10

9

17

22

13

12

13

12

Rein

118

146

106

105

113

127

120

129

159

145

Total

273

292

229

254

282

276

274

270

298

298

Données extraites de Cristal le 05/03/2018 : données générales et méthodes

     

Tableau Péd3. Évolution du nombre de décès en liste d'attente des malades pédiatriques par année de 2008 à 2017

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Coeur

4

8

6

4

8

7

7

6

2

6

Coeur-poumons

3

2

1

.

.

.

1

.

1

1

Foie

5

2

5

2

3

6

2

3

3

6

Intestin

.

1

.

.

.

1

.

.

.

.

Poumon

.

3

1

1

1

1

3

1

1

.

Rein

3

2

3

2

.

.

.

2

.

2

Total

15

18

16

9

12

15

13

12

7

15

Données extraites de Cristal le 05/03/2018 : données générales et méthodes

     

Tableau Péd4. Evolution du nombre de greffes pédiatriques d'organes effectuées de 2008 à 2017

 

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Coeur

21

25

24

37

23

20

25

18

22

26

Coeur-poumons

2

 

2

2

4

1

3

2

 

1

Foie

74 (4)

73 (7)

75 (9)

85 (7)

86 (4)

83 (7)

80 (4)

93 (10)

85 (4)

88 (15)

Intestin

8

4

8

8

4

2

1

2

1

1

Pancréas

 

1

1

 

1

 

2

 

 

1

Poumon

15

12

15

10

12

12

16

13

10

12

Rein

105 (9)

122 (17)

109 (20)

100 (10)

89 (15)

112 (18)

102 (30)

114 (22)

135 (30)

122 (23)

Total

225 (13)

237 (24)

234 (29)

242 (17)

219 (19)

230 (25)

229 (34)

242 (32)

253 (34)

251 (38)

Données extraites de Cristal le 05/03/2018 : données générales et méthodes
() : dont donneurs vivants hors dominos.

     

Prélèvement sur donneur pédiatrique en état de mort encéphalique

Résumé de l’activité

Activité de prélèvement en 2017

En 2017, le nombre de donneurs pédiatriques recensés diminue de 4,2% (135 contre 141 en 2016). Pour les tranches d’âge de 0 à 5 ans et de 5 à 11 ans, il existe une nette baisse du recensement, mais celui-ci est compensé par une augmentation du recensement de la tranche d’âge de 12 à 18 ans, probablement dans la continuité de l’effort mis en place par l’Agence de la biomédecine et les coordinations en matière de recensement (fiches de prélèvement, recommandations) au cours du 1er semestre 2014 (avis du CMS sur la prise en charge de la mort encéphalique chez l’enfant). Le nombre de donneurs prélevés passe de 69 à 65 en 2017. Le nombre de prélèvements s’accroit dans la tranche d’âge des adolescents, pour régresser dans toutes les autres classes d’âge. Le taux de prélèvement pédiatrique (conversion) est de 48,2% en 2017 contre 48,9% en 2016. Le taux d’opposition global est de 34,1%, légèrement en baisse (- 2,1%) par rapport à 2016 mais reste supérieur au taux moyen de l’adulte (30,5%).

Nous assistons à un léger recul du nombre de donneurs prélevés (-4). Mais ces effectifs sont faibles et peu significatifs. Le recul touche de façon plus marquée les tranches d’âge de 0 à 5 ans et de 5 à 11 ans. L’activité de prélèvement progresse chez les grands enfants ce qui peut être mis en rapport avec l’augmentation du recensement et le taux d’opposition inférieur à celui constaté chez l’adulte (28,3% vs 30,5% chez l’adulte).

Les causes de non prélèvement

Parmi les causes de non prélèvement, l’opposition occupe la première place parmi les donneurs recensés. En 2017, le taux d’opposition brut parmi les SME pédiatriques recensés est en légère diminution (34,1% versus 36,2%) mais cela n’a pas permis de maintenir le nombre de prélevés. Selon les classes d’âge, le taux de refus augmente chez les 0-4ans et 5-12 ans et baisse chez les 12-18 ans. La deuxième cause de non prélèvement reste la survenue « d’incident médical » pendant le processus, qui a progressé en 2017 pour passer de 5,6% en 2016 à 9,6% ; toutes les autres causes de non prélèvement sont stables (antécédent du donneur, obstacle médico-légal ou administratif, autres (difficulté à trouver un préleveur pédiatrique).

Les causes de décès des donneurs

La première cause de décès des donneurs pédiatriques en 2017 est de nouveau le traumatisme. Entre les traumatismes liés (29,6%) ou non (16,2%) à un accident de la voie publique, cela représente 45,9% des décès recensés pour 38,3% en 2016 (+7,6%). Les anoxies sont stables à 28,9% et les causes d’origine vasculaire (14,8%) ont progressé en 2017 (10,6% en 2016). Les autres causes de décès sont la méningite, les tumeurs et les intoxications. Les accidents de la voie publique sont plus fréquents que les anoxies cette année. C’est dans la tranche d’âge des 12 - 18 ans que les traumatismes AVP progressent le plus.

Dans l’ensemble ces effectifs étant faibles, ces variations restent à considérer avec précaution.

Tableau PP1. Evolution du devenir des donneurs décédés en état de mort encéphalique mineurs au moment du recensement

Age

Devenir

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

0 à 18 ans

Recensés

174

143

133

124

152

142

155

134

129

141

135

Prélevés

87

55

52

59

72

61

57

55

53

69

65

Opposition

47

51

44

40

45

48

55

49

46

51

46

Antécédents du donneur

22

15

17

13

12

8

13

12

7

7

8

Incident médical

14

22

17

5

18

23

25

12

15

8

13

Obstacle médico-légal ou administratif

2

0

1

6

3

2

5

2

6

4

3

Autres causes

2

0

2

1

2

0

0

4

2

2

0

 

0 à 4 ans

Recensés

38

42

40

36

42

45

46

48

53

55

42

Prélevés

10

12

8

10

15

15

13

11

16

19

15

Opposition

12

14

7

13

10

15

15

21

16

20

17

Antécédents du donneur

10

11

14

9

9

6

5

8

7

3

3

Incident médical

4

5

10

1

7

8

10

6

7

8

6

Obstacle médico-légal ou administratif

2

0

0

3

1

1

3

2

6

3

1

Autres causes

0

0

1

0

0

0

0

0

1

2

0

 

5 à 11 ans

Recensés

36

32

26

23

31

23

43

26

19

35

26

Prélevés

17

12

10

13

14

11

15

10

5

16

10

Opposition

7

11

12

7

7

10

16

12

12

18

10

Antécédents du donneur

8

2

2

3

3

0

3

0

0

1

2

Incident médical

2

7

1

0

5

2

8

2

1

0

2

Obstacle médico-légal ou administratif

0

0

0

0

1

0

1

0

0

0

2

Autres causes

2

0

1

0

1

0

0

2

1

0

0

 

12 à 18 ans

Recensés

100

69

67

65

79

74

66

60

57

51

67

Prélevés

60

31

34

36

43

35

29

34

32

34

40

Opposition

28

26

25

20

28

23

24

16

18

13

19

Antécédents du donneur

4

2

1

1

0

2

5

4

0

3

3

Incident médical

8

10

6

4

6

13

7

4

7

0

5

Obstacle médico-légal ou administratif

0

0

1

3

1

1

1

0

0

1

0

Autres causes

0

0

0

1

1

0

0

2

0

0

0

Données extraites de la base CRISTAL le  05/03/2018

     

Tableau PP2. Evolution des causes de décès des donneurs décédés en état de mort encéphalique mineurs au moment du recensement

Age

Cause de décès

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

0 à 18 ans

Anoxie

32

49

42

44

40

50

56

39

Traumatisme AVP

37

47

40

47

44

30

30

40

Méningite

10

10

5

10

4

8

6

5

Traumatisme NAVP

14

15

26

21

15

23

24

22

Vasculaire

20

17

14

21

19

9

15

20

Tumeur

3

3

1

2

2

1

1

1

Intoxication

2

2

1

1

1

0

2

1

Autre

6

9

13

9

9

8

7

7

Manquant

0

0

0

0

0

0

0

0

 

0 à 4 ans

Anoxie

12

18

14

17

20

22

23

13

Traumatisme AVP

5

6

3

8

6

4

5

5

Méningite

5

4

2

4

3

5

3

1

Traumatisme NAVP

7

6

13

5

10

14

14

14

Vasculaire

4

2

3

5

5

3

3

7

Tumeur

0

1

0

2

1

1

1

0

Intoxication

0

0

1

0

1

0

2

0

Autre

3

5

9

5

2

4

4

2

Manquant

0

0

0

0

0

0

0

0

 

5 à 11 ans

Anoxie

6

13

7

14

9

9

13

7

Traumatisme AVP

5

6

8

9

7

4

11

9

Méningite

1

2

2

2

1

1

2

3

Traumatisme NAVP

5

2

2

6

1

2

3

2

Vasculaire

3

5

3

9

6

1

4

3

Tumeur

3

1

0

0

1

0

0

1

Intoxication

0

0

0

1

0

0

0

0

Autre

0

2

1

2

1

2

2

1

Manquant

0

0

0

0

0

0

0

0

 

12 à 18 ans

Anoxie

14

18

21

13

11

19

20

19

Traumatisme AVP

27

35

29

30

31

22

14

26

Méningite

4

4

1

4

0

2

1

1

Traumatisme NAVP

2

7

11

10

4

7

7

6

Vasculaire

13

10

8

7

8

5

8

10

Tumeur

0

1

1

0

0

0

0

0

Intoxication

2

2

0

0

0

0

0

1

Autre

3

2

3

2

6

2

1

4

Manquant

0

0

0

0

0

0

0

0

AVP=accidente de la voie publique 
NAVP=non accidente de la voie publique
Données extraites de la base CRISTAL le  05/03/2018

     

Greffe cardiaque pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2017, 5% du total des candidats et 7% des nouveaux inscrits en liste d’attente pour une greffe cardiaque, 6% des greffés, et, 13% des malades décédés en liste d’attente ou sortis de liste pour aggravation ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Six pour cent (27/467) des greffes sont réalisées avec des greffons pédiatriques. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe pédiatriques augmentent en 2017 respectivement de 38% et 18% par rapport à 2016.

Tableau Péd C1. Évolution du devenir des malades inscrits en liste d’attente de greffe cardiaque avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

2018

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

11

11

10

13

11

10

12

    dont malades en attente au 1er janvier et en CIT

2

1

4

3

5

4

1

    Part des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

18%

9%

40%

23%

45%

40%

8%

- nouveaux inscrits dans l'année

34

27

42

24

26

36

 

- décédés dans l'année

8

7

7

6

2

6

 

- sortis de la liste d'attente

3

1

7

2

3

2

 

- dont sortis de la liste d'attente pour aggravation

1

0

1

0

0

2

 

Greffes

23

20

25

18

22

26

 

- dont greffes avec donneur vivant

0

0

0

0

0

0

 

Greffes (pmh)

0,4

0,3

0,4

0,3

0,3

0,4

 

CIT : Contre-indication temporaire / pmh : par million d'habitants
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Devenir des candidats en liste d’attente

En 2017, 36 nouveaux candidats à une greffe cardiaque de moins de 18 ans sont inscrits sur la liste d’attente. Avec un total de 46 candidats, la population totale des inscrits sur liste d’attente avant l’âge de 18 ans représente, en 2017, 5% des malades en attente de greffe cardiaque (46 sur 874). Parmi les 36 nouveaux malades inscrits en liste d’attente, 13 (36%) ont 5 ans ou moins et 23 (64%) ont plus de 5 ans. Les 5 ans et moins représentent 19% des malades greffés inscrits en attente avant l’âge de 18 ans en 2017 mais 83% des malades pédiatriques décédés en attente dans l’année (à noter qu’il s’agit de petits effectifs). Le nombre de nouveaux inscrits dans l’année augmente de 38% par rapport à 2016. Cinquante-huit pour cent (21) des nouveaux inscrits en 2017 sont à l’inscription en unité de soins intensifs, 22% (8) sont sous ventilation assistée invasive, 19% (7) sous ECMO, 8% (3) sous assistance ventriculaire et 53% (19) sous traitement inotrope par voie veineuse. Les chiffres concernant la proportion de malades greffés sous assistance circulatoire mécanique ou pharmacologique doivent être considérés avec précaution compte-tenu du nombre important de données manquantes cette année. Les cardiomyopathies dilatées (53%), hypertrophiques et restrictives (17%) sont les plus fréquentes des indications de nouvelle inscription sur la liste d’attente (69,5%) loin devant les cardiopathies congénitales (22%). Le nombre de malades restant inscrits au 1er janvier continue de fluctuer autour de 10, 8% seulement de ces malades étant en contre-indication temporaire le 1er janvier 2018.

L’accès à la greffe est évalué depuis 2014 par le taux d’incidence cumulée qui mesure la probabilité d’accès à la greffe en fonction de la durée d’attente en prenant en compte le risque concurrent de décès et de sortie de liste pour aggravation (voir chapitre « Greffes d’organes : Données générales et méthodes »). En effet, pour les malades inscrits en liste d’attente, l’accès à la greffe dépend du risque concurrent représenté par le décès en liste d’attente et la sortie de liste pour aggravation et vice et versa. La probabilité de greffe, et, la probabilité de décès sur la liste d’attente ou de sortie de liste pour aggravation dépendent l’une de l’autre. Ainsi le risque de décès ou de sortie de liste pour aggravation est impacté par l’accès à la greffe comme le souligne la surmortalité des enfants inscrits avant l’âge de 6 ans. Cette méthode exprime ce qui est réellement observé pour la cohorte des malades inscrits en attente et permet une évaluation du système de répartition des greffons. En revanche, cette méthode sous-estime ce que serait le risque de décès en liste d’attente si la greffe n’existait pas, lié quant à lui à la sévérité de l’insuffisance cardiaque et à l’efficacité des traitements alternatifs à la greffe.

La durée médiane d’attente globale pour la cohorte des malades inscrits en liste d’attente avant l’âge de 18 ans entre 2015 et 2017 est inférieure à 3 mois. L’incidence cumulée de greffe à 6 mois, calculée avec la méthode des risques concurrents, a augmenté entre les périodes 1995-1998 et 2015-2017, passant de 48% à 65%, alors que la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation a baissé entre ces mêmes périodes, passant de 30% à 19%. Cette évolution est due en grande partie à une baisse de la pénurie entre ces 2 périodes, liée à la mise en place en 2005 d’une priorité pédiatrique avec une attribution prioritaire des greffons issus de donneurs de moins de 55 ans et de 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques. La diminution de la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation s’explique également par la mise en place, en juillet 2004, de priorités nationales -super-urgences-, pour les candidats en situation d’urgence vitale, de durée illimitée pour les enfants. Pour les malades inscrits en attente entre 2012 et 2017, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents n’est pas différente entre les candidats pédiatriques et adultes (70% à 1 an). En revanche, la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation calculée avec la même méthode est significativement supérieure chez les candidats pédiatriques par rapport aux candidats adultes (probabilité à 1 an de 21% pour les enfants versus 12% pour les adultes). La probabilité de greffe pour les candidats pédiatriques inscrits entre 2012 et 2017 diffère considérablement en fonction de l’âge à l’inscription, avec une incidence cumulée de greffe presque 2 fois plus basse pour les 5 ans et moins que pour les plus de 5 ans. Parallèlement, la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation est presque 4 fois plus élevée pour les premiers que pour les derniers. Cette difficulté d’accès à la greffe des petits s’explique par un niveau de pénurie plus fort dans cette tranche d’âge, pour laquelle l’appariement morphologique entre donneur et receveur oblige à un appariement en âge entre donneur et receveur (2,8 (17/6) candidats pour un greffon dans cette tranche d’âge) mais également par une pénurie dynamique qui correspond au fait que quand il y a un greffon, il n’y a pas de candidat en attente qui pourrait recevoir ce greffon. La probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 6 mois parmi les inscrits entre 2012 et 2017 avant l’âge de 2 ans est de 41% (alors qu’elle est de 20% pour tous les candidats pédiatriques et de 10% pour les adultes).

Tableau Péd C2. Évolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe cardiaque avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,5

1,4

1,7

1,3

1,2

1,4

Candidats en attente au 1er janvier pour un greffon

0,5

0,6

0,4

0,7

0,5

0,4

Candidats en attente au 1er janvier pour un greffon hors malade en CIT

0,4

0,5

0,2

0,6

0,3

0,2

Total candidats pour un greffon

2,0

1,9

2,1

2,1

1,7

1,8

CIT : Contre-indication temporaire
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

  • le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,4 receveur début 2017 pour 1 greffon cardiaque) ;
  • le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,4 inscrits pour un greffon) ;
  • le nombre total de candidats pour un greffon (1,8 candidats pour un greffon).

Tableau Péd C3. Caractéristiques démographiques des donneurs de greffon cardiaque et des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente en 2017

Caractéristiques

Greffons cardiaques greffés en 2017

Malades en attente au 1er janvier 2017

Nouveaux malades inscrits en 2017

Malades greffés en 2017

Malades décédés en 2017

Malades sortis de la liste pour aggravation en 2017

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

Age

0-2 ans

3

11,5

0

0

8

22,2

2

7,7

3

50,0

2

100,0

3-5 ans

3

11,5

4

40,0

5

13,9

3

11,5

2

33,3

0

0

6-10 ans

0

0

4

40,0

7

19,4

9

34,6

0

0

0

0

11-17 ans

4

15,4

1

10,0

16

44,4

12

46,2

1

16,7

0

0

18-29 ans

11

42,3

1

10,0

0

0

0

0

0

0

0

0

30 ans et plus

5

19,2

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

(m ± ds, ans)

19,4

11,7

8,5

4,7

9,3

5,8

10,5

5,1

4,8

4,1

1,7

1,8

Sexe

Masculin

15

57,7

7

70,0

14

38,9

10

38,5

2

33,3

2

100,0

Féminin

11

42,3

3

30,0

22

61,1

16

61,5

4

66,7

0

0

Groupe sanguin

A

6

23,1

1

10,0

13

36,1

9

34,6

1

16,7

0

0

AB

0

0

2

20,0

0

0

1

3,8

1

16,7

0

0

B

2

7,7

1

10,0

3

8,3

4

15,4

0

0

0

0

O

18

69,2

6

60,0

20

55,6

12

46,2

4

66,7

2

100,0

Total

26

100,0

10

100,0

36

100,0

26

100,0

6

100,0

2

100,0

na=non applicable / (m ± ds,ans): moyenne ± déviation standard
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd C4. Caractéristiques des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe cardiaque en 2017

Caractéristiques

Malades en attente au 1er janvier 2017

Nouveaux malades inscrits en 2017

Malades greffés en 2017

Malades décédés en 2017

Malades sortis de la liste pour aggravation en 2017

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

Lieu de prise en charge médicale

Domicile

4

40,0

6

16,7

3

11,5

2

33,3

0

0,0

Hôpital

1

10,0

7

19,4

1

3,8

1

16,7

0

0,0

USI

4

40,0

21

58,3

11

42,3

3

50,0

2

100,0

Données manquantes

1

10,0

2

5,6

11

42,3

0

0,0

0

0,0

Retransplantation

Oui

0

0,0

2

5,6

2

7,7

0

0,0

0

0,0

Non

10

100,0

34

94,4

24

92,3

6

100,0

2

100,0

Ventilation assistée invasive

Oui

3

30,0

8

22,2

0

0,0

1

16,7

2

100,0

Non

6

60,0

25

69,4

13

50,0

5

83,3

0

0,0

Données manquantes

1

10,0

3

8,3

13

50,0

0

0,0

0

0,0

Assistance ventriculaire ou coeur artificiel total

Oui

1

10,0

3

8,3

2

7,7

0

0,0

2

100,0

Non

7

70,0

26

72,2

11

42,3

6

100,0

0

0,0

Données manquantes

2

20,0

7

19,4

13

50,0

0

0,0

0

0,0

Circulation extra corporelle

Oui

1

10,0

7

19,4

2

7,7

0

0,0

0

0,0

Non

7

70,0

23

63,9

11

42,3

6

100,0

2

100,0

Données manquantes

2

20,0

6

16,7

13

50,0

0

0,0

0

0,0

Drogues inotropes

Oui

4

40,0

19

52,8

9

34,6

4

66,7

1

50,0

Non

5

50,0

15

41,7

5

19,2

2

33,3

1

50,0

Données manquantes

1

10,0

2

5,6

12

46,2

0

0,0

0

0,0

Dialyse

Oui

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Non

9

90,0

36

100,0

13

50,0

6

100,0

2

100,0

Données manquantes

1

10,0

0

0,0

13

50,0

0

0,0

0

0,0

Créatinémie

<60 µmol/l

6

60,0

20

55,6

10

38,5

4

66,7

2

100,0

60-119 µmol/l

3

30,0

12

33,3

2

7,7

2

33,3

0

0,0

120-199 µmol/l

0

0,0

1

2,8

1

3,8

0

0,0

0

0,0

>=200 µmol/l

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Données manquantes

1

10,0

3

8,3

16

61,5

0

0,0

0

0,0

Bilirubine

<35 µmol/l

9

90,0

29

80,6

10

38,5

5

83,3

2

100,0

35-49 µmol/l

0

0,0

1

2,8

0

0,0

0

0,0

0

0,0

>=50 µmol/l

0

0,0

2

5,6

0

0,0

1

16,7

0

0,0

Données manquantes

1

10,0

4

11,1

13

50,0

0

0,0

0

0,0

Diabète à l’inscription

Oui

0

0,0

1

2,8

1

3,8

0

0,0

0

0,0

Non

9

90,0

33

91,7

22

84,6

6

100,0

2

100,0

Données manquantes

1

10,0

2

5,6

3

11,5

0

0,0

0

0,0

Total

10

100,0

36

100,0

26

100,0

6

100,0

2

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd C5. Évolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques en attente d'une greffe cardiaque selon l'indication

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autres ou indéterminées

1

2,9

1

3,7

1

2,4

0

0,0

3

11,5

1

2,8

Cardiomyopathies dilatées

19

55,9

15

55,6

22

52,4

8

33,3

13

50,0

19

52,8

Cardiopathies hypertrophiques et restrictives

2

5,9

2

7,4

8

19,0

2

8,3

5

19,2

6

16,7

Chirurgies thoraciques antérieures

2

5,9

2

7,4

4

9,5

5

20,8

1

3,8

1

2,8

Maladies congénitales

10

29,4

7

25,9

5

11,9

9

37,5

4

15,4

8

22,2

Retransplantations

0

0,0

0

0,0

2

4,8

0

0,0

0

0,0

1

2,8

Total

34

100,0

27

100,0

42

100,0

24

100,0

26

100,0

36

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd C1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits avant l’âge de 18 ans en attente de greffe cardiaque selon la période d'inscription (1995-2017)

Figure Péd C1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de  décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits avant l’âge  de 18 ans en attente de greffe cardiaque selon la période d'inscription (1995-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation

en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1995-1998

130

36 [27-44]

48 [39-57]

61 [52-70]

67 [57-75]

NC

1999-2002

133

38 [29-46]

49 [40-58]

57 [48-65]

65 [55-73]

71 [61-78]

2003-2006

113

49 [40-58]

59 [48-67]

66 [55-74]

70 [60-78]

70 [60-78]

2007-2010

127

48 [39-56]

62 [52-70]

71 [62-78]

78 [70-85]

78 [70-85]

2011-2014

147

51 [43-59]

64 [55-71]

74 [66-81]

77 [68-83]

77 [68-83]

2015-2017

86

56 [44-66]

65 [52-74]

73 [60-81]

77 [64-85]

NC


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe

en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1995-1998

130

29 [21-37]

30 [22-38]

31 [23-39]

31 [23-39]

NC

1999-2002

133

21 [15-29]

24 [17-31]

26 [19-34]

28 [20-36]

28 [20-36]

2003-2006

113

22 [15-30]

22 [15-30]

23 [15-31]

28 [19-38]

28 [19-38]

2007-2010

127

16 [10-23]

19 [13-27]

20 [14-28]

20 [14-28]

20 [14-28]

2011-2014

147

16 [11-22]

18 [12-25]

19 [13-26]

20 [14-27]

20 [14-27]

2015-2017

86

19 [11-29]

19 [11-29]

19 [11-29]

19 [11-29]

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2015 et 2017 ont 73% de chance d’être greffés et 19% de risque de décéder sur la liste d’attente ou de sortir de liste pour aggravation.

Figure Péd C2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente de greffe cardiaque pédiatrique et adulte (2012-2017)

Figure Péd C2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de  décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente  de greffe cardiaque pédiatrique et adulte (2012-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation

en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

3198

48 [46-50]

59 [57-61]

70 [68-71]

76 [75-78]

79 [77-81]

Inscrits pédiatriques

189

50 [43-57]

60 [52-67]

70 [62-76]

74 [66-80]

74 [66-80]


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe

en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

3198

8 [7-9]

10 [9-11]

12 [11-13]

14 [13-16]

15 [14-16]

Inscrits pédiatriques

189

19 [14-25]

20 [15-27]

21 [15-27]

22 [16-28]

22 [16-28]

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2012 et 2017 ont 70% de chance d’être greffés. Le risque de décès en liste d’attente est significativement plus élevé chez les malades pédiatriques que chez les adultes (21% à 1 an versus 12% chez les adultes).

Figure Péd C3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente de greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (2012-2017)

Figure Péd C3. Taux d'incidence cumulée de  greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits  en attente de greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (2012-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation

en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

0 - 2 ans

43

27 [14-41]

33 [18-48]

42 [26-58]

42 [26-58]

NC

3 - 5 ans

26

32 [15-51]

45 [24-64]

45 [24-64]

57 [32-76]

57 [32-76]

6 - 10 ans

36

52 [33-68]

65 [45-79]

78 [58-90]

85 [65-94]

85 [65-94]

11 - 17 ans

84

68 [56-77]

76 [65-84]

89 [78-94]

91 [80-96]

NC


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe

en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

0 - 2 ans

43

41 [26-56]

41 [26-56]

44 [28-59]

48 [31-63]

NC

3 - 5 ans

26

29 [12-47]

37 [18-57]

37 [18-57]

37 [18-57]

37 [18-57]

6 - 10 ans

36

12 [4-25]

12 [4-25]

12 [4-25]

12 [4-25]

12 [4-25]

11 - 17 ans

84

7 [3-15]

7 [3-15]

7 [3-15]

7 [3-15]

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2012 et 2017 de plus de 6 ans ont un taux de greffe plus important que les très jeunes enfants (89% pour les 11-17 ans, 78% pour les 6-10 ans et 45% pour les 3-5 ans versus 42% pour les 0-2 ans). Les malades inscrits durant cette période et âgés de 0 à 2 ans ont un fort taux de décès dès 6 mois suivant leur inscription sur la liste d’attente. Néanmoins, les effectifs faibles conduisent à une interprétation prudente de ces résultats.

Prélèvement en vue de greffe

En 2017, 7% (32 sur 485) des donneurs décédés et prélevés d’un greffon cardiaque en France ont moins de 18 ans. Parmi les 485 greffons cardiaques prélevés en France, 13 n’ont pas été greffés. Parmi les 32 greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France, 27 sont greffés en France et 5 sont greffés à l’étranger. Parmi les 27 greffons pédiatriques prélevés et greffés en France, 10 (37%) le sont à des enfants et 17 (63%) à des adultes. Ces données ont conduit à pondérer le nouveau score de répartition des greffons cardiaques en fonction de la différence d’âge entre donneur et receveur pour les donneurs plus jeunes que les receveurs. Aucun greffon pédiatrique prélevé à l’étranger n’a été greffé en France. Parmi les 27 donneurs pédiatriques résidant en France dont le greffon cardiaque est greffé en France, 6 (22%) ont moins de 6 ans et 21 (78%) ont plus de 5 ans. Le nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un greffon cardiaque en France en 2017 est identique à celui de 2016 dans un contexte de diminution du nombre de donneurs prélevés d’un greffon cardiaque de 3%. Ainsi, la proportion des donneurs pédiatriques parmi l’ensemble des donneurs de greffon cardiaque a légèrement augmenté de 6% à 7%.

Parmi les 26 enfants inscrits et greffés avant l’âge de 18 ans avec un greffon prélevé en France, 16 (61,5%) reçoivent un greffon adulte et 10 (38,5%) un greffon pédiatrique.

Tableau Péd C6. Évolution du nombre de donneurs décédés et prélevés d'un greffon cardiaque en France selon l'âge du donneur

Année de prélèvement

Donneurs pédiatriques

Donneurs adultes

1993

44

452

1994

42

372

1995

51

342

1996

68

458

1997

61

395

1998

53

457

1999

40

381

2000

31

383

2001

32

341

2002

32

349

2003

24

299

2004

24

338

2005

19

376

2006

30

391

2007

41

352

2008

23

366

2009

24

356

2010

25

351

2011

37

397

2012

30

406

2013

32

405

2014

34

418

2015

34

477

2016

32

469

2017

32

453

Ce tableau comprend tous les greffons prélevés en France (y compris les non greffés)
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd C7. Evolution du nombre de greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur

Année de prélèvement

0 - 2 ans

3 - 5 ans

6 - 10 ans

11 - 17 ans

1993

6

2

3

31

1994

4

1

7

30

1995

8

1

6

36

1996

4

1

11

39

1997

3

1

3

38

1998

6

2

5

27

1999

2

3

2

24

2000

2

0

4

18

2001

5

3

1

21

2002

0

4

2

20

2003

3

0

3

15

2004

2

0

3

17

2005

6

0

1

9

2006

7

2

2

14

2007

3

2

2

32

2008

4

2

1

16

2009

2

3

0

18

2010

1

3

4

15

2011

9

3

5

20

2012

3

3

4

18

2013

6

1

6

16

2014

6

1

4

21

2015

7

3

3

17

2016

10

3

3

16

2017

6

4

0

22

Ce tableau comprend tous les greffons prélevés en France et greffés (y compris les greffons greffés à l'étranger).
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd C8. Age des donneurs prélevés d’un greffon cardiaque greffé en France en 2017 selon l'âge du receveur au moment de la greffe

Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

2

1

0

0

0

0

0

3

3-5 ans

0

1

2

0

0

0

0

3

11-17 ans

0

0

2

2

4

11

2

21

18-29 ans

0

1

2

8

5

44

8

68

30-59 ans

0

0

3

2

27

193

89

314

60 ans et plus

0

0

0

0

2

31

25

58

Total

2

3

9

12

38

279

124

467

Ce tableau comprend les greffons prélevés en France et greffés en France.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

En 2017, 5 greffons cardiaques pédiatriques ont été prélevés en France et greffés à l’étranger (non inclus dans le tableau).

               Aucun greffon adulte n’a été prélevé à l’étranger et greffé en France.

Ce tableau donne le nombre total de greffes réalisées en France (467).

               Treize greffons adultes ont été prélevés en France et non greffés.

Attribution des greffons et priorités

En 2017, le nombre de demandes de SU1 et le nombre de malades pour lesquels une demande de SU1 a été faite diminuent de 4% par rapport à 2016. Alors que la proportion de candidats pour lesquels une demande de SU1 a été faite diminue de 15% (50% en 2017 et 65% en 2016), la proportion de candidats pour lesquels une demande de SU1, 2 ou 3 a été faite, ne diminue que de 7% (61% en 2017 et 68% en 2016). Le nombre de greffes réalisées dans le cadre d’une SU1 diminue de 21%. En 2017, effectivement, la proportion de malades greffés avec une SU1 active est de 65% alors qu’elle était de 86% en 2016. L’analyse du devenir des malades pour lesquels une demande de SU1 a été acceptée en 2017 montre, qu’un mois après la demande, 64% des malades sont greffés, 32% sont toujours en attente et 4,5% sont décédés ou sortis de liste pour aggravation de leur état médical. Dans le cadre du score de répartition des greffons cardiaques, les enfants se verront réserver des points à l’instar de ce qui existait avant la mise en place du score, en fonction de leur degré d’urgence (composante pédiatrique standard et composante expert pédiatrique) et de leur ancienneté en attente.

Tableau Péd C9. Évolution des demandes de priorité chez les candidats pédiatriques (2012-2017)

Type de priorité

Année de demande de la SU

Nombre de demandes

Nombre de malades

Nombre de demandes acceptées

Nombre de malades dont la demande a été acceptée

Fréquence de demandes acceptées (%)

Fréquence des dérogations de groupe sanguin compatible parmi les demandes acceptées (%)

SU1

2012

17

16

17

16

100,0

41,2

2013

16

16

16

16

100,0

62,5

2014

31

30

31

30

100,0

54,8

2015

20

20

20

20

100,0

30,0

2016

24

24

24

24

100,0

29,2

2017

23

23

22

22

95,7

40,9

SU2

2012

3

3

2

2

66,7

0,0

2013

1

1

1

1

100,0

0,0

2014

3

3

3

3

100,0

66,7

2016

1

1

1

1

100,0

100,0

2017

3

3

3

3

100,0

0,0

SU3

2015

1

1

0

.

0,0

.

2017

2

2

2

2

100,0

0,0

Urgence

2012

1

1

1

1

100,0

0,0

2014

1

1

1

1

100,0

0,0

SU1 : Super Urgence 1 créée en juillet 2004; SU2 : Super Urgence 2 créée en juillet 2004; SU3 : Super Urgence 3 créée en juillet 2013
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd C10. Devenir des malades pédiatriques un mois après la première demande de SU1 effectuée et acceptée en 2017

           

 

Total

N

%

 

7

31,8

Attente

Décès en liste d'attente

1

4,5

Greffe

14

63,6

Total

22

100

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018
La durée de SU1 est de 48h renouvelable pour 48 heures sur demande. Elle est de durée illimitée pour les malades pédiatriques.

     

Tableau Péd C11. Évolution du devenir des malades pédiatriques selon la dernière priorité active par année de sortie de la liste d'attente

 

SU1 active

SU2 active

Urgence

Sans priorité active

Année de sortie de liste*

Devenir sur la liste d'attente

Total

N

%

N

%

N

%

N

%

2012

Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale

1

0

NA

0

NA

0

NA

1

100,0

 

Sortie de liste pour amélioration

2

1

50,0

0

NA

0

NA

1

50,0

 

Décès en liste d'attente

8

2

25,0

0

NA

0

NA

6

75,0

 

Greffe

23

14

60,9

1

4,3

0

NA

8

34,8

2013

Sortie de liste pour amélioration

1

1

100,0

0

NA

0

NA

0

NA

 

Décès en liste d'attente

7

4

57,1

2

28,6

0

NA

1

14,3

 

Greffe

20

13

65,0

0

NA

0

NA

7

35,0

2014

Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale

1

1

100,0

0

NA

0

NA

0

NA

 

Sortie de liste pour amélioration

6

1

16,7

1

16,7

0

NA

4

66,7

 

Décès en liste d'attente

7

4

57,1

1

14,3

0

NA

2

28,6

 

Greffe

25

19

76,0

1

4,0

0

NA

5

20,0

2015

Sortie de liste pour amélioration

2

0

NA

0

NA

0

NA

2

100,0

 

Décès en liste d'attente

6

5

83,3

0

NA

0

NA

1

16,7

 

Greffe

18

15

83,3

0

NA

0

NA

3

16,7

2016

Sortie de liste pour amélioration

3

2

66,7

0

NA

0

NA

1

33,3

 

Décès en liste d'attente

2

2

100,0

0

NA

0

NA

0

NA

 

Greffe

22

19

86,4

1

4,5

0

NA

2

9,1

2017

Sortie de liste pour aggravation hors maladie initiale

1

0

NA

0

NA

0

NA

0

NA

 

Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale

1

0

NA

1

100,0

0

NA

0

NA

 

Décès en liste d'attente

6

4

66,7

0

NA

0

NA

2

33,3

 

Greffe

26

17

65,4

1

3,8

0

NA

8

30,8

* La greffe est considérée comme une sortie de liste d’attente
NA= Non applicable / SU1 : Super Urgence 1 ; SU2 : Super Urgence 2
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd C12. Caractéristiques des malades avec une Super Urgence 1 demandée et acceptée en 2017

 

SU1

N

%

Age à l'inscription

22

100,0

0-17 ans

Sexe

13

59,1

F

M

9

40,9

Groupe sanguin

7

31,8

A

B

3

13,6

O

12

54,5

Lieu de prise en charge au moment de l'inscription

5

22,7

Hôpital

USI

16

72,7

Données manquantes

1

4,5

Ventilation assistée invasive à l'inscription

16

72,7

Non

Oui

5

22,7

Données manquantes

1

4,5

Assistance ventriculaire ou coeur artificiel total à l'inscription

17

77,3

Non

Données manquantes

5

22,7

Circulation extra corporelle à l'inscription

13

59,1

Non

Oui

4

18,2

Données manquantes

5

22,7

Drogues inotropes à l'inscription

2

9,1

Non

Oui

15

68,2

Données manquantes

5

22,7

Dialyse à l'inscription

22

100,0

Non

Bilirubine à l'inscription

15

68,2

<35 µmol/l

>=50 µmol/l

2

9,1

Données manquantes

5

22,7

Créatinémie à l'inscription

8

36,4

<60 µmol/l

60-119 µmol/l

8

36,4

120-199 µmol/l

1

4,5

Données manquantes

5

22,7

Total

22

100

SU1 : Super Urgence 1
* Certains malades ont pu avoir une assistance mécanique transitoire qui a été arrétée avant la demande de SU - 1 malade a eu une SU1 puis a été assisté et a finalement bénéficié d’une SU2. Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Activité de greffe

L’activité de greffe cardiaque pédiatrique augmente en 2017 par rapport à 2016 de 18% pour revenir à son niveau de 2014 (0,4 greffe par million d’habitants). Cette évolution a lieu alors que le nombre de nouveaux inscrits en liste d’attente est en hausse de 38%. En 2017, le niveau de pénurie est comparable à celui de 2016 (1,7 candidat pour 1 greffon en 2016 contre 1,8 en 2017). La mise en place de la priorité nationale pédiatrique en 2005 avec une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques permet d’avoir un niveau de pénurie parmi les malades inscrits avant l’âge de 18 ans comparable à celui de la cohorte globale (1,9 candidats pour un greffon). En 2017, le nombre des décès et sorties de liste d’attente pour aggravation est 4 fois plus élevé qu’en 2016 et retrouve son niveau de 2014. Les décès et sorties de liste d’attente pour aggravation pédiatriques représentent 13% de l’ensemble des décès en liste d’attente (8 sur 60). Le devenir des malades inscrits avant l’âge de 6 ans est de ce point de vue différent de celui des candidats pédiatriques inscrits après 5 ans puisque ces premiers représentent 38% des candidats pédiatriques, 19% des greffés pédiatriques, et 83% des décès en liste d’attente pédiatriques sur des effectifs faibles. Cette situation s’explique en 2017 par la nécessité d’un appariement en âge entre donneur et receveur en raison des contraintes morphologiques mais aussi par la pénurie dynamique, puisque, parmi les 6 greffons cardiaques issus de donneurs âgés de 5 ans ou moins, sur 27 (22%) greffons pédiatriques prélevés et greffés, 2 ont été greffés à des enfants de plus de 5 ans en l’absence de receveur plus jeune. Par ailleurs, il n’y a pas d’assistance circulatoire mécanique de longue durée disponible pour les patients de cette tranche d’âge.

Parmi les 9 équipes qui effectuent au moins une greffe en 2017 chez des malades inscrits en attente avant l’âge de 18 ans, 5 ont une autorisation pour la greffe cardiaque pédiatrique et 4 ont bénéficié d’une dérogation. Les centres pédiatriques réalisent 85% des greffes pédiatriques.

Les cardiopathies les plus fréquentes conduisant à la greffe sont les cardiomyopathies dilatées (50%) et les cardiomyopathies congénitales ou hypertrophiques et restrictives (15% chacune).

Tableau Péd C13. Évolution de l'activité de greffe cardiaque chez les malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe

Année de greffe

0-17 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

1995

19

1

1996

20

0

1997

18

1

1998

9

0

1999

22

2

2000

23

1

2001

24

0

2002

13

0

2003

16

1

2004

17

2

2005

17

1

2006

19

1

2007

20

2

2008

20

1

2009

22

3

2010

22

2

2011

36

1

2012

23

0

2013

20

0

2014

24

1

2015

17

1

2016

22

0

2017

26

0

Ce tableau comprend les greffons prélevés en France et greffés en France.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd C14. Évolution du nombre de greffés pédiatriques de cœur selon l'indication

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autres ou indéterminées

0

0,0

0

0,0

1

4,0

0

0,0

3

13,6

1

3,8

Cardiomyopathies dilatées

14

60,9

10

50,0

12

48,0

7

38,9

12

54,5

13

50,0

Cardiopathies congénitales

7

30,4

7

35,0

3

12,0

5

27,8

2

9,1

4

15,4

Cardiopathies hypertrophiques et restrictives

1

4,3

2

10,0

6

24,0

3

16,7

3

13,6

4

15,4

Chirurgies thoraciques antérieures

1

4,3

1

5,0

1

4,0

3

16,7

2

9,1

3

11,5

Retransplantations

0

0,0

0

0,0

2

8,0

0

0,0

0

0,0

1

3,8

Total

23

100,0

20

100,0

25

100,0

18

100,0

22

100,0

26

100,0

* les Chirurgies thoraciques antérieures regroupent les chirurgies pour cardiopathies autre origine, les maladies valvulaires et coronariennes ainsi que les chirurgies antérieures
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Parmi les indications conduisant à la greffe cardiaque pédiatrique en 2017, les cardiomyopathies dilatées concernent 50% des greffés, les cardiomyopathies hypertrophiques et restrictives 15%, et les maladies congénitales 15%. Onze pourcents des greffés ont eu une chirurgie thoracique antérieure. Bien que les effectifs soient faibles, ces proportions varient peu d’une année sur l’autre.

Tableau Péd C15. Nombre de greffes cardiaques effectuées en 2017 par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

Receveurs âgés de moins de 18 ans au moment de la greffe

Receveurs âgés de plus de 18 ans au moment de la greffe

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

1

0

Lyon I (HCL) (A+P)

3

0

Marseille Timone enfants (APM) (P)

1

0

Nancy (A)

1

0

Nantes (A+P)

1

0

Paris Bichat (AP-HP) (A)

1

0

Paris Necker Enfants Malades (AP-HP) (P)

16

0

Strasbourg (A)

1

0

Toulouse (A)

1

0

Total

26

0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

En 2017, 9 équipes ont réalisé de 1 à 16 greffes cardiaques pédiatriques.

Au total, 5 des 6 équipes autorisées à réaliser des greffes cardiaques pédiatriques ont effectuées au moins une greffe en 2017.

Tableau Péd C16. Évolution du nombre de greffes cardiaques par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Bordeaux (A+P)

5

2

1

2

2

0

Grenoble (A)

0

0

1

0

0

0

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

3

5

3

0

2

1

Lille (A)

0

0

1

0

1

0

Lyon I (HCL) (A+P)

4

1

4

4

3

3

Marseille Timone enfants (APM) (P)

0

2

1

3

4

1

Nancy (A)

2

0

0

1

0

1

Nantes (A+P)

1

0

3

1

1

1

Paris Bichat (AP-HP) (A)

0

0

1

0

1

1

Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A)

0

0

0

1

1

0

Paris Necker Enfants Malades (AP-HP) (P)

6

5

4

1

6

16

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A)

0

2

3

1

1

0

Rennes (A)

1

0

1

0

0

0

Rouen (A)

0

0

1

0

0

0

Strasbourg (A)

1

1

0

1

0

1

Toulouse (A)

0

1

0

1

0

1

Tours (A)

0

1

1

2

0

0

France

23

20

25

18

22

26

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Survie post greffe

La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardiaque ne diffère pas avec l’âge à l’inscription bien qu’elle tende à être meilleure pour les 0-2 ans et les 11-17 ans que pour les 3-10 ans. Le taux de survie à 1 an est de 77% pour les 0-2 ans, 80% pour les 11-17 ans, 70% pour les 3-5 ans et 74% pour les 6-10 ans. La survie 1 an après greffe des receveurs pédiatriques s’est améliorée de 20% depuis la période 1985-1995 avec un taux de survie de 88% pour les malades opérés entre 2006 et 2016 et de 68% pour ceux opérés entre 1985 et 1995.

Figure Péd C4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (1985-juin 2016)

Figure Péd C4. Survie du receveur pédiatrique après greffe  cardiaque selon l'âge à l'inscription (1985-juin 2016)

 

Age à l'inscription

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0 - 2 ans

130

86,8%
[79,6% - 91,6%]

77,4%
[69,1% - 83,7%]

69,9%
[61,1% - 77,2%]

57,9%
[48,0% - 66,5%]

55,3%
[45,2% - 64,2%]

238,1
[117,2 - 261,3]

nombre de sujets à risque*

 

111

99

79

47

33

 

3 - 5 ans

50

80,0%
[66,0% - 88,7%]

70,0%
[55,3% - 80,7%]

65,7%
[50,6% - 77,1%]

56,5%
[40,3% - 69,9%]

NO

136,0
[60,4 - .]

nombre de sujets à risque*

 

40

35

26

16

8

 

6 - 10 ans

105

78,1%
[68,7% - 85,0%]

74,1%
[64,3% - 81,6%]

66,6%
[56,1% - 75,2%]

57,7%
[45,9% - 67,9%]

53,0%
[40,4% - 64,1%]

206,6
[116,1 - .]

nombre de sujets à risque*

 

78

73

48

29

20

 

11 - 17 ans

367

88,4%
[84,7% - 91,3%]

79,9%
[75,3% - 83,6%]

69,5%
[64,4% - 74,1%]

59,1%
[53,4% - 64,4%]

51,8%
[45,6% - 57,6%]

192,5
[143,0 - 214,6]

nombre de sujets à risque*

 

320

288

214

133

82

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 1985 et juin 2016 varie de 70% à 80% selon l’âge des receveurs.

Figure Péd C5. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon la période de greffe (1985-juin 2016)

Figure Péd C5. Survie du receveur pédiatrique après greffe  cardiaque selon la période de greffe (1985-juin 2016)

 

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

1985-1995

234

79,4%
[73,6% - 84,0%]

67,7%
[61,3% - 73,3%]

58,2%
[51,6% - 64,3%]

46,1%
[39,6% - 52,4%]

38,7%
[32,5% - 45,0%]

102,6
[74,4 - 131,0]

nombre de sujets à risque*

 

184

157

135

106

88

 

1996-2005

180

84,4%
[78,3% - 89,0%]

77,8%
[71,0% - 83,2%]

65,5%
[58,1% - 71,9%]

57,6%
[50,0% - 64,4%]

53,9%
[46,1% - 61,0%]

214,6
[108,4 - .]

nombre de sujets à risque*

 

152

140

117

99

55

 

2006-juin 2016

238

93,5%
[89,4% - 96,0%]

87,8%
[82,8% - 91,4%]

83,3%
[77,5% - 87,7%]

NO

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

213

198

115

20

0

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 2006 et juin 2016 était de 88%.

Conclusion

Les principales caractéristiques de la greffe cardiaque pédiatrique cette année sont :

  • un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente en hausse de 38% et un nombre de greffes en hausse de 18% par rapport à 2016
  • un nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un cœur stable en 2017 par rapport à 2016
  • une durée médiane d’attente inférieure à 3 mois pour la cohorte des nouveaux candidats 2015-2017
  • une probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation significativement plus élevée pour les candidats pédiatriques que pour les candidats adultes inscrits entre 2012 et 2017 (21% à 12 mois versus 12%)
  • une difficulté d’accès à la greffe spécifique aux 0-5 ans
  • une priorité pédiatrique effective avec 61,5% des greffes pédiatriques effectuées avec des greffons de donneurs adultes pour les greffes effectuées avec des greffons prélevés en France
  • une amélioration significative de la survie 1 an et 5 ans après la greffe (respectivement 88% et 83% pour la cohorte 2006-2015).

Greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2017, 12% du total des candidats et 25% des nouveaux inscrits en attente pour une greffe cardio-pulmonaire ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Une seule greffe cardio-pulmonaire a été réalisée chez des malades inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. En 2017, 3% du total des candidats à une greffe pulmonaire, des nouveaux inscrits en attente, et des greffés ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Cinq pour cent (18/382) des greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires sont réalisées avec des greffons pédiatriques prélevés en France. L’activité d’inscription en liste d’attente pour une greffe cardio-pulmonaire pédiatrique reste extrêmement faible comme en 2016. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe pulmonaire pédiatrique sont stables (autour de 12).

Tableau Péd PCP1a. Évolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

2018

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

5

3

3

1

1

0

0

    dont malades en attente au 1er janvier et en CIT

1

1

1

1

1

0

0

    % des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

20%

33%

33%

100%

100%

.

.

- nouveaux inscrits dans l'année

2

1

2

3

1

2

 

- décédés dans l'année

0

0

1

0

1

1

 

- sortis de la liste d'attente

0

0

0

1

1

0

 

- dont sortis de la liste d'attente pour aggravation

0

0

0

1

0

0

 

Greffes

4

1

3

2

0

1

 

CIT : contre-indication temporaire
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP1b. Évolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

2018

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

2

6

15

8

6

6

5

    dont malades en attente au 1er janvier et en CIT

0

1

1

1

2

0

0

    % des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

0%

17%

7%

13%

33%

0%

0%

- nouveaux inscrits dans l'année

17

22

13

12

13

12

 

- décédés dans l'année

1

1

3

1

1

0

 

- sortis de la liste d'attente

0

0

1

0

2

1

 

- dont sortis de la liste d'attente pour aggravation

0

0

1

0

0

0

 

Greffes

12

12

16

13

10

12

 

CIT : contre-indication temporaire
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Devenir des candidats en liste d’attente

En 2017, le nombre de nouveaux candidats inscrits, avant l’âge de 18 ans, sur la liste d’attente de greffe pulmonaire (12) est en légère baisse (- 8%) par rapport à 2016. Alors que la proportion de nouveaux inscrits pour mucoviscidose est en 2017 (42%) comparable à celle de 2014 et 2015, la proportion de nouveaux inscrits pour fibrose pulmonaire et hypertension artérielle pulmonaire tend à augmenter au cours des 6 dernières années. Avec un total de 18 candidats, la population des inscrits en attente avant l’âge de 18 ans représente en 2017, 3% de la totalité des malades en attente de greffe pulmonaire (18 sur 535).

Pour la greffe cardio-pulmonaire deux nouveaux malades sont inscrits en liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Cette situation est à l’image de l’évolution de la greffe cardio-pulmonaire en France, et peut s’expliquer par l’amélioration de la prise en charge médicale de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive et par un recours plus fréquent à la greffe bi-pulmonaire pour cette indication. Avec un total de 2 candidats, la population des inscrits avant l’âge de 18 ans représente, en 2017, 12% de la totalité des malades en attente de greffe cardio-pulmonaire (2 sur 17).

Avec un total de 20 candidats, la population des inscrits en attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire avant l’âge de 18 ans représente, en 2017, 4% des malades en attente (20 sur 552). Parmi ces 20 candidats, deux (10%) ont moins de 11 ans. Quarante-trois pour cent (6) des nouveaux inscrits en attente en 2017 sont à l’inscription en unité de soins intensifs, 14% (2) sont sous ventilation assistée invasive, et 21% (3) sous ECMO. L’hypertension artérielle pulmonaire est la seule indication de nouvelle inscription sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire. La mucoviscidose (42%), la fibrose pulmonaire (25%), et l’hypertension artérielle pulmonaire (17%) sont les 3 indications les plus fréquentes d’inscription en attente de greffe pulmonaire. Le nombre de nouvelles inscriptions sur la liste d’attente pulmonaire pour mucoviscidose est identique en 2017, 2014 et 2015.

L’accès à la greffe est évalué depuis 2014 par le taux d’incidence cumulée qui mesure la probabilité d’accès à la greffe en fonction de la durée d’attente en prenant en compte le risque concurrent de décès et de sortie de liste pour aggravation (voir chapitre « Greffes d’organes : Données générales et méthodes »). En effet, pour les malades inscrits en liste d’attente, l’accès à la greffe dépend du risque concurrent représenté par le décès en liste d’attente et la sortie de liste pour aggravation. La probabilité de greffe et la probabilité de décès sur la liste d’attente ou de sortie de liste pour aggravation dépendent l’une de l’autre. Ainsi le risque de décès ou de sortie de liste pour aggravation est impacté par l’accès à la greffe. Cette méthode exprime ce qui est réellement observé pour la cohorte des candidats inscrits en attente et permet d’évaluer le système de répartition des greffons. En revanche, cette méthode sous-estime ce que serait le risque de décès en liste d’attente si la greffe n’existait pas puisque qu’en France, plus de deux tiers des candidats pédiatriques à une greffe cardio-pulmonaire et trois quart des candidats à une greffe pulmonaire sont greffés dans l’année qui suit leur inscription.

La durée médiane d’attente avant greffe pulmonaire pour les candidats pédiatriques inscrits en attente pendant la période 2012-2017 est de 3 mois alors qu’elle est légèrement supérieure à 3 mois avant greffe cardio-pulmonaire. Pour les malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire entre 2012 et 2017, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents tend à être plus grande pour les candidats pédiatriques que pour les candidats adultes (incidence cumulée de greffe à 1 an de 64% pour les candidats pédiatriques versus 50% pour les candidats adultes). Cette situation peut s’expliquer par la durée illimitée de la super-urgence pour les enfants. Le taux d’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation n’est quant à lui pas significativement différent entre les candidats pédiatriques et adultes mais est supérieure de plus de 10% au cours des 6 mois suivant l’inscription chez les enfants. Pour les malades inscrits en attente de greffe pulmonaire entre 2012 et 2017, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents n’est pas significativement différente pour les candidats pédiatriques et les candidats adultes (incidence cumulée de greffe à 1 an de 75% pour les candidats pédiatriques et 84% pour les candidats adultes). Cette situation peut s’expliquer par la priorité pédiatrique qui compense la nécessité d’un appariement morphologique défavorisant les candidats pédiatriques. Le taux d’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation n’est pas non plus significativement différent pour les candidats pédiatriques et les candidats adultes (incidence cumulée à 1 an de 8% pour les candidats pédiatriques et 6% pour les candidats adultes).

L’augmentation de 32% en valeur absolue de l’incidence cumulée de greffe pulmonaire après 6 mois d’inscription en liste d’attente, calculée avec la méthode des risques concurrents, entre les périodes 1995-1998 et 2015-2017 (33% versus 65%) s’explique par une diminution de la pénurie. En 2017, le nombre total de candidats pour un greffon est 1,5. De façon concomitante la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation 6 mois après l’inscription a diminué entre les périodes 1995-1998 et 2015-2017 de 23% en risque absolu (26% versus 3%). Cette dernière évolution peut s’expliquer à la fois par le meilleur accès à la greffe, par la mise place des priorités nationale (super-urgences) en juillet 2007 mais aussi par une amélioration de la prise en charge médicale des pathologies conduisant à la greffe.

Tableau Péd PCP2a. Évolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Nouveaux inscrits pour un greffon

0,5

1,0

0,7

1,5

NC

2,0

Candidats en attente au 1er janvier pour un greffon

1,3

3,0

1,0

0,5

NC

0,0

Candidats en attente au 1er janvier pour un greffon hors malade en CIT

1,0

2,0

0,7

0,0

NC

0,0

Total candidats pour un greffon

1,8

4,0

1,7

2,0

NC.

2,0

NC : non calculable
CIT : contre-indication temporaire
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Les indicateurs de pénurie sont à considérer avec précaution du fait des faibles effectifs

Tableau Péd PCP2b. Évolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,4

1,8

0,8

0,9

1,3

1,0

Candidats en attente au 1er janvier pour un greffon

0,2

0,5

0,9

0,6

0,6

0,5

Candidats en attente au 1er janvier pour un greffon hors malade en CIT

0,2

0,4

0,9

0,5

0,4

0,5

Total candidats pour un greffon

1,6

2,3

1,8

1,5

1,9

1,5

CIT : contre-indication temporaire
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

  • le nombre de candidats en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,5 candidat début 2017 pour 1 greffon) ;
  • le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,0 inscrit pour un greffon) ;
  • le nombre total de candidats pour un greffon (1,5 candidat pour un greffon).

Tableau Péd PCP3. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et de coeur-poumons, et des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2017

Caractéristiques

Greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires greffés en 2017

Malades en attente au 1er janvier 2017

Nouveaux malades inscrits en 2017

Malades greffés en 2017

Malades décédés en 2017

Malades sortis de la liste pour aggravation en 2017

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

Age

0-2 ans

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

3-5 ans

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

6-10 ans

0

0

0

0

2

14,3

0

0

0

0

0

0

11-17 ans

1

7,7

6

100,0

12

85,7

13

100,0

1

100,0

0

0

18-29 ans

4

30,8

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

30 ans et plus

8

61,5

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

(m ± ds, ans)

38,8

16,8

15,9

1,0

13,7

2,6

15,1

1,9

12,7

.

.

.

Sexe

Masculin

5

38,5

1

16,7

8

57,1

7

53,8

0

0

0

0

Féminin

8

61,5

5

83,3

6

42,9

6

46,2

1

100,0

0

0

Groupe sanguin

A

4

30,8

2

33,3

8

57,1

6

46,2

1

100,0

0

0

AB

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

0

B

0

0

0

0

1

7,1

0

0

0

0

0

0

O

9

69,2

4

66,7

5

35,7

7

53,8

0

0

0

0

Retransplantation

Non

na

na

5

83,3

13

92,9

11

84,6

1

100,0

0

0

Oui

na

na

1

16,7

1

7,1

2

15,4

0

0

0

0

Total

13

100,0

6

100,0

14

100,0

13

100,0

1

100,0

0

.

na=Non applicable
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP4. Caractéristiques des malades inscrits avant l’âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2017

Caractéristiques

Malades en attente au 1er janvier 2017

Nouveaux malades inscrits en 2017

Malades greffés en 2017

Malades décédés en 2017

Malades sortis pour aggravation en 2017

n

%

n

%

n

%

n

%

 

 

Lieu de prise en charge médicale

Domicile

4

66,7

4

28,6

3

23,1

0

0,0

0

0,0

Hôpital

2

33,3

4

28,6

2

15,4

0

0,0

0

0,0

USI

0

0,0

6

42,9

8

61,5

1

100,0

0

0,0

Données manquantes

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Retransplantation

Oui

1

16,7

1

7,1

2

15,4

0

0,0

0

0,0

Non

5

83,3

13

92,9

11

84,6

1

100,0

0

0,0

Ventilation assistée invasive

Oui

0

0,0

2

14,3

1

7,7

0

0,0

0

0,0

Non

6

100,0

12

85,7

12

92,3

1

100,0

0

0,0

Données manquantes

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Circulation extra corporelle

Oui

0

0,0

3

21,4

1

7,7

0

0,0

0

0,0

Non

6

100,0

11

78,6

12

92,3

1

100,0

0

0,0

Données manquantes

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Corticothérapie

Oui

1

16,7

5

35,7

4

30,8

0

0,0

0

0,0

Non

5

83,3

9

64,3

7

53,8

1

100,0

0

0,0

Données manquantes

0

0,0

0

0,0

2

15,4

0

0,0

0

0,0

Distance parcourue en 6 min (m) à l’inscription

<300 m

0

0,0

1

7,1

0

0,0

0

0,0

0

0,0

>=300 m

1

16,7

4

28,6

3

23,1

0

0,0

0

0,0

Données manquantes

5

83,3

9

64,3

10

76,9

1

100,0

0

0,0

Créatinémie

<60 µmol/l

5

83,3

11

78,6

11

84,6

0

0,0

0

0,0

60-119 µmol/l

1

16,7

3

21,4

2

15,4

1

100,0

0

0,0

120-199 µmol/l

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

>=200 µmol/l

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Données manquantes

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Bilirubine

<35 µmol/l

4

66,7

10

71,4

10

76,9

1

100,0

0

0,0

35-49 µmol/l

0

0,0

1

7,1

0

0,0

0

0,0

0

0,0

>=50 µmol/l

0

0,0

2

14,3

1

7,7

0

0,0

0

0,0

Données manquantes

2

33,3

1

7,1

2

15,4

0

0,0

0

0,0

Diabète à l’inscription

Oui

4

66,7

2

14,3

6

46,2

0

0,0

0

0,0

Non

2

33,3

12

85,7

7

53,8

1

100,0

0

0,0

Données manquantes

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

Total

6

100,0

14

100,0

13

100,0

1

100,0

0

.

na=non applicable /(m ± ds,ans): moyenne ± déviation standard
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP5. Évolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques inscrits en attente d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autre ou indéterminée

0

0,0

1

5,9

1

100,0

2

9,1

0

0,0

2

15,4

0

0,0

2

16,7

0

0,0

2

15,4

0

0,0

1

8,3

Fibrose pulmonaire

0

0,0

1

5,9

0

0,0

2

9,1

0

0,0

3

23,1

0

0,0

3

25,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

3

25,0

Hypertension pulmonaire primitive

2

100,0

2

11,8

0

0,0

1

4,5

2

100,0

2

15,4

1

33,3

1

8,3

1

100,0

1

7,7

1

50,0

2

16,7

Maladie congénitale

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

2

66,7

1

8,3

0

0,0

0

0,0

1

50,0

0

0,0

Mucoviscidose

0

0,0

13

76,5

0

0,0

16

72,7

0

0,0

5

38,5

0

0,0

5

41,7

0

0,0

9

69,2

0

0,0

5

41,7

Retransplantation-Echec de greffe

0

0,0

0

0,0

0

0,0

1

4,5

0

0,0

1

7,7

0

0,0

0

0,0

0

0,0

1

7,7

0

0,0

1

8,3

Total

2

100,0

17

100,0

1

100,0

22

100,0

2

100,0

13

100,0

3

100,0

12

100,0

1

100,0

13

100,0

2

100,0

12

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

L’indication principale d’inscription en attente de greffe pulmonaire pédiatrique est la mucoviscidose.

Figure Péd PCP1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire pédiatriques et adultes (2012-2017)

Figure Péd PCP1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de  décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente  de greffe cardio-pulmonaire pédiatriques et adultes (2012-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

84

30 [21-40]

40 [29-50]

50 [39-60]

60 [48-70]

74 [62-83]

Inscrits pédiatriques

11

45 [14-73]

55 [19-80]

64 [24-87]

64 [24-87]

NC


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

84

12 [6-20]

16 [9-24]

22 [14-32]

23 [15-33]

23 [15-33]

Inscrits pédiatriques

11

27 [5-56]

27 [5-56]

27 [5-56]

27 [5-56]

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire entre 2012 et 2017 ont 64% de chance d’être greffés et 27% de risque de décès sur la liste. On n’observe pas de différence significative pour cet indicateur entre les adultes et les malades pédiatriques.

Figure Péd PCP2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente de greffe pulmonaire pédiatriques et adultes (2012-2017)

Figure Péd PCP2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de  décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente  de greffe pulmonaire pédiatriques et adultes (2012-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

2151

56 [54-58]

72 [70-74]

84 [82-86]

91 [90-92]

92 [91-93]

Inscrits pédiatriques

89

50 [39-60]

60 [49-70]

75 [64-83]

86 [75-92]

NC


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

2151

3 [3-4]

5 [4-5]

6 [5-7]

7 [6-8]

7 [6-8]

Inscrits pédiatriques

89

6 [2-12]

7 [3-13]

8 [4-15]

10 [4-18]

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits sur la liste d’attente de greffe pulmonaire entre 2012 et 2017 ont 75% de chance d’être greffés et 8% de risque de décéder sur la liste d’attente. On n’observe pas de différence significative pour ces 2 indicateurs entre les adultes et les malades pédiatriques.

Figure Péd PCP3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits avant l’âge de 18 ans en attente de greffe pulmonaire selon la période d'inscription (1995-2017)

Figure Péd PCP3. Taux d'incidence  cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des  nouveaux inscrits avant l’âge de 18 ans en attente de greffe pulmonaire selon  la période d'inscription (1995-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1995-1998

66

24 [15-35]

33 [22-45]

45 [32-56]

56 [43-68]

58 [44-69]

1999-2002

62

13 [6-23]

20 [11-30]

28 [17-40]

43 [30-55]

48 [35-61]

2003-2006

58

10 [4-20]

31 [20-43]

40 [27-52]

53 [39-65]

60 [45-72]

2007-2010

61

41 [29-53]

49 [36-61]

72 [59-82]

81 [68-89]

85 [72-92]

2011-2014

61

52 [39-64]

62 [49-73]

70 [57-80]

82 [69-90]

86 [73-93]

2015-2017

37

52 [34-66]

65 [45-79]

92 [61-98]

NC

NC


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe
en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1995-1998

66

21 [12-32]

26 [16-37]

29 [18-40]

34 [23-46]

36 [24-47]

1999-2002

62

19 [11-30]

29 [18-41]

33 [21-44]

41 [28-53]

41 [28-53]

2003-2006

58

22 [13-34]

29 [18-41]

31 [20-43]

33 [21-46]

33 [21-46]

2007-2010

61

11 [5-21]

11 [5-21]

13 [6-23]

13 [6-23]

13 [6-23]

2011-2014

61

8 [3-17]

8 [3-17]

10 [4-19]

11 [5-21]

11 [5-21]

2015-2017

37

0 [.-.]

3 [0-14]

3 [0-14]

NC

NC

C=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits sur la liste d’attente pulmonaire entre 2015 et 2017 ont 92% de chance d’être greffés et 3% de risque de décéder sur la liste d’attente.

Prélèvement en vue de greffe

En 2017, 5% (18 sur 378) des donneurs décédés et prélevés de poumon ou de cœur-poumons en France ont moins de 18 ans. Tous ces greffons sont prélevés chez des enfants de 11 ans ou plus. Parmi les 18 greffons pulmonaires prélevés et greffés en France en 2017 chez des donneurs de moins de 18 ans, un seul (6%) est utilisé chez un receveur pédiatrique et 17 (94%) sont utilisés chez des receveurs adultes. Parmi les 13 candidats pédiatriques greffés avant l’âge de 18 ans, 12 (92%) reçoivent un greffon adulte et 1 (8%) un greffon pédiatrique. Cette situation a sans doute de multiples explications parmi lesquelles il est possible de souligner l’absence d’appariement sur l’âge entre donneur et receveur, l’existence d’une priorité nationale pédiatrique qui permet une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques mais aussi la pénurie dynamique qui fait qu’il n’y a pas de candidat pédiatrique compatible au moment où un donneur pédiatrique est prélevé. Le nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un greffon pulmonaire ou cardiopulmonaire, en France, en 2017, double par rapport à 2016, dans un contexte de stabilité du nombre de donneurs prélevés d’un greffon pulmonaire ou cardiopulmonaire aboutissant à une augmentation de la proportion des prélèvements pulmonaires ou cardio-pulmonaires pédiatriques de 2% à 5%.

Tableau Péd PCP6. Évolution du nombre de donneurs décédés et prélevés de greffons pulmonaires et cardiopulmonaires en France selon l'âge du donneur

Année de prélèvement

Enfant

Adulte

1997

19

73

1998

15

92

1999

16

76

2000

14

77

2001

12

91

2002

12

92

2003

11

82

2004

12

145

2005

12

183

2006

17

180

2007

27

188

2008

15

189

2009

8

241

2010

19

237

2011

23

289

2012

18

323

2013

22

293

2014

17

324

2015

14

337

2016

9

370

2017

18

360

Ce tableau comprend tous les greffons prélevés en France (y compris les non greffés)
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Deux greffons pulmonaires adultes prélevés en France ont été greffés à l’étranger.

Tableau Péd PCP7. Évolution du nombre de greffons cardio-pulmonaires et pulmonaires pédiatriques prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur

Année de prélèvement

0 - 2 ans

3 - 5 ans

6 - 10 ans

11 - 17 ans

1993

0

0

3

15

1994

1

0

2

18

1995

1

0

4

14

1996

0

0

4

13

1997

1

1

1

16

1998

0

0

2

11

1999

0

2

1

14

2000

0

1

1

11

2001

0

0

0

12

2002

0

0

1

10

2003

0

0

2

10

2004

0

0

0

11

2005

0

1

2

9

2006

0

0

3

14

2007

1

0

3

24

2008

0

0

1

13

2009

0

0

0

7

2010

0

0

1

18

2011

0

0

4

19

2012

0

1

1

16

2013

0

1

2

18

2014

0

0

2

14

2015

0

0

0

14

2016

0

0

2

7

2017

0

0

0

18

Ce tableau comprend tous les greffons prélevés en France et greffés (y compris les greffons greffés à l'étranger).
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP8. Age des greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires prélevés et greffés en France en 2017 selon l'âge du receveur au moment de la greffe

Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

0

0

0

0

0

0

0

0

3-5 ans

0

0

0

0

0

0

0

0

6-10 ans

0

0

0

0

0

0

0

0

11-17 ans

0

0

0

1

1

11

5

18

18-29 ans

0

0

0

4

10

24

13

51

30-59 ans

0

0

0

7

41

119

49

216

60 ans et plus

0

0

0

1

4

59

33

97

Total

0

0

0

13

56

213

100

382

Ce tableau comprend les greffons prélevés en France et greffés en France.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

En 2017, 16 greffons pulmonaires prélevés en France ne sont pas greffés et deux greffons pulmonaires (dont un pédiatrique) prélevés à l'étranger sont greffés en France.

Attribution des greffons et priorités

Le nombre de demandes de super-urgence cardio-pulmonaire comme le nombre de malades pour lesquels une demande a été faite augmentent en 2017 par rapport à 2016 avec une priorité octroyée à tous les candidats.

Le nombre de demandes de super-urgence pulmonaire et le nombre de malades pour lesquels une demande a été faite augmentent en 2017 par rapport à 2016 de 60% avec une proportion de candidats pour lesquels une demande de SU a été faite de 44% alors qu’elle était en 2016 de 26%. La proportion comme le nombre de greffes pulmonaires réalisées en SU en 2017 augmente par rapport à 2016 (67% soit 8 greffes en 2017 versus 40% soit 4 greffes en 2016). L’analyse du devenir des malades inscrits en liste d’attente de greffe pulmonaire pour lesquels une demande de SU a été acceptée en 2017 montre qu’un mois après la demande, 62,5% des malades sont greffés et trois malades sont toujours en attente.

Tableau Péd PCP9a. Évolution des demandes de priorité cardio-pulmonaire chez les candidats pédiatriques (2012-2017)

Type de priorité

Année de demande de la priorité

Nombre de demandes

Nombre de malades

Nombre de demandes acceptées

Fréquence de demandes acceptées

Fréquence des dérogations en groupe compatible parmi les demandes acceptées

SU

2012

3

2

3

100,0

66,7

2013

1

1

1

100,0

100,0

2014

4

3

4

100,0

0,0

2015

3

3

3

100,0

33,3

2016

1

1

1

100,0

0,0

2017

2

2

2

100,0

100,0

Urgence

2012

1

1

1

100,0

0,0

SU : Super Urgence
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP9b. Évolution des demandes de priorité pulmonaire chez les candidats pédiatriques (2012-2017)

Type de priorité

Année de demande de la priorité

Nombre de demandes

Nombre de malades

Nombre de demandes acceptées

Fréquence de demandes acceptées

Fréquence des dérogations en groupe compatible parmi les demandes acceptées

SU

2012

4

4

4

100,0

25,0

2013

10

10

10

100,0

30,0

2014

10

9

10

100,0

40,0

2015

9

9

9

100,0

44,4

2016

5

5

5

100,0

20,0

2017

8

8

8

100,0

25,0

Urgence

2012

1

1

1

100,0

100,0

2014

1

1

1

100,0

0,0

     

Tableau Péd PCP10a. Devenir des malades pédiatriques inscrits en liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire un mois après la première demande de SU effectuée et acceptée en 2017

         

 

Total

N

%

 

1

50,0

Décès en liste d'attente

Greffe

1

50,0

Total

2

100

La durée de SU est de 8 jours renouvelable 1 fois sur demande. Elle est de durée illimitée pour les malades pédiatriques
Priorité active : le malade est toujours sous la priorité au moment de sa sortie de liste d'attente / Priorité inactive : la fin de la priorité est survenue avant la sortie de liste d'attente
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP10b. Devenir des malades pédiatriques inscrits en liste d’attente de greffe pulmonaire un mois après la première demande de SU effectuée et acceptée en 2017

         

 

Total

N

%

 

3

37,5

Attente

Greffe

5

62,5

Total

8

100

     

Tableau Péd PCP11. Devenir des malades selon la dernière priorité active par année de sortie de la liste d'attente de greffe pulmonaire (2012-2017)

 

SU active

Urgence

Sans priorité active

Année de sortie de liste*

Devenir sur la liste d'attente

Total

N

%

N

%

N

%

2012

Décès en liste d'attente

1

0

NA

0

NA

1

100,0

 

Greffe

12

3

25,0

1

8,3

8

66,7

2013

Décès en liste d'attente

1

1

100,0

0

NA

0

NA

 

Greffe

12

6

50,0

0

NA

6

50,0

2014

Sortie de liste pour aggravation de la maladie initiale

1

0

NA

0

NA

1

100,0

 

Décès en liste d'attente

3

2

66,7

0

NA

1

33,3

 

Greffe

16

6

37,5

0

NA

10

62,5

2015

Décès en liste d'attente

1

1

100,0

0

NA

0

NA

 

Greffe

13

10

76,9

1

7,7

2

15,4

2016

Sortie de liste pour amélioration

2

0

NA

0

NA

2

100,0

 

Décès en liste d'attente

1

0

NA

0

NA

1

100,0

 

Greffe

10

4

40,0

0

NA

6

60,0

2017

Sortie de liste pour amélioration

1

0

NA

0

NA

1

100,0

 

Greffe

12

8

66,7

0

NA

4

33,3

SU : Super Urgence    NA= Non applicable
* La greffe est considérée comme une sortie de liste d’attente
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Activité de greffe

En 2017, une greffe cardio-pulmonaire et 12 greffes pulmonaires pédiatriques sont effectuées, ce qui correspond à une activité annuelle basse au regard du nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires faites entre 2012 et 2017 (entre 10 et 19 greffes par an). Il faut noter qu’en 2008, la limite d’âge supérieure de la population pédiatrique a été modifiée passant de 16 ans à 18 ans. En 2017, l’activité de greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire augmente de 30% par rapport à 2016. Le faible niveau d’activité s’explique probablement par l’amélioration de la prise en charge médicale de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive et de la mucoviscidose. Avec une augmentation du nombre de greffes de 20% et une diminution du nombre total de candidats de 5%, le niveau de pénurie diminue en 2017 par rapport à 2016 en greffe pulmonaire (1,5 versus 1,9).

En 2017, 12 greffes pulmonaires sont effectuées chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de leur inscription en liste d’attente, ce qui représente 3% de l’activité totale de greffe pulmonaire (12 sur 378). Il s’agit toujours de greffe bi-pulmonaire. Une greffe cardio-pulmonaire pédiatrique est effectuée en 2017. Huit des 12 malades (67%) ont comme indication à la greffe pulmonaire une mucoviscidose, deux une fibrose pulmonaire et deux un échec de greffe.

En 2017, 5 équipes réalisent de 1 à 5 greffes pulmonaires pédiatriques avec 2 équipes (Paris Georges Pompidou et La Timone enfants) réalisant 67% de l’activité nationale. Les équipes avec une autorisation pour la greffe pulmonaire pédiatrique réalisent 10 des 12 greffes (83%).

Tableau Péd PCP12. Évolution de l'activité de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire des malades inscrits en attente avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe

Année de greffe

Organe greffé

Coeur-Poumons

Poumon

Moins de 18 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

Moins de 18 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

1990

17

0

10

0

1991

12

0

5

0

1992

11

1

6

1

1993

6

1

8

1

1994

5

1

9

1

1995

1

0

14

0

1996

5

1

10

0

1997

4

0

8

1

1998

2

2

7

1

1999

4

0

6

2

2000

1

0

5

1

2001

5

0

9

3

2002

2

2

3

3

2003

2

0

3

2

2004

2

1

11

3

2005

1

1

10

4

2006

0

2

9

2

2007

2

0

12

1

2008

2

0

12

3

2009

0

0

8

4

2010

2

0

14

1

2011

2

0

10

0

2012

3

1

12

0

2013

1

0

12

0

2014

2

1

14

2

2015

2

0

12

1

2016

0

0

9

1

2017

1

0

12

0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP13. Évolution du nombre de malades pédiatriques greffés d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

Coeur-poumons

Poumon

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Autre ou indéterminée

0

0,0

0

0,0

1

100,0

1

8,3

0

0,0

3

18,8

0

0,0

3

23,1

0

0

2

20,0

0

0,0

0

0,0

Fibrose pulmonaire

0

0,0

1

8,3

0

0,0

1

8,3

0

0,0

2

12,5

0

0,0

3

23,1

0

0

0

0,0

0

0,0

2

16,7

Hypertension pulmonaire primitive

4

100,0

2

16,7

0

0,0

0

0,0

3

100,0

2

12,5

0

0,0

2

15,4

0

0

1

10,0

0

0,0

0

0,0

Maladie congénitale

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

2

100,0

1

7,7

0

0

0

0,0

1

100,0

0

0,0

Mucoviscidose

0

0,0

9

75,0

0

0,0

9

75,0

0

0,0

9

56,3

0

0,0

4

30,8

0

0

7

70,0

0

0,0

8

66,7

Retransplantation-Echec de greffe

0

0,0

0

0,0

0

0,0

1

8,3

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0

0

0,0

0

0,0

2

16,7

Total

4

100,0

12

100,0

1

100,0

12

100,0

3

100,0

16

100,0

2

100,0

13

100,0

0

0

10

100,0

1

100,0

12

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd PCP14. Nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires effectuées en 2017 par équipe chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l'inscription

Equipe de greffe

Nombre de greffes

Receveur âgés de moins de 18 ans au moment de la greffe

Coeur-poumons

Poumon

Monopulmonaire

Bipulmonaire

Bordeaux (A+P)

0

0

0

0

Lyon (A+P)

0

0

0

0

Lyon I (HCL) (A+P)

0

0

0

0

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

1

2

0

3

Marseille Timone enfants (APM) (A+P)

0

0

0

0

Marseille Timone enfants (APM) (P)

0

3

0

3

Nantes (A+P)

0

0

0

0

Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P)

0

5

0

5

Paris Necker Enfants Malades (AP-HP) (A+P)

0

0

0

0

Paris Bichat (AP-HP) (A)

0

1

0

1

Suresnes Foch (A)

0

1

0

1

Total

1

12

0

13

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Si l’on considère Lyon HCL comme un seul centre, six équipes sont autorisées à la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique.

En 2017, deux greffons pulmonaires (dont un pédiatrique) sont prélevés à l'étranger et greffés en France et 2 greffons pulmonaires prélevés en France sont greffés à l’étranger. Seize greffons pulmonaires prélevés en France ne sont pas greffés.

Tableau Péd PCP15. Évolution du nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

Equipe de greffe

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Bordeaux (A+P)

0

0

0

0

1

0

Grenoble (A)

0

0

1

0

0

0

Le Plessis-Robinson Marie-Lannelongue (A+P)

4

1

4

6

1

3

Lyon (A+P)

2

1

3

1

0

0

Lyon I (HCL)

0

1

1

0

0

0

Lyon II (HCL) (A)

1

0

0

0

0

0

Marseille Sainte Marguerite (APM) (A)

0

0

1

0

0

0

Marseille Timone enfants (APM) (P)

1

0

3

2

0

3

Paris Bichat (AP-HP) (A)

0

0

0

0

1

1

Paris Georges Pompidou (AP-HP) (A+P)

5

7

5

4

3

5

Strasbourg (A)

2

2

0

1

1

0

Suresnes Foch (A)

1

1

1

1

2

1

Toulouse (A)

0

0

0

0

1

0

France

16

13

19

15

10

13

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Survie post greffe

Les taux de survie des receveurs pédiatriques après greffe cardio-pulmonaire pour les patients greffés entre 1996 et juin 2016 sont de 64%, 46% et 41% respectivement à 1, 5 et 10 ans alors que ceux après greffe pulmonaire sont de 77% et 50,5% respectivement à 1 et 5 ans pour les malades opérés entre 2007 et juin 2016. La survie des malades après greffe pulmonaire est significativement meilleure pour les malades greffés entre 2007 et juin 2016 que pour ceux greffés avant 1996.

Figure Péd PCP4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardio-pulmonaire selon la période de greffe (1987-juin 2016)

Figure Péd PCP4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardio-pulmonaire selon la période  de greffe (1987-juin 2016)

 

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

Avant 1996

77

77,9%
[66,9% - 85,7%]

59,7%
[47,9% - 69,7%]

27,3%
[17,9% - 37,5%]

22,1%
[13,6% - 31,8%]

NO

18,6
[7,1 - 37,8]

nombre de sujets à risque*

 

60

46

21

17

11

 

1996-juin 2016

53

81,1%
[67,8% - 89,4%]

64,2%
[49,7% - 75,4%]

46,0%
[32,0% - 58,9%]

40,6%
[26,6% - 54,1%]

NO

44,2
[11,7 - 124,9]

nombre de sujets à risque*

 

43

34

20

14

6

 

     

La probabilité de survie après une greffe cardio-pulmonaire réalisée entre 1996 et juin 2016 est de 64% à un an.

Figure Péd PCP5. Survie du receveur pédiatrique après greffe pulmonaire selon la période de greffe (1988-juin 2016)

Figure Péd PCP5. Survie du receveur  pédiatrique après greffe pulmonaire selon la période de greffe (1988-juin 2016)

 

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

Avant 1996

59

88,0%
[76,4% - 94,1%]

55,2%
[41,6% - 66,9%]

27,6%
[16,9% - 39,4%]

24,1%
[14,1% - 35,7%]

19,0%
[10,1% - 29,9%]

14,9
[9,3 - 31,2]

nombre de sujets à risque*

 

51

32

16

14

11

 

1996-2006

97

87,6%
[79,2% - 92,8%]

76,3%
[66,5% - 83,6%]

48,5%
[38,2% - 57,9%]

39,0%
[29,3% - 48,6%]

34,4%
[24,6% - 44,3%]

48,9
[34,6 - 99,9]

nombre de sujets à risque*

 

85

74

47

37

16

 

2007-juin 2016

123

89,4%
[82,4% - 93,7%]

77,1%
[68,5% - 83,5%]

50,5%
[40,2% - 59,9%]

NO

NO

75,9
[43,2 - .]

nombre de sujets à risque*

 

109

94

36

1

0

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

La probabilité de survie après une greffe pulmonaire réalisée entre 2007 et juin 2016 est de 77% à un an.

Conclusion

Les caractéristiques de la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique cette année sont :

  • un nombre de nouveaux inscrits en attente et une activité de greffe cardio-pulmonaire très faibles
  • un nombre de nouveaux inscrits en attente de greffe pulmonaire sensiblement stable avec une augmentation du nombre de greffes pulmonaires effectuées
  • après 1 an d’attente, une probabilité d’être greffé de 64% pour les malades inscrits sur la liste d’attente cardio-pulmonaire entre 2012 et 2017
  • après 1 an d’attente, une probabilité d’être greffé de 75% pour les malades inscrits sur la liste d’attente pulmonaire entre 2012 et 2017
  • une probabilité actuellement de survie 1 an après une greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire respectivement de 64% et 77%.

Greffe hépatique pédiatrique

Résumé de l’activité

Tableau Péd F1. Evolution de la liste d'attente et du devenir des candidats en greffe hépatique pour les malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

2018

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

42

57

58

64

60

66

67

    dont plus de 18 ans au 1er janvier

2

1

1

2

1

2

2

Part des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

45%

28%

26%

30%

25%

26%

28%

malades en attente au 1er janvier et en CIT

19

16

15

19

15

17

19

- nouveaux inscrits dans l'année

112

96

95

101

98

101

 

- décédés dans l'année

3

6

2

3

3

6

 

- sortis de la liste d'attente

8

6

7

9

4

6

 

Greffes

86

83

80

93

85

88

 

- dont greffes avec donneur vivant

4

7

4

10

4

15

 

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Inscription en attente et devenir des candidats

Avec 101 nouveaux inscrits de moins de 18 ans, l’activité d’inscription est stable depuis 2013. Parmi ces 101 nouvelles inscriptions, 49,5% concernent des enfants de moins de 2 ans, 20,8% concernent des enfants âgés de 3 à 10 ans et 29,7% des enfants âgés de 11 à 17 ans. La part des inscriptions des enfants âgés de moins de 2 ans a progressivement baissé ces 10 dernières années, passant de 63% en 2007 à 44% en moyenne pour la période 2011-2017. Depuis 2012, la part des inscriptions des enfants âgés de 6 à 10 ans est passée de 24,1% à 6,9% en 2017, et celle des enfants âgés de 3 à 5 ans de 18% à 14%. La prise en charge précoce des très jeunes enfants a possiblement permis de retarder l’âge de la greffe hépatique. Les enfants de 11 à 17 ans représentent en moyenne 27,6% des nouveaux inscrits ces 5 dernières années, contre 20% en 2007.
La retransplantation, élective ou non, concerne 12 nouveaux inscrits (11,9% des nouveaux inscrits) en 2017 contre 6,3% en 2014, taux le plus bas jamais observé. La tendance est globalement à la baisse puisque la retransplantation représentait 18,7% des inscrits en 2003, 16,9% en 2009 et 13,4% en 2012.
Au 1er janvier 2017, 28% des enfants en attente étaient en contre-indication temporaire (CIT). L’ajout en janvier 2012 d’une liste de motifs de mise en CIT a permis de mieux comprendre le parcours des malades en attente, et en particulier d’évaluer la part des CIT liée à une amélioration de l’état de santé de l’enfant aboutissant à la décision de sursoir, au moins provisoirement, à la greffe.
Le nombre de malades restant inscrits au début de l’année 2018 est de 67 enfants, chiffre en hausse globale de 17,5%  en 5 ans Les enfants sont pour l'essentiel inscrits dans les équipes de la région Ile-de-France (62,4% en 2017).

La répartition des indications de greffe parmi les nouveaux inscrits s’est peu modifiée ces 5 dernières années. L’atrésie des voies biliaires reste l’indication dominante en greffe hépatique pédiatrique représentant près d’un tiers des indications principales de greffe des 6 dernières années. Viennent ensuite les maladies métaboliques et les cirrhoses biliaires secondaires, représentant respectivement 13 et 10% des inscriptions. L’indication hépatite fulminante et insuffisance hépatique aigue est passée progressivement de 14% des inscrits en 2004 à 5,2% en 2016, pour revenir à 9% en 2017.

Depuis 2014, l’accès à la greffe des patients est mesurée par le taux d’incidence cumulée (IC) de greffe estimée par la méthode des risques concurrents qui prend en compte le risque concurrent de décès ou aggravation sur la liste d'attente (cf chapitre méthode). Ce taux d’IC de greffe diffère selon les périodes, avec un taux plus faible pour la période 2011-2017 (71% à un an) par rapport à 1995-1998 (86% à un an) mais similaire par rapport aux périodes 2007-2010 (71%) et 2003-2006 (74%). Pour la période 2012-2017, le taux d’IC de greffe est plus élevé pour les receveurs pédiatriques (70% à un an) comparé aux adultes (59% à un an) (p<0.01), pour la tranche d’âge 11-17 ans (94% après 2 ans d’attente contre 76, 83 et 86% pour les autres classes d’âge, p=0,029). Cette différence de cinétique d’accès à la greffe observée selon l’âge des enfants est influencée par les périodes de mise en contrindication provisoire, et ne s’accompagnent pas d’une augmentation du taux d’incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe. Ce taux ne dépasse pas 4% et est atteint dès le 3ième mois après l’inscription. Le taux de décès parmi les inscrits  est de 4% en 2017 contre 2% les 2 dernières années, variation non significative en regard de la petite taille des effectifs. Le taux d’incidence de décès pour 1000 patients x année avait diminué de manière significative de 176,3 en 2001 à 54,5 en 2016 mais est malheureusement remonté à 102,2 en 2017. Il s’agit de sortie de liste pour décès ou aggravation précoces malgré l’octroi de la priorité nationale super-urgence (26% des candidats de moins de 18 ans et 47% des greffes hépatiques pédiatriques réalisées à partir de donneur décédé).
En 2017, 44 des 164 demandes de super-urgence accordées par le collège d’experts concernaient des enfants, soit un peu moins d’un enfant nouvellement inscrit sur deux. La baisse de 21% observée en 2013 après 4 ans de hausse des demandes accordées de SU pédiatrique (+ 101% entre 2008 et 2012), ne s’est pas confirmée et le nombre de demandes acceptées est revenu aux valeurs observées en 2012. Cinq enfants sont décédés en attente, un enfant est sorti de liste pour aggravation, 35 ont pu être greffés, 3 sont sortis de liste pour amélioration et aucun enfant ne restait en attente au 31/12/2017. Pour mémoire, la priorité nationale super-urgence est accordée pour une durée illimitée si le receveur est âgé de moins de 18 ans, permettant l’accès à la greffe dans l’année de la demande de SU pour 80 à 95% des enfants. Une composante « experts » a été accordée à 16 enfants, 12 ont été greffés dans l’année et 4 restaient en attente au 31/12/2017. Le recours à la composante experts est en forte hausse depuis 3 ans  et a concerné des enfants âgés de 12 ans et plus.

Tableau Péd F2. Evolution des principaux indicateurs de pénurie en greffe hépatique

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,3

1,2

1,2

1,1

1,2

1,1

Receveur en attente au 1er janvier pour un greffon

0,5

0,7

0,7

0,7

0,7

0,8

Receveurs en attente au 1er janvier hors malade en CIT

0,3

0,5

0,5

0,5

0,5

0,6

Total candidats pour un greffon

1,8

1,8

1,9

1,8

1,9

1,9

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

  • le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,8 receveur début 2017 pour 1 greffon utilisable) ;
  • le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,2 inscrit pour un greffon utilisable) ;
  • le nombre total de candidats pour un greffon (1,9 candidat pour un greffon utilisable dans l’année)

Tableau Péd F3. Caractéristiques des donneurs de foie et des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe de foie en 2017


Caractéristiques

Greffons hépatiques greffés en 2017*

Malades en attente au 1er janvier 2017

Nouveaux malades inscrits en 2017

Malades greffés en 2017

Malades décédés en 2017

n

%

n

%

n

%

n

%

n

%

Age

0-2 ans

2

2,3

17

25,8

50

49,5

40

45,5

4

66,7

3-5 ans

5

5,7

15

22,7

14

13,9

13

14,8

0

0,0

6-10 ans

3

3,4

17

25,8

7

6,9

13

14,8

0

0,0

11-17 ans

20

22,7

15

22,7

30

29,7

22

25,0

1

16,7

18-29 ans

27

30,7

2

3,0

0

0,0

0

0,0

1

16,7

30 ans et plus

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

(m ± ds, ans)

26,5

15,2

7,5

5,7

6,3

6,2

6,4

5,9

7,8

11,2

Sexe

Masculin

44

50,0

38

57,6

49

48,5

49

55,7

3

50,0

Féminin

44

50,0

28

42,4

52

51,5

39

44,3

3

50,0

Groupe sanguin

A

30

34,1

16

24,2

41

40,6

36

40,9

1

16,7

AB

1

1,1

1

1,5

2

2,0

3

3,4

0

0,0

B

5

5,7

10

15,2

10

9,9

10

11,4

2

33,3

O

52

59,1

39

59,1

48

47,5

39

44,3

3

50,0

Retransplantation

Non

na

na

63

95,5

89

88,1

81

92,0

5

83,3

Oui

na

na

3

4,5

12

11,9

7

8,0

1

16,7

Total

88

100,0

66

100,0

101

100,0

88

100,0

6

100,0

* greffons issus de donneur vivant inclus
NA : Non Applicable
(m ± ds, ans): moyenne ± déviation standard
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F4. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques en attente d'une greffe de foie selon l'indication

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Maladie métabolique

15

13,4

11

11,5

14

14,7

13

12,9

10

10,2

13

12,9

Maladie de Wilson

3

2,7

3

3,1

1

1,1

6

5,9

2

2,0

2

2,0

Maladie cholestatique

3

2,7

0

0,0

1

1,1

3

3,0

6

6,1

7

6,9

Atrésie des voies biliaires

30

26,8

32

33,3

42

44,2

29

28,7

30

30,6

33

32,7

Cholangite sclérosante et maladie congénitale des voies biliaires

7

6,3

2

2,1

3

3,2

4

4,0

3

3,1

4

4,0

Cirrhose biliaire secondaire

10

8,9

11

11,5

8

8,4

13

12,9

11

11,2

10

9,9

Cirrhose biliaire primitive

3

2,7

0

0,0

2

2,1

0

0,0

1

1,0

0

0,0

Cirrhose (non biliaires)

9

8,0

5

5,2

6

6,3

3

3,0

6

6,1

5

5,0

Tumeur hépatique

7

6,3

5

5,2

3

3,2

4

4,0

6

6,1

1

1,0

Retransplantation élective

3

2,7

2

2,1

3

3,2

1

1,0

2

2,0

4

4,0

Retransplantation non élective

8

7,1

7

7,3

2

2,1

4

4,0

5

5,1

4

4,0

Retransplantation élective ou non

4

3,6

1

1,0

1

1,1

7

6,9

3

3,1

4

4,0

Hépatite fulminante et Insuffisance hépatique aiguë

7

6,3

5

5,2

5

5,3

9

8,9

5

5,1

9

8,9

Autres maladies

3

2,7

12

12,5

4

4,2

5

5,0

8

8,2

5

5,0

Total

112

100,0

96

100,0

95

100,0

101

100,0

98

100,0

101

100,0

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F5. Evolution du nombre de décès avant greffe enregistrés annuellement sur la liste d'attente depuis 2012 chez les malades pédiatriques en attente d'une greffe hépatique

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Nombre total de décès

3

6

2

3

3

6

Pourcentage de décès parmi les inscrits*

2,0 %

4,2 %

1,4 %

2,0 %

2,0 %

4,0 %

Décès parmi les nouveaux inscrits

3

6

1

3

3

4

Pourcentage de décès parmi les nouveaux inscrits

2,9 %

6,7 %

1,1 %

3,3 %

3,2 %

4,6 %

Taux d'incidence (nombre de décès pour 1 000 patients x année)

62,6

108,5

33,7

50,5

54,6

102,2

* Receveurs en attente au 1er janvier de l'année + nouveaux inscrits (hors en attente de donneur vivant)
**Hors inscrits en attente de greffe à partir de donneur vivant
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure PedF1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe hépatique selon la période d'inscription (1995-2017)

Figure PEDF1. Taux d'incidence  cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe  hépatique selon la période d'inscription (1995-2017)

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 02/03/2017

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1995-1998

284

56 [50-62]

75 [70-80]

86 [81-90]

93 [89-96]

NC

1999-2002

243

42 [36-49]

61 [55-67]

79 [73-84]

93 [88-96]

94 [89-97]

2003-2006

227

35 [29-41]

54 [47-61]

74 [68-79]

90 [85-93]

93 [89-96]

2007-2010

240

32 [26-38]

48 [41-54]

71 [65-76]

87 [81-90]

92 [88-95]

2011-2017

390

33 [28-38]

52 [46-57]

71 [66-76]

83 [78-87]

88 [83-91]


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe
en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1995-1998

284

6 [3-9]

NC

NC

NC

NC

1999-2002

243

3 [1-5]

3 [1-5]

NC

NC

NC

2003-2006

227

0 [0-2]

1 [0-4]

2 [1-4]

3 [1-6]

3 [1-6]

2007-2010

240

4 [2-7]

5 [3-9]

5 [3-9]

5 [3-9]

5 [3-9]

2011-2017

390

2 [1-4]

2 [1-4]

NC

NC

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure PedF2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe hépatique chez les adultes et les enfants (2012-2017)

Figure PedF2. Taux d'incidence    cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe    hépatique chez les adultes et les enfants (2012-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

9543

29 [28-30]

41 [40-42]

59 [57-60]

72 [71-73]

74 [73-75]

Inscrits pédiatriques

334

33 [28-38]

52 [46-57]

70 [64-75]

82 [76-86]

88 [82-92]


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Inscrits adultes

9543

7 [7-8]

10 [10-11]

14 [14-15]

18 [17-19]

19 [18-20]

Inscrits pédiatriques

334

2 [1-4]

NC

NC

NC

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure PedF3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe hépatique selon l’âge à l'inscription (2010-2017)

Figure PEDF3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de    décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe hépatique selon l’âge à    l'inscription (2010-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

0-2 ans

162

33 [25-40]

48 [39-55]

71 [63-78]

86 [78-91]

90 [83-94]

11-17 ans

131

44 [35-53]

59 [50-68]

77 [67-84]

94 [80-98]

NC

3-5 ans

76

23 [14-34]

50 [38-62]

61 [48-72]

76 [62-86]

83 [66-92]

6-10 ans

70

30 [20-41]

53 [41-64]

74 [62-83]

83 [71-90]

89 [76-95]


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe
en % [IC à 95%]

Age à l'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

6-10 ans

70

1 [0-1]

NC

NC

NC

NC

0-2 ans

162

4 [2-8]

NC

NC

NC

NC

11-17 ans

131

3 [1-8]

3 [1-8]

NC

NC

NC

3-5 ans

76

1 [0-7]

NC

NC

NC

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Prélèvement en vue de greffe

Le nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un foie a diminué régulièrement de 60% entre 1996 et 2005, dans un contexte d’augmentation générale du prélèvement. Entre 2006 et 2017, le nombre moyen annuel de donneurs de moins de 18 ans prélevés d’un foie est de 52 par an. En 2017, 51 donneurs de moins de 18 ans ont été prélevés donnant 56 greffons dont 49 greffés en France (40 foies entiers, 5 foies droits et 4 foies gauches) et 6 greffés à l’étranger, soit le même nombre qu’en 2016, 5 donneurs de plus qu’en 2015 mais une baisse de 17,5% par rapport au pic observé en 2011. L’évolution dans le temps de l’activité de prélèvement hépatique pédiatrique suit celle des donneurs âgés de 11 à 17 ans, ces derniers représentant en moyenne 70% des donneurs pédiatriques prélevés d'un greffon hépatique entre 2008 et 2017 (75% en 2017). Dix-neuf enfants (26%) ont reçu un greffon prélevé sur un donneur décédé âgé de plus de 30 ans. Vingt greffons, issus de donneurs pédiatriques, ont été greffés chez des receveurs adultes dont 10 chez des receveurs âgés de 60 ans et plus, et 29 (59%) ont été greffés à des enfants (5 foies entiers et un hémi-greffon gauche ont été greffés à l’étranger, 1 foie entier n’a pas été greffé). A noter, l’importation d’un greffon pédiatrique de l’étranger pour un enfant.
Au total, c’est 41% des greffons hépatiques pédiatriques prélevés qui ont été greffés à un adulte en 2017, contre 37,9% en 2016. Pour mémoire, en dehors d’une super urgence Adulte, un greffon issu d’un donneur de moins de 18 ans est systématiquement proposé à un receveur pédiatrique dans le cadre de la super urgence ou de la priorité nationale pédiatrique avant d’être proposé à un receveur adulte via le score National Foie en l’absence d’acceptation de ce greffon par une équipe de greffe hépatique en charge d’un receveur pédiatrique.

Tableau Péd F6. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés d'un foie en France selon l'âge du donneur


Année de prélèvement

Donneurs pédiatriques (<18 ans)

Donneurs adultes

1994

84

478

1995

79

491

1996

87

559

1997

90

537

1998

76

645

1999

78

637

2000

63

689

2001

63

732

2002

71

779

2003

59

747

2004

58

848

2005

35

961

2006

51

986

2007

71

990

2008

43

1007

2009

41

1023

2010

54

1060

2011

63

1119

2012

50

1142

2013

47

1212

2014

49

1258

2015

47

1322

2016

52

1290

2017

51

1331

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F7. Evolution du nombre de greffons pédiatriques prélevés en France sur donneurs décédés, et greffés, selon l'âge du donneur

 

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

1993

7

7

14

49

1994

11

4

14

54

1995

9

6

11

55

1996

6

5

17

61

1997

6

5

12

68

1998

8

5

10

53

1999

9

5

10

58

2000

4

2

8

50

2001

5

7

5

47

2002

5

6

10

55

2003

4

3

9

45

2004

4

5

7

45

2005

5

1

4

29

2006

6

2

5

40

2007

3

4

8

69

2008

7

4

5

34

2009

4

4

3

34

2010

1

5

10

44

2011

6

6

10

49

2012

7

4

6

41

2013

7

2

8

37

2014

6

2

5

41

2015

10

4

5

30

2016

10

4

7

34

2017

5

5

4

41

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F8. Age des greffons hépatiques prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2017 selon l'âge du receveur au moment de la greffe

Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

0

1

1

0

0

0

0

2

3-5 ans

1

1

1

2

0

0

0

5

6-10 ans

2

0

0

0

0

1

0

3

11-17 ans

5

1

5

9

3

6

10

39

18-29 ans

17

3

4

0

3

58

33

118

30-59 ans

6

3

2

6

34

290

179

520

60 ans et plus

0

0

0

2

14

318

279

613

Total

31

9

13

19

54

673

501

1300

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Activité de greffe

En 2017, 88 greffes hépatiques ont été réalisées en France au profit de receveurs âgés de moins de 18 ans lors de leur inscription en liste d'attente, contre 75 en 2010 et 93 en 2015, avec en moyenne 86 greffes annuelles entre 2011 et 2017, versus 75 greffes par an entre 2005 et 2010. Parmi ces 88 greffes, 73 greffons ont été prélevés sur donneurs décédés et correspondent à 35 hémi-greffons issus d’un partage hépatique et 38 foies entiers.
En 2017, 88,6% des greffons hépatiques partagés attribués à un enfant sont issus de donneurs décédés adultes et 48 % des greffes hépatiques pédiatriques à partir de donneurs décédés ont été réalisés dans le cadre d’un partage du foie (versus 55% en 2016). Le recours au partage hépatique pour les receveurs pédiatriques, entrepris principalement pour les donneurs de plus de 18 ans a progressé significativement entre 1998 et 2008, passant de 7,4% à 57,1% des greffes pédiatriques (hors donneur vivant) pour atteindre au maximum 62,2% en 2012. Cette évolution explique le maintien de l’activité de greffe pour les enfants malgré la baisse du recours au donneur vivant les années précédentes et la baisse du prélèvement pédiatrique et elle doit être encouragée et facilitée. En effet, le partage hépatique est une stratégie capitale pour l’accès à la greffe des plus petits (34% des foies gauches prélevés ont été greffés à des enfants de moins de 3 ans), raison pour laquelle la priorité pédiatrique pour les foies gauches prélevés sur des adultes âgés de 18 à 30 ans a été mise en place en 2006. En 2017, la baisse du recours au partage hépatique de greffons issus de donneurs adultes pour les receveurs pédiatriques de 22,5% n’a été qu’en partie compensée par la hausse de 30% du nombre de greffons hépatiques entiers pédiatriques acceptés pour un receveur pédiatrique, expliquant la baisse de 10% du nombre de greffes hépatiques à partir de donneurs décédés, compensée cette année par la hausse du recours au donneur vivant.
L’activité de greffe à partir d’un donneur vivant est en forte hausse avec 15 greffes en 2017 pour une moyenne de 6 greffes par an entre 2010 et 2016  et de l’ordre de 13 greffes par an entre 1996 et 2006, dont un pic de 18 greffes en 2005.
Neuf équipes, dont 4 avec une activité pédiatrique exclusive, ont réalisé des greffes pédiatriques, en notant que 69,3% de ces greffes ont été réalisées en région Ile-de-France et 37,5% par l'équipe du Kremlin-Bicêtre. Les équipes de la région Ile-de-France réalisent la majorité de leurs greffes au profit de receveurs venant de l'ensemble du territoire national.
L’indicateur de pénurie (nombre total de candidats pour un greffon) oscille entre 1,8 et 1,9 candidats par greffon depuis 6 ans contre 1,6 en 2011, du fait de l’augmentation plus importante du nombre de nouveaux inscrits que du nombre de greffes. La part importante de mise en contrindication provisoire (28%) a un impact sur l’indicateur de pénurie «nombre de malades en attente au 1er janvier par greffon», celui-ci baissant finalement de 0,8 à 0,6 receveurs en attente pour un greffon au 1er janvier 2017 après prise en compte des CIT. 

Tableau Péd F9. Evolution des modalités d'attribution pour les greffes hépatiques réalisées à partir de donneurs décédés pour les receveurs pédiatriques

 

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Hors tour

1

1,5

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

1

1,2

0

0,0

0

0,0

Priorité greffes multiples

0

0,0

2

2,6

0

0,0

1

1,3

2

2,6

2

2,4

1

1,2

1

1,4

Priorité pédiatrique

43

65,2

43

55,1

34

41,5

42

55,3

36

47,4

40

48,2

39

48,1

35

47,9

Score National

0

0,0

3

3,8

4

4,9

1

1,3

5

6,6

2

2,4

3

3,7

3

4,1

Split

0

0,0

0

0,0

2

2,4

0

0,0

0

0,0

2

2,4

0

0,0

0

0,0

Super Urgence

22

33,3

30

38,5

42

51,2

32

42,1

33

43,4

36

43,4

38

46,9

34

46,6

Total

66

100,0

78

100,0

82

100,0

76

100,0

76

100,0

83

100,0

81

100,0

73

100,0

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F10. Evolution de l'activité de greffe hépatique des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon l'âge à la greffe

Année de la greffe

0-17 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

1994

79

0

1995

94

2

1996

86

2

1997

88

0

1998

68

0

1999

61

0

2000

86

2

2001

72

0

2002

70

1

2003

80

4

2004

58

1

2005

69

1

2006

77

4

2007

77

1

2008

72

2

2009

73

0

2010

75

0

2011

85

0

2012

84

2

2013

83

0

2014

80

0

2015

90

3

2016

84

1

2017

88

0

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F11. Evolution de l'activité de greffe hépatique des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon le type de donneur

 

Donneur vivant

Foie entier de donneur décédé de moins de 18 ans

Foie entier de donneur décédé de plus de 18 ans

Foie partagé de donneur décédé de moins de 18 ans

Foie partagé de donneur décédé de plus de 18 ans

1996

10

40

25

6

7

1997

16

42

21

4

5

1998

14

31

19

1

3

1999

12

31

8

5

5

2000

14

30

23

2

19

2001

14

27

9

3

19

2002

4

28

11

7

21

2003

11

25

22

2

24

2004

10

17

10

5

17

2005

18

14

10

4

24

2006

17

21

13

2

28

2007

9

15

15

13

26

2008

4

19

11

7

33

2009

7

20

11

6

29

2010

9

24

9

6

27

2011

7

34

9

9

26

2012

4

20

11

11

40

2013

7

21

13

9

33

2014

4

22

13

5

36

2015

10

26

20

5

32

2016

4

20

16

5

40

2017

15

26

12

4

31

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F12. Nombre de greffes hépatiques effectuées en 2017 par équipe selon le type de greffon chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

Equipe

Total greffes

Donneur vivant hors domino

Foie partagé donneur décédé

Bordeaux (A+P)

0

0

0

Clermont-Ferrand (A+P)

0

0

0

Clichy Beaujon (AP-HP) (A)

1

0

0

Le Kremlin Bicêtre (AP-HP) (P)

33

7

17

Lille (A)

2

0

0

Lyon (HCL) (P)

18

5

3

Marseille Timone enfants (APM) (P)

4

0

3

Montpellier (A)

2

0

0

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

21

2

12

Rennes (A+P)

1

0

0

Strasbourg (A+P)

0

0

0

Villejuif Paul Brousse (AP-HP) (A)

6

1

0

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd F13. Evolution du nombre de greffes hépatiques par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Besançon (A)

0

0

1

0

1

0

Bordeaux (A+P)

2

0

0

3

0

0

Clichy Beaujon (AP-HP) (A)

2

0

1

0

1

1

Le Kremlin Bicêtre (AP-HP) (P)

39

34

31

34

29

33

Lille (A)

1

1

2

1

0

2

Lyon (HCL) (A)

6

7

11

0

0

0

Lyon (HCL) (P)

0

0

1

13

17

18

Marseille Timone enfants (APM) (P)

6

11

9

8

3

4

Montpellier (A)

0

0

0

1

1

2

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

22

22

16

26

23

21

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP)

0

1

0

0

0

0

Paris Pitié-Salpêtrière (AP-HP) (A)

0

0

0

0

1

0

Paris Saint-Antoine (AP-HP)

1

1

0

0

0

0

Rennes (A+P)

1

1

1

0

0

1

Strasbourg (A+P)

0

1

1

1

0

0

Toulouse (A)

0

1

0

0

0

0

Tours (A)

0

0

1

3

0

0

Villejuif Paul Brousse (AP-HP) (A)

6

3

5

3

9

6

France

86

83

80

93

85

88

Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Survie post greffe

Globalement, les taux de survie du receveur pédiatrique après une greffe de foie réalisée entre 2006 et 2016 sont de 91,8% à 1 mois, 86,7% à 1 an et 84,8% à 5 ans, taux significativement supérieurs de près de 12% à ceux observés pour la période 1985-1995 (p<0,01). Pour la période 1996-2005, le recul est suffisant pour observer un taux de survie à 10 ans (77%) et à 15 ans (74,5%).
La survie en greffe de foie pédiatrique est telle que la durée médiane de survie (durée à partir de laquelle 50% des malades sont encore vivants) n'est pas observée. L’analyse univariée de la survie pour la cohorte 1985-2014 identifie un impact de l’âge du receveur à l’inscription (p = 0,043) avec des résultats à long terme (15 ans) moins bons pour les receveurs âgés de 11 à 17 ans (68,4%) versus 75-76% pour les autres tranches d’âge. Le type de donneurs n’influence pas les résultats de survie avec toutefois un gain à 10 ans de près de 5% en cas de donneur vivant versus donneur décédé de foie entier ou partagé (p=0,19).

Figure Ped F4. Survie du receveur pédiatrique après greffe hépatique selon l'âge à l'inscription  (1985-2016**)

Figure PEDF4. Survie du receveur pédiatrique après greffe hépatique selon l'âge à  l'inscription  (1985-2016**)

 


Age à l'inscription

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0-2 ans

1005

87,7%
[85,5% - 89,6%]

81,7%
[79,1% - 84,0%]

78,9%
[76,2% - 81,3%]

77,7%
[74,9% - 80,2%]

76,3%
[73,4% - 79,0%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

876

807

639

463

284

 

3-5 ans

289

88,2%
[83,9% - 91,4%]

81,6%
[76,6% - 85,6%]

79,3%
[74,1% - 83,6%]

78,4%
[73,1% - 82,8%]

74,9%
[69,1% - 79,8%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

254

232

193

151

111

 

6-10 ans

302

89,6%
[85,6% - 92,6%]

83,3%
[78,5% - 87,1%]

79,7%
[74,6% - 83,9%]

77,2%
[71,8% - 81,7%]

75,2%
[69,3% - 80,0%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

268

246

191

138

96

 

11-17 ans

481

89,9%
[86,8% - 92,3%]

82,9%
[79,2% - 86,0%]

76,6%
[72,4% - 80,2%]

73,7%
[69,2% - 77,6%]

68,4%
[63,4% - 72,9%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

427

386

283

208

136

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
** Pour l’année 2016, seuls les patients greffés entre janvier et Juin ont été inclus car pour le 2ème semestre 2016, le pourcentage de suivi post greffe manquant à un an était trop élevé.
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd F5. Survie du receveur après greffe hépatique pédiatrique selon la période de greffe (1985-2016**)

Figure PEDF5. Survie du receveur après greffe hépatique  pédiatrique selon la période de greffe (1985-2016**)

 


Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

1985-1995

660

84,4%
[81,3% - 86,9%]

75,4%
[71,9% - 78,5%]

71,1%
[67,4% - 74,4%]

70,1%
[66,5% - 73,5%]

67,5%
[63,7% - 70,9%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

555

494

460

445

372

 

1996-2005

662

89,1%
[86,5% - 91,2%]

83,9%
[80,9% - 86,5%]

79,4%
[76,1% - 82,3%]

76,8%
[73,4% - 79,9%]

74,5%
[70,9% - 77,7%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

588

552

511

460

255

 

2006-2016

755

91,8%
[89,6% - 93,6%]

86,7%
[84,0% - 88,9%]

84,8%
[82,0% - 87,3%]

NO

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

682

625

335

55

0

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
** Pour l’année 2016, seuls les patients greffés entre janvier et Juin ont été inclus car pour le 2ème semestre 2016, le pourcentage de suivi post greffe manquant à un an était trop élevé.
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd F6. Survie du receveur après greffe hépatique pédiatrique selon le type de donneur  (1985-2016**)

Figure PEDF6. Survie du receveur après greffe hépatique  pédiatrique selon le type de donneur  (1985-2016**)

 


Type de donneur

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

Receveurs de foie total de donneurs décédés SME

692

92,3%
[90,0% - 94,0%]

86,9%
[84,1% - 89,2%]

82,8%
[79,7% - 85,5%]

79,6%
[76,2% - 82,6%]

76,3%
[72,4% - 79,7%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

632

584

436

286

158

 

Receveurs de foie split de donneurs décédés SME

532

88,4%
[85,4% - 90,9%]

82,9%
[79,4% - 85,9%]

80,1%
[76,4% - 83,3%]

79,1%
[75,3% - 82,5%]

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

466

429

270

128

40

 

Receveurs de foie de donneurs vivants hors domino

193

90,1%
[84,8% - 93,5%]

86,9%
[81,2% - 91,0%]

85,2%
[79,3% - 89,5%]

83,7%
[77,5% - 88,3%]

82,7%
[76,1% - 87,6%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

172

164

140

101

57

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
** Pour l’année 2016, seuls les patients greffés entre janvier et Juin ont été inclus car pour le 2ème semestre 2016, le pourcentage de suivi post greffe manquant à un an était trop élevé.
Données extraites de la base CRISTAL le 05/03/2018

     

Conclusion

Le contexte global de la greffe hépatique pédiatrique en 2017 est celui :
- Du maintien d’une activité d’inscription élevée, entre 95 et 101 nouveaux inscrits par an depuis 5 ans, avec une prééminence d’inscription pour atrésie des voies biliaires et une augmentation de l’âge moyen des nouveaux inscrits passé de 3,9 ans en 2006 à 6 ans en 2017 correspondant à une baisse significative des inscriptions pour les enfants de moins de 2 ans.
- D’une faible incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation, estimée à 2% pour la cohorte 2011-2017, atteint avant 3 mois, concernant surtout les plus petits, malgré l’obtention de la priorité nationale Super-Urgence dans la grande majorité des cas.
- D’un recours fréquent à la priorité nationale Super-urgence (44% des nouveaux inscrits et 48% des greffes hépatiques pédiatriques à partir d’un donneur décédé) et en hausse pour les composantes experts pour les grands enfants
- D’une activité de prélèvement hépatique des donneurs pédiatriques en baisse régulière jusqu’en 2005, stable depuis, liée principalement à l’activité de recensement et de prélèvement des donneurs âgés de 11 à 17 ans.
- D’une baisse du recours au partage hépatique (de 62% à 48% des greffes pédiatriques issues de donneurs décédés ces 5 dernières années), alors que les règles d’attribution permettent l’attribution prioritaire des greffons gauches aux enfants en cas de donneurs décédés adultes âgés de 18 à 30 ans (88% des greffons issus d’un partage hépatique ont été prélevés chez un donneur âgé de plus 18 ans depuis 3 ans). Le nombre de donneurs âgés de 18 à 30 ans prélevés d’un foie greffé étant stable ces 5 dernières années, cette baisse concerne surtout les modalités d’acceptation des greffons issus d’un partage hépatique. 
- D’une hausse significative du recours au don vivant avec 15 greffes en 2017 contre 4 en 2016, alors que les résultats observés pour la greffe de foie gauche issu d’un donneur vivant sont considérés comme bons  et que le risque de complications pour le donneur est faible, s’agissant d’une lobectomie ou d’une hépatectomie gauche dans un contexte de développement de la technique de prélèvement par voie coelioscopique.
- D’une activité de greffe qui se maintient entre 85 et 90 greffes par an. La concentration de l’activité d’inscription et de greffe hépatique pédiatrique en région Ile-de-France reste importante avec 69% des greffes réalisées en 2017. Cette répartition nécessite de vérifier l’absence de difficultés d’accès aux donneurs relevant des priorités nationales pédiatriques, dont le foie partagé, sur l’ensemble des zones interrégionales de prélèvement et l’absence de difficultés logistiques pour l’acceptation des greffons.
- D’un indicateur de pénurie de greffons stable depuis 7 ans, voir en amélioration si on prend en compte la part importante de mise en contrindication avec un «nombre de malades en attente au 1er janvier par greffon» en baisse de 0,8 à 0,6 receveurs en attente pour un greffon au 1er janvier 2017 après prise en compte des CIT. 
- D’une amélioration à travers le temps de la qualité des résultats.

Greffe rénale pédiatrique

Résumé de l’activité

En France, quel que soit l’organe considéré, les candidats et les donneurs pédiatriques sont définis par un âge inférieur à 18 ans à l’inscription ou au prélèvement. Depuis 1959, année de la première greffe rénale enregistrée dans Cristal, un total de 4 811 greffes rénales a été enregistré chez des receveurs de moins de 18 ans à l’inscription sur liste d’attente. Le nombre de malades de moins de 18 ans au 31 décembre 2017 et porteurs d’un greffon fonctionnel au 31 décembre 2017 est estimé à 580 soit 39,5 pmh de la population du même âge.

Tableau Péd R1. Evolution de la liste d'attente et devenir des candidats en greffe rénale pour les malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

2018

Liste d'attente

 

 

 

 

 

 

 

 

- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année

121

124

142

152

169

180

202

219

    dont malades en attente au 1er janvier et en CIT

52

51

40

62

67

73

84

94

    % des malades en CIT parmi les malades en attente au 1er janvier

43%

41%

28%

41%

40%

41%

42%

43%

- nouveaux inscrits dans l'année

105

113

127

120

129

159

145

 

- décédés dans l'année

2

0

0

0

2

0

2

 

- sortis de la liste d'attente

0

6

5

1

2

2

4

 

Greffes

100

89

112

102

114

135

122

 

- dont greffes avec donneur vivant

10

15

18

30

22

30

23

 

Greffes – âge à la greffe < 18 ans (pmh de moins de 18 ans)

 

5,1

7,1

6,1

6,6

8,6

7,4

 

Greffes – âge à l’inscription < 18 ans (pmh de moins de 18 ans)

.

6,2

7,7

7,0

7,8

9,2

8,3

 

CIT : contre-indication temporaire
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Devenir des candidats en liste d’attente

Depuis le 1er mai 2008, la priorité pédiatrique, jusqu’alors appliquée aux enfants âgés de moins de 16 ans, est étendue aux enfants et adolescents de moins de 18 ans. Ils bénéficient d’une priorité nationale pour les 2 greffons prélevés sur les sujets de moins de 18 ans et d’une priorité interrégionale pour le deuxième greffon prélevé sur les sujets âgés de 18 à 30 ans, le premier rein étant attribué au score d’attribution des greffons de donneur adulte au niveau local depuis 2007. La priorité interrégionale pédiatrique s’applique en l’absence de receveurs bénéficiant d’une priorité dans le cadre d’une greffe combinée (cœur, poumon et pancréas prioritaire) ou d’une priorité accordée par les experts au titre de l’immunisation ou d’un groupe sanguin rare. Sur demande de l’équipe, une prolongation de la priorité pédiatrique au-delà de 18 ans est accordée à titre dérogatoire lorsque la dialyse a été initiée avant l’âge de 18 ans.

Le nouveau score d’attribution des greffons rénaux mis en place depuis le 3 février 2015 ne modifie pas l’attribution des greffons pour les receveurs pédiatriques.

En 2017, la population pédiatrique ainsi définie représente 3% des nouveaux inscrits (145 sur 5 280), 3% des greffes rénales (122 sur 3 782), 4% des greffes avec donneurs vivants (23 sur 611) et 1% des malades restant en attente au 1er janvier 2017 (202 sur 13 513).

Parmi les 145 nouveaux inscrits de moins de 18 ans sur la liste nationale d’attente en 2017, 13% étaient âgés de moins de 3 ans, 35% de 3 à 10 ans et 52% de 11 à 17 ans. Il existe une prédominance des garçons qui représentent 59% des nouveaux inscrits et 63% des malades restant en attente au 1er janvier 2016. A la différence de l’activité adulte qui reste stable depuis 2008, l’activité pédiatrique tend à augmenter avec plus de nouveaux inscrits et plus de greffes avec une moyenne de 127 (105 à 159) nouveaux inscrits et une moyenne de 111 greffes par an (89 en 2012 et 135 en 2016).

En 2017, 24 greffes (20%) sont préemptives alors que 76 malades (52%) avaient été inscrits sur liste d’attente avant la mise en dialyse, proportion qui tend à augmenter, traduisant l’effort des équipes pour offrir un accès précoce à la greffe. Pour les greffes avec donneur vivant, la part de greffes préemptives a été de 35%. Les malades hyperimmunisés définis par un taux de greffons incompatibles supérieur à 85% représentent 7% des greffés, 10% des nouveaux inscrits pédiatriques et 24% des malades restant en attente au 1er janvier 2017 avec une accumulation de ces patients sur la liste. Six malades greffés en 2017 (5%) ont eu une retransplantation.

Comme chez l’adulte, la part des candidats en contre-indication temporaire sur la liste au 1er janvier de chaque année a fortement augmenté, passant de 18 % en 2008 à 43 % en 2011 et atteignant toujours à 43% en 2018. Compte tenu de cette forte proportion de malades en contre-indication, le degré de la pénurie est mieux apprécié par la prise en compte des malades en attente sur liste « active », hors contre-indication, que par le total des candidats pour un greffon en 2017, avec, au 1er janvier 1 receveur pour 1 greffon, soit une absence de pénurie alors qu’on enregistre 2,8 candidats pour 1 greffon si on considère l’ensemble des candidats (nouveaux inscrits et malades restant en attente au 1er janvier qu’ils soient ou non en contre-indication).

Tableau Péd R2. Evolution des indicateurs de pénurie de greffe rénale des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Nouveaux inscrits pour un greffon

1,1

1,3

1,1

1,2

1,1

1,2

1,2

Candidat en attente au 1er janvier pour un greffon

1,2

1,4

1,3

1,5

1,5

1,3

1,7

Candidats en attente au 1er janvier hors malade en CIT pour un greffon

0,7

0,8

0,9

0,9

0,9

0,8

1,0

Total candidats pour un greffon

2,3

2,7

2,4

2,7

2,6

2,5

2,8

CIT : contre-indication temporaire
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

L’évolution de la pénurie est illustrée par :

- le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,2 inscrits en 2017 pour un greffon utilisable) ;

- le nombre de candidats en attente au 1er Janvier de l’année pour un greffon (1,7 candidats début 2017 pour un greffon rénal) ;

- le nombre de candidats en attente au 1er janvier hors malades en contre-indication pour un greffon (1 pour un greffon) ;

- le nombre total de candidats pour un greffon (2,8 candidats pour un greffon dans l’année).

Tableau Péd R3. Caractéristiques démographiques des donneurs de rein et des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe rénale en 2017

Caractéristiques

Greffons rénaux greffés en 2017*

Malades en attente au 1er janvier 2017

Nouveaux malades inscrits en 2017

Malades greffés en 2017

n

%

n

%

n

%

n

%

Age

0-2 ans

1

0,8

16

7,9

19

13,1

6

4,9

3-5 ans

8

6,6

35

17,3

27

18,6

21

17,2

6-10 ans

6

4,9

33

16,3

24

16,6

23

18,9

11-17 ans

59

48,4

80

39,6

75

51,7

59

48,4

18-29 ans

18

14,8

36

17,8

0

0,0

13

10,7

30 ans et plus

30

24,6

2

1,0

0

0,0

0

0,0

(m ± ds, ans)

22,1

13,3

12,3

6,8

10,3

5,5

11,9

5,6

Sexe

Masculin

63

51,6

128

63,4

86

59,3

77

63,1

Féminin

59

48,4

74

36,6

59

40,7

45

36,9

Groupe sanguin

A

48

39,3

73

36,1

45

31,0

49

40,2

AB

2

1,6

8

4,0

8

5,5

9

7,4

B

14

11,5

33

16,3

21

14,5

18

14,8

O

58

47,5

88

43,6

71

49,0

46

37,7

Total

122

100,0

202

100,0

145

100,0

122

100,0

* greffons issus de donneur vivant inclus
(m ± ds, ans): moyenne ± déviation standard
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R4. Caractéristiques démographiques des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe rénale en 2017

Caractéristiques

Malades en attente au 1er janvier 2017

Nouveaux malades inscrits en 2017

Malades greffés en 2017

n

%

n

%

n

%

Dialyse*

Manquant

1

0,5

1

0,7

0

0,0

Non

87

43,1

76

52,4

24

19,7

Oui

114

56,4

68

46,9

98

80,3

Retransplantation

Non

160

79,2

126

86,9

116

95,1

Oui

42

20,8

19

13,1

6

4,9

Taux de greffons incompatibles**

0%

63

31,2

69

34,2

56

27,7

1-24%

24

11,9

20

9,9

13

6,4

25-49%

36

17,8

15

7,4

23

11,4

50-84%

31

15,3

20

9,9

16

7,9

85-100%

48

23,8

21

10,4

14

6,9

Total

202

100,0

145

100,0

122

100,0

* L'information de dialyse est recalculée pour être celle à l'inscription sauf pour les greffés pour lesquels il s'agit de l'information mise à jour au moment de la greffe. La base de données DIADEM a été utilisée pour contrôler les dates de début de première dialyse pour les dossiers de première greffe.
** le taux de greffons incompatibles est calculé sur la base des spécificités anticorps antiHLA de classe I et II
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R5. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques inscrits en attente d'une greffe rénale selon la néphropathie d'origine

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Glomérulonéphrites chroniques primitives ou secondaires

32

28,3

25

19,7

16

13,3

17

13,2

19

11,9

19

13,1

Maladies héréditaires

15

13,3

24

18,9

27

22,5

23

17,8

29

18,2

34

23,4

Anomalies congénitales du rein et des voies urinaires

25

22,1

36

28,3

33

27,5

40

31,0

53

33,3

48

33,1

Néphropathies tubulo-interstistitielles chroniques

22

19,5

16

12,6

18

15,0

19

14,7

21

13,2

18

12,4

Néphropathies vasculaires

5

4,4

8

6,3

4

3,3

6

4,7

12

7,5

7

4,8

Autres

6

5,3

8

6,3

9

7,5

13

10,1

9

5,7

12

8,3

Inconnue ou indéterminée

8

7,1

10

7,9

13

10,8

11

8,5

16

10,1

7

4,8

Total

113

100,0

127

100,0

120

100,0

129

100,0

159

100,0

145

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Les maladies héréditaires et les anomalies congénitales du rein et des voies urinaires représentent ensemble la moitié des maladies rénales primaires observées chez les nouveaux candidats pédiatriques (56%). Cette proportion est stable au fil du temps.

Tableau Péd R6. Evolution du nombre de nouveaux inscrits avant l'âge de 18 ans en attente d'une greffe rénale préemptive

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Dialyse en cours

2

1,8

0

0,0

0

0,0

3

2,3

2

1,3

1

0,7

Manquant

Non

37

32,7

50

39,4

61

50,8

66

51,2

73

45,9

76

52,4

Oui

74

65,5

77

60,6

59

49,2

60

46,5

84

52,8

68

46,9

Total

113

100,0

127

100,0

120

100,0

129

100,0

159

100,0

145

100,0

* L'information de dialyse est recalculée pour être celle à l'inscription sauf pour les greffés pour lesquels il s'agit de l'information mise à jour au moment de la greffe. La base de données DIADEM a été utilisée pour contrôler les dates de début de première dialyse pour les dossiers de première greffe.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R7. Evolution des durées moyennes d’ischémie froide en heure (hors donneur vivant, donneur décédé après arrêt circulatoire non contrôlé et greffe combinée)

Année de greffe

Nombre de greffes

Durée d'ischémie froide

Nombre de greffes locales*

Durée d'ischémie froide parmi les greffes locales*

NR

moyenne

IC

NR

moyenne

IC

2007

83

1

17,7

1,3

8

0

15,1

4,6

2008

94

2

17,2

1,0

3

0

11,7

1,5

2009

101

3

18,5

1,2

5

0

15,9

7,1

2010

86

1

16,7

1,1

4

0

13,5

10,5

2011

86

2

15,6

1,1

2

0

13,9

52,4

2012

69

2

16,2

1,4

6

0

14,0

5,8

2013

92

0

16,5

1,2

3

0

12,3

5,5

2014

71

0

16,0

1,4

4

0

12,2

5,4

2015

84

2

15,8

1,3

7

0

9,4

3,0

2016

100

4

14,9

0,9

4

0

13,0

1,5

2017

93

0

15,3

1,1

2

0

14,9

112,4

NR: nombre d'ischémie froide non renseignée dans Cristal
IC: moitié de la largeur de l'intervalle de confiance de la moyenne à 95% exprimée en heure
*Les greffes locales sont les greffes dont le mode d'attribution correspond à un échelon local de la répartition.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Alors qu’un score national d’attribution des greffons pédiatriques a été mis en place en juillet 2010, on observe une tendance à la diminution de la durée d’ischémie froide avec dans les dix dernières années un maximum de 18,5 h en 2009 et un minimum de 14,9 h en 2016. En 2017, la moyenne nationale (adulte et sujets pédiatriques) est de 16,4 h. Il n’y a donc pas d’impact net sur la durée d’ischémie des déplacements plus importants des greffons sur le territoire suite à la mise en place du score, mais cette baisse est un objectif du plan greffe.

Cinétique de la liste d’attente

L’accès à la greffe est évalué par le taux d’incidence cumulée qui mesure la probabilité d’accès à la greffe en fonction de la durée d’attente sur liste et en tenant compte des risques concurrents (décès et sortie de liste pour aggravation). La médiane d’attente qui est la durée d’attente pour laquelle la moitié des candidats ont accédé à la greffe est également indiquée pour les différentes catégories de patients.

Pour les malades pédiatriques inscrits entre 2016 et 2017, la probabilité d’être greffé est de 45% à 1 an avec une diminution au fil du temps si on compare aux cohortes précédentes : 2000-2003 75%, 2004-2007 74%, 2008-2011 65%, 2012-2015 52%. Cependant, grâce à la forte priorité qui leur est accordée, les receveurs pédiatriques ont un accès à la greffe meilleur et plus rapide que les receveurs adultes qui, sur la dernière période ont une probabilité d’être greffés de 21% à 1 an. La diminution de ce taux d’accès pour la cohorte pédiatrique la plus récente et pour les plus jeunes enfants s’explique principalement par l’augmentation de la part des malades en contre-indication au 1er janvier. Ces contre-indications concernent plus particulièrement les enfants de moins de 3 ans dialysés mais de trop petit poids pour être greffés.

Si on observe uniquement la liste « active » et l’accès à la greffe hors temps passé en contre-indication pour les malades pédiatriques inscrits à partir du 1er janvier 2012, le taux d’accès à 1 an est de 66% contre 48% pour la liste globale alors que la médiane d’attente a été de 7,8 mois contre 12,8 mois pour l’ensemble de la liste. Il existe des différences d’accès selon les caractéristiques des patients. L’accès à la greffe des patients de groupes B et à un moindre degré celui des patients de groupe O est moins bon avec des taux d’accès à 1 an sur liste active pour les groupes A, AB, B et O respectivement 68%, 76%, 55% et 66%. La différence selon les groupes sanguins est beaucoup moins marquée que chez les adultes car la priorité pédiatrique permet des greffes en groupes compatibles à partir de greffons rénaux pédiatriques en l’absence de receveur iso groupe un jour donné. Les plus jeunes enfants de 0 à 2 ans ont des taux d’accès à 1 an sur liste active de 51% alors que pour les grands enfants de 6 à 10 ans et 11 à 17 ans ces taux sont 68% et 69 %. Les plus jeunes ont en effet des périodes de contre-indication longues, correspondant principalement au temps nécessaire pour atteindre un poids permettant une greffe avec des taux d’accès à 1 an (sans exclure les contre-indications temporaires) de 27% contre 53% pour les grands enfants. La principale difficulté d’accès à la greffe en pédiatrie est liée à l’existence d’une hyper immunisation (définie par un taux de greffons incompatibles supérieur à 85%) avec 32% et 56% de taux de greffes à 1 an et à 2 ans sur la liste active.

Parmi les receveurs pédiatriques, le décès sur la liste d’attente est faible de 1 à 2 % à 24 mois.

Figure Péd R1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe rénale des malades pédiatriques selon la période d'inscription (1996-2017)

Figure Péd R1. Taux d'incidence cumulée de    greffe et de décès ou aggravation sur la liste d'attente de greffe rénale des    malades pédiatriques selon la période d'inscription (1996-2017)

 

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1996-1999

416

39 [34-44]

53 [48-58]

69 [64-73]

81 [77-85]

89 [85-92]

2000-2003

386

41 [36-46]

59 [53-63]

75 [70-79]

88 [84-90]

92 [88-94]

2004-2007

395

35 [30-40]

55 [50-60]

74 [69-78]

88 [84-91]

93 [90-95]

2008-2011

328

28 [23-33]

45 [39-50]

65 [59-70]

82 [77-85]

88 [84-91]

2012-2015

507

15 [12-18]

30 [26-34]

52 [47-56]

78 [74-82]

86 [83-89]

2016-2017

265

6 [4-9]

20 [15-26]

45 [38-53]

NC

NC


 

Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe
en % [IC à 95%]

Période d'inscription

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

1996-1999

416

1 [0-2]

1 [0-2]

1 [1-3]

2 [1-3]

2 [1-4]

2000-2003

386

0 [0-1]

1 [0-2]

1 [0-2]

1 [0-2]

NC

2004-2007

395

0 [0-1]

0 [0-1]

1 [0-2]

1 [0-3]

NC

2008-2011

328

0 [0-2]

1 [0-2]

2 [1-3]

2 [1-4]

2 [1-5]

2012-2015

507

1 [0-2]

1 [0-2]

1 [0-2]

NC

NC

2016-2017

265

1 [0-3]

1 [0-3]

NC

NC

NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R8. Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation selon les caractéristiques des malades inscrits à partir du 1er janvier 2012 sur la liste d'attente d'une greffe rénale
(Exclusion des malades en attente de greffe à partir de donneurs vivants et des greffes combinées rein plus un organe vital)

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

 

 

 

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Médiane (mois)

p-value

Global

 

673

9 [7-12]

25 [21-28]

48 [44-52]

77 [73-81]

86 [82-89]

12,8

 

Groupe sanguin

A

271

12 [8-16]

26 [21-31]

50 [43-56]

78 [71-83]

88 [83-92]

12,2

0,16

 

AB

33

6 [1-18]

36 [19-53]

62 [40-77]

78 [55-90]

89 [59-97]

9,6

 

 

B

82

4 [1-10]

19 [11-29]

44 [32-55]

67 [52-78]

80 [64-89]

16,3

 

 

O

287

9 [6-13]

24 [19-29]

46 [39-52]

80 [73-85]

84 [77-89]

13,6

 

Taux de greffons incompatibles***

0 %

339

15 [11-19]

35 [29-40]

60 [55-66]

88 [83-91]

93 [89-96]

9,6

<0,001

 

1-24 %

80

9 [4-17]

21 [13-31]

42 [31-54]

78 [65-87]

91 [76-97]

14,4

 

 

25-49 %

72

4 [1-11]

21 [12-31]

47 [34-59]

75 [59-85]

83 [64-93]

13,5

 

 

50-84 %

101

2 [0-6]

13 [7-20]

32 [23-42]

71 [59-81]

82 [68-90]

15,9

 

 

85-100 %

81

3 [0-8]

4 [1-10]

21 [12-31]

40 [27-53]

57 [41-70]

32,4

 

Age à l'inscription

0-2 ans

90

2 [0-7]

8 [4-16]

27 [18-37]

66 [52-77]

80 [65-89]

20,5

0,003

 

3-5 ans

93

2 [0-7]

19 [11-28]

40 [29-51]

72 [59-82]

85 [69-93]

15,9

 

 

6-10 ans

120

7 [3-12]

25 [17-33]

53 [43-62]

82 [72-89]

92 [80-97]

10,9

 

 

11-17 ans

370

14 [11-18]

30 [25-35]

53 [47-58]

79 [74-84]

86 [81-90]

11,3

 

Age à l'inscription

Inscrits adultes

25617

5 [5-5]

11 [11-12]

22 [22-23]

40 [39-40]

53 [52-53]

33,3

<0,001

 

Inscrits pédiatriques

673

9 [7-12]

25 [21-28]

48 [44-52]

77 [73-81]

86 [82-89]

12,8

 

NC=Non calculable, IC=Intervalle de confiance
* CIT : contre-indication temporaire
** un malade immunisé est défini par l'existence d'au moins une spécificité HLA de classe I ou II saisie dans les antigènes interdits
*** le taux de greffons incompatibles est calculé sur la base des spécificités anticorps anti-HLA de classe I et II.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R9. Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation selon les caractéristiques des malades inscrits à partir du 1er janvier 2012 sur la liste d'attente d'une greffe rénale(Exclusion des malades en attente de greffe à partir de donneurs vivants et des greffes combinées rein plus un organe vital)

 

Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation
en % [IC à 95%]

 

N

à 3 mois

à 6 mois

à 12 mois

à 24 mois

à 36 mois

Médiane (mois)

p-value

Global hors temps cumulé en CIT*

 

673

20 [17-23]

40 [36-44]

66 [61-70]

87 [83-90]

93 [90-96]

7,8

 

Groupe sanguin

A

271

24 [19-30]

43 [36-49]

68 [61-74]

88 [82-92]

97 [92-98]

7,2

0,042

(hors temps cumulé en CIT)

AB

33

20 [8-35]

57 [36-73]

76 [54-89]

86 [61-95]

95 [55-100]

5,6

 

 

B

82

18 [10-27]

35 [24-46]

55 [42-67]

75 [59-86]

81 [65-90]

10,2

 

 

O

287

17 [12-22]

37 [31-43]

66 [59-72]

90 [84-94]

92 [86-95]

8,1

 

Taux de greffons incompatibles***

0 %

339

27 [22-32]

50 [44-55]

74 [68-78]

97 [93-98]

NC

6,3

<0,001

(hors temps cumulé en CIT)

1-24 %

80

22 [13-33]

39 [27-50]

72 [58-82]

87 [71-94]

NC

8,1

 

 

25-49 %

72

17 [9-28]

44 [31-56]

74 [58-84]

83 [65-92]

94 [52-99]

7,0

 

 

50-84 %

101

9 [4-16]

28 [19-38]

54 [42-65]

80 [67-88]

94 [79-99]

11,1

 

 

85-100 %

81

4 [1-11]

11 [5-20]

32 [21-45]

56 [41-69]

66 [50-78]

21,2

 

Age à l'inscription

0-2 ans

90

8 [3-15]

21 [12-31]

51 [38-63]

73 [58-83]

87 [73-95]

11,1

0,005

(hors temps cumulé en CIT)

3-5 ans

93

14 [7-23]

34 [24-45]

63 [50-74]

86 [72-94]

92 [66-98]

9,9

 

 

6-10 ans

120

15 [9-23]

39 [30-49]

68 [58-77]

93 [84-97]

97 [77-100]

7,1

 

 

11-17 ans

370

26 [21-31]

46 [41-52]

69 [63-74]

89 [84-92]

94 [90-97]

6,5

 

Age à l'inscription

Inscrits adultes

25617

13 [12-13]

22 [22-23]

37 [36-37]

54 [54-55]

67 [66-68]

20,5

<0,001

(hors temps cumulé en CIT)

Inscrits pédiatriques

673

20 [17-23]

40 [36-44]

66 [61-70]

87 [83-90]

93 [90-96]

7,8

 

NC=Non calculable, IC=Intervalle de confiance
* CIT : contre-indication temporaire
** un malade immunisé est défini par l'existence d'au moins une spécificité HLA de classe I ou II saisie dans les antigènes interdits
*** le taux de greffons incompatibles est calculé sur la base des spécificités anticorps anti-HLA de classe I et II.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Prélèvement en vue de greffe

Malgré des fluctuations du nombre de donneurs décédés pédiatriques prélevés d’une année sur l’autre, l’analyse sur une longue période révèle une diminution progressive du nombre de donneurs de moins de 18 ans. Après 5 années de baisse de l’activité et avec 51 donneurs pédiatriques prélevés en 2015, chiffre le plus bas observé depuis 10 ans, on enregistre une amélioration avec 64 donneurs prélevés en 2016 et 2017. La part des donneurs pédiatriques de 11% en 1996 est passée à 4% en 2017. Les donneurs de 11 à 17 ans offrent la majorité des greffons pédiatriques depuis 1996 (70% en 2017 et les moins de 6 ans 21%). Cette répartition s’explique par le peu de donneurs de moins de 10 ans joint aux refus fréquents des greffons rénaux de donneurs de moins de 2 ans par les équipes, en raison du risque plus élevé de thrombose. Le prélèvement de donneurs pédiatriques décédés après arrêt circulatoire n’est pas encore développé. Un programme de prélèvement de donneurs décédés après un arrêt cardiaque contrôlé dans le cadre d’une limitation des thérapeutiques, comme cela existe en France depuis décembre 2014 est en projet pour les adolescents de 12 ans et plus.

Les donneurs vivants pour les receveurs pédiatriques sont essentiellement les parents qui représentent 95% des donneurs prélevés entre 2007 et 2017. En 2017, l’âge moyen des donneurs vivants est de 42,8 ans, il n’évolue pas au cours du temps. Pour les receveurs, l’âge moyen est de 11 mois avec un âge minimum de 3,8 ans.

Tableau Péd R10. Evolution du nombre de donneurs décédés de mort encéphalique et prélevés d'un rein en France selon l'âge du donneur

Année de prélèvement

Donneurs pédiatriques (<18 ans)

Donneurs adultes

1996

95

759

1997

101

760

1998

95

877

1999

86

856

2000

70

921

2001

70

973

2002

78

1071

2003

69

1016

2004

67

1182

2005

41

1278

2006

55

1338

2007

84

1419

2008

53

1454

2009

51

1373

2010

59

1355

2011

65

1418

2012

59

1420

2013

53

1451

2014

50

1483

2015

51

1574

2016

64

1576

2017

64

1613

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R11. Evolution du nombre de greffons rénaux pédiatriques prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur (restriction aux donneurs décédés de mort encéphalique)

 

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

1996

10

10

38

128

1997

7

9

29

142

1998

8

15

25

123

1999

7

11

26

112

2000

6

4

18

98

2001

8

16

10

97

2002

5

11

21

110

2003

4

11

20

98

2004

5

9

20

95

2005

10

4

10

54

2006

4

4

14

86

2007

3

15

15

124

2008

7

14

12

66

2009

7

13

6

69

2010

6

12

20

73

2011

10

8

18

84

2012

9

13

16

67

2013

11

4

26

55

2014

5

7

10

70

2015

12

8

10

63

2016

16

10

16

71

2017

12

12

10

80

Note : les reins prélevés pour une greffe en bloc ont compté pour un greffon et non pour deux greffons
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R12. Age des greffons prélevés sur donneurs décédés de mort encéphalique et greffés en France en 2017 selon l'âge du receveur

Age du donneur

Age du receveur

Total

0-2 ans

3-5 ans

6-10 ans

11-17 ans

18-29 ans

30-59 ans

60 ans et plus

0-2 ans

0

1

0

0

1

2

0

4

3-5 ans

2

1

0

5

3

1

0

12

6-10 ans

1

2

2

1

3

1

0

10

11-17 ans

2

7

12

31

19

9

0

80

18-29 ans

1

1

4

10

72

121

5

214

30-59 ans

0

4

0

1

45

1111

126

1287

60 ans et plus

0

0

0

0

2

314

1013

1329

Total

6

16

18

48

145

1559

1144

2936

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018
Remarque : ce tableau ne contient pas les greffes greffons des donneurs prélevés en France et greffe greffés à l’étranger. Pour avoir le détail de ces flux de greffons, il faut se rapporter au chapitre prélèvement d’organe en vue de greffe.

     

Le tableau croisé ci-dessus permet de rendre compte de l’appariement de l’âge entre donneur et receveur. Ainsi sur les 106 reins provenant de donneurs de moins de 18 ans en France en 2017, 5 (5%) ont été greffés à des receveurs de moins de 2 ans, 11 (11%) à des receveurs de 3 à 5 ans, 14 (13%) à des receveurs de 6 à 10 ans et 37 (35%) à des receveurs de 11 à 17 ans. Les 39 (37%) reins restant ont été greffés pour 26 d’entre eux à des receveurs adultes de moins de 30 ans et les 13 autres à des receveurs de 30 à 59 ans.

En 2017, 76% des greffons attribués aux receveurs de moins de 18 ans provenaient de donneurs pédiatriques et 94 % de donneurs de moins de 30 ans.

Tableau Péd R13. Evolution du nombre de greffons attribués aux receveurs pédiatriques selon l'âge du donneur (restriction aux donneurs décédés de mort encéphalique)

 

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

0-15 ans

45

46,9

51

48,6

54

60,7

64

71,1

38

51,4

48

51,1

35

48,6

42

45,7

58

55,2

46

46,5

16-17 ans

22

22,9

29

27,6

18

20,2

12

13,3

18

24,3

23

24,5

24

33,3

22

23,9

18

17,1

28

28,3

18-29 ans

24

25,0

18

17,1

10

11,2

11

12,2

13

17,6

18

19,1

9

12,5

20

21,7

21

20,0

18

18,2

30-44 ans

1

1,0

4

3,8

3

3,4

2

2,2

3

4,1

3

3,2

1

1,4

2

2,2

3

2,9

3

3,0

44 ans et plus

4

4,2

3

2,9

4

4,5

1

1,1

2

2,7

2

2,1

3

4,2

6

6,5

5

4,8

4

4,0

Total

96

100,0

105

100,0

89

100,0

90

100,0

74

100,0

94

100,0

72

100,0

92

100,0

105

100,0

99

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

La restriction, en 2007, de la priorité interrégionale pédiatrique sur les donneurs de 18 à 29 ans, à un seul des deux reins (un rein est systématiquement alloué au score d’attribution des greffons de donneur adulte au niveau local), explique la diminution du nombre de greffons des donneurs de cette tranche d’âge attribués aux receveurs pédiatriques. En revanche, l’extension en 2008 de la priorité pédiatrique aux receveurs de moins de 18 ans (contre moins de 16 ans avant cette date) a augmenté le nombre de greffons provenant de donneurs de 16 à 17 ans.

Tableau Péd R14. Evolution du nombre de donneurs attribués aux receveurs pédiatriques selon le ratio poids du donneur sur poids du receveur (restriction aux donneurs décédés de mort encéphalique)

 

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

<0,5

8

8,3

6

5,7

4

4,5

3

3,3

2

2,7

6

6,4

2

2,8

7

7,6

5

4,8

3

3,0

0,5-3

69

71,9

76

72,4

69

77,5

75

83,3

65

87,8

70

74,5

56

77,8

67

72,8

79

75,2

74

74,7

>3

12

12,5

22

21,0

15

16,9

11

12,2

7

9,5

18

19,1

14

19,4

18

19,6

20

19,0

22

22,2

manquant

7

7,3

1

1,0

1

1,1

1

1,1

0

0,0

0

0,0

0

0,0

0

0,0

1

1,0

0

0,0

Total

96

100,0

105

100,0

89

100,0

90

100,0

74

100,0

94

100,0

72

100,0

92

100,0

105

100,0

99

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Malgré des fluctuations d’une année à l’autre, la grande majorité des receveurs pédiatriques ont un ratio poids du donneur sur poids du receveur compris entre 0,5 et 3, mais selon les années 1 à 8% des enfants reçoivent des reins de donneurs plus petits (ratio <0,5) et 10 à 25 % des reins de donneurs dont le poids est plus de 3 fois supérieur au leur.

Tableau Péd R15. Evolution depuis 2007 du nombre de greffes rénales pédiatriques avec donneurs vivants selon la relation entre le donneur et le receveur (restriction aux receveurs de moins de 18 ans à la greffe)

 

Année de greffe

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

N

N

N

N

N

N

N

N

N

N

Donneur ascendant direct (père, mère)

15

7

13

14

9

11

16

24

20

26

20

Donneur collatéral direct (frère, sœur)

0

0

1

1

0

0

1

1

0

0

1

Donneur ascendant indirect (grand-père, grand-mère)

0

0

0

0

0

1

0

1

0

0

0

Donneur collatéral indirect (cousin germain, oncle, tante)

0

0

0

1

0

0

0

0

0

1

0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R16. Evolution de l'âge des donneurs vivants et de l’âge de leur receveur depuis 2007 (donneurs de résidus opératoires et dominos exclus et restriction aux receveurs de moins de 18 ans à la greffe)

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Âge du donneur

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

15,0

7,0

14,0

16,0

9,0

12,0

17,0

26,0

20,0

27,0

21,0

Moyenne

42,3

39,0

38,9

43,6

46,5

43,6

41,8

43,5

42,0

42,7

42,8

Ecart-type

5,3

5,9

8,3

8,0

11,2

8,7

6,6

6,4

5,5

4,9

6,3

Minimum

29,9

31,8

25,3

28,4

32,2

27,0

30,5

30,1

31,2

30,8

30,6

Maximum

50,3

48,1

51,1

53,3

71,9

57,9

54,8

54,9

50,9

51,0

54,7

Âge du receveur

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N

15,0

7,0

14,0

16,0

9,0

12,0

17,0

26,0

20,0

27,0

21,0

Moyenne

12,6

8,0

11,3

13,4

11,3

11,8

13,3

12,8

11,3

12,0

11,0

Ecart-type

4,5

4,6

4,4

3,3

5,8

5,5

4,0

4,0

4,1

4,1

4,9

Minimum

2,5

1,8

3,2

6,4

2,1

1,9

4,8

4,8

1,9

4,5

3,8

Maximum

17,9

14,3

17,5

17,4

17,9

17,6

17,4

17,9

16,8

17,6

17,4

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Activité de greffe

En 2017, 122 malades inscrits avant l’âge de 18 ans ont bénéficié d’une greffe rénale. Treize (11%) avaient plus de 18 ans au moment de la greffe. L’activité de greffe rénale pédiatrique reste globalement stable avec un nombre annuel de greffes oscillant depuis 1996 entre 75 et 126 chez les receveurs de moins de 18 ans au moment de la greffe, soit entre 5,1 et 8,6 par million de population du même âge. Cependant, l’activité tend à augmenter dans les dernières années, même si le nombre de greffes enregistrés en 2017 n’a pas atteint celui de 2016 qui était le plus élevé enregistré depuis 20 ans.

Parmi les 122 malades inscrits en attente avant l'âge de 18 ans et greffés en 2017, 23 (19%) ont reçu un greffon de donneur vivant. La progression de ce type de greffe reste modeste avec un taux moyen de 17% sur les 10 dernières années avec un pic à 29 % en 2014. Sur l’ensemble des greffes pédiatriques réalisées en 2017, 24 (21%) étaient préemptives avec des fluctuations entre 16 et 29% depuis 2012. La part de ces greffes est plus importante pour les greffes avec donneur vivant (35 % des greffes en 2017). En 2017, 109 greffes de receveurs de moins 18 ans au moment de la greffe (89%) ont été effectuées dans une des 14 équipes avec une autorisation de greffes pédiatriques (dont 12 exclusivement pédiatriques) tandis que 13, dont 7 concernant des receveurs de plus de 18 ans, ont été réparties dans 7 centres de greffe d’adultes. Dans les dix dernières années, la moitié des greffes pédiatriques ont été réalisées dans 4 centres  pédiatriques tandis que certaines équipes pédiatriques réalisent moins de 5 greffes par an. Dans la même période, 12,4% des greffes de receveurs âgés de moins de 18 ans au moment de l’inscription sur liste ont été greffés par des équipes non pédiatriques.

La part des greffes à partir de donneur vivant qui représente 17% des greffes réalisées dans les 10 dernières années a tendance à augmenter dans les dernières années avec un chiffre maximum de 29 % des greffes en 2014.

Tableau Péd R17. Evolution de l'activité de greffe rénale des malades inscrits en attente avant l'âge de 18 ans selon l'âge à la greffe et le type de donneur

Année de la greffe

Age à la greffe

Type de donneur

0-17 ans au moment de la greffe

18 ans et plus au moment de la greffe

Donneur décédé

Donneur vivant

1996

112

16

113

15

1997

90

16

93

13

1998

93

16

92

17

1999

93

11

92

12

2000

103

19

107

15

2001

107

13

104

16

2002

80

23

95

8

2003

91

14

96

9

2004

96

17

92

21

2005

88

16

94

10

2006

92

18

96

14

2007

88

12

85

15

2008

90

15

96

9

2009

110

12

105

17

2010

95

14

89

20

2011

94

6

90

10

2012

75

14

74

15

2013

103

9

94

18

2014

90

12

72

30

2015

97

17

92

22

2016

126

9

105

30

2017

109

13

99

23

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R18. Evolution du nombre des malades inscrits avant l'âge de 18 ans et greffés d'un rein selon la néphropathie d'origine

 

2012

2013

2014

2015

2016

2017

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Glomérulonéphrites chroniques primitives ou secondaires

24

27,0

33

29,5

21

20,6

19

16,7

15

11,1

21

17,2

Maladies héréditaires

16

18,0

14

12,5

23

22,5

22

19,3

30

22,2

23

18,9

Anomalies congénitales du rein et des voies urinaires

23

25,8

30

26,8

21

20,6

36

31,6

39

28,9

35

28,7

Néphropathies tubulo-interstistitielles chroniques

13

14,6

20

17,9

12

11,8

14

12,3

23

17,0

15

12,3

Néphropathies vasculaires

3

3,4

4

3,6

5

4,9

4

3,5

7

5,2

9

7,4

Autres

5

5,6

5

4,5

7

6,9

11

9,6

8

5,9

8

6,6

Inconnue ou indéterminée

5

5,6

6

5,4

13

12,7

8

7,0

13

9,6

11

9,0

Total

89

100,0

112

100,0

102

100,0

114

100,0

135

100,0

122

100,0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R19. Evolution du nombre de greffes rénales préemptives (exclusion des retransplantations)

 

Dialyse avant la greffe

Total

Non

Oui

N

%

N

%

N

%

 

Type de donneur

9

13,2

59

86,8

68

100,0

2012

Décédé en mort encéphalique

Vivant

4

33,3

8

66,7

12

100,0

Total

13

16,3

67

83,8

80

100,0

2013

Type de donneur

18

21,2

67

78,8

85

100,0

Décédé en mort encéphalique

Vivant

9

52,9

8

47,1

17

100,0

Total

27

26,5

75

73,5

102

100,0

2014

Type de donneur

10

15,2

56

84,8

66

100,0

Décédé en mort encéphalique

Vivant

6

26,1

17

73,9

23

100,0

Total

16

18,0

73

82,0

89

100,0

2015

Type de donneur

15

18,3

67

81,7

82

100,0

Décédé en mort encéphalique

Vivant

14

63,6

8

36,4

22

100,0

Total

29

27,9

75

72,1

104

100,0

2016

Type de donneur

16

17,2

77

82,8

93

100,0

Décédé en mort encéphalique

Vivant

9

32,1

19

67,9

28

100,0

Total

25

20,7

96

79,3

121

100,0

2017

Type de donneur

16

17,2

77

82,8

93

100,0

Décédé en mort encéphalique

Vivant

8

34,8

15

65,2

23

100,0

Total

24

20,7

92

79,3

116

100,0

Total

134

21,9

478

78,1

612

100,0

La base de données DIADEM a été utilisée pour contrôler les dates de début de première dialyse pour les dossiers de première greffe.
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2018

     

Tableau Péd R20. Caractéristiques des greffes à partir des donneurs décédés en mort encéphalique en 2017 selon la compatibilité HLA

 

Incompatibilité HLA A, B, DR et DQ

Incompatibilité HLA DR et DQ

0

1-3

4-6

7-8

Manquant

0

1-2

3-4

Manquant

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

N

%

Type de donneur

3

3,0

19

19,2

72

72,7

5

5,1

0

0,0

19

19,2

64

64,6

16

16,2

0

0,0

Décédé en mort encéphalique

Vivant

0

0,0

15

65,2

7

30,4

0

0,0

1

4,3

5

21,7

17

73,9

0

0,0

1

4,3

Total

3

2,5

34

27,9

79

64,8

5

4,1

1

0,8

24

19,7

81

66,4

16

13,1

1

0,8

NC: non calculable si plus de 20% de données non renseignées
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R21. Nombre de greffes rénales effectuées en 2017 par équipe chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l'inscription

Caractéristiques

Total greffes

Receveurs âgés de moins de 18 ans au moment de la greffe

Receveurs âgés de plus de 18 ans au moment de la greffe

Donneur décédé

Donneur vivant

Donneur décédé

Donneur vivant

Angers (A)

1

0

0

1

0

Bordeaux (A)

0

0

0

0

0

Bordeaux (P)

5

4

1

0

0

Caen (A)

2

1

1

0

0

La Réunion (A)

1

0

0

1

0

La Réunion (P)

2

1

0

1

0

Lille Jeanne de Flandre (P)

4

4

0

0

0

Lyon HFME (P)

19

16

3

0

0

Marseille La Timone enfant (P)

9

7

2

0

0

Montpellier A. de Villeneuve (P)

4

0

4

0

0

Montpellier La Peyronie (A)

1

1

0

0

0

Nancy (A)

2

1

0

1

0

Nancy (P)

4

3

1

0

0

Nantes (P)

8

8

0

0

0

Nice (A+P)

2

1

0

1

0

Paris Necker (AP-HP) (A)

5

0

0

3

2

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

20

15

5

0

0

Paris Robert Debré (AP-HP) (P)

20

16

3

1

0

Paris Saint-Louis (AP-HP) (A)

1

0

0

1

0

Rouen (A)

1

0

0

1

0

Strasbourg Hôpital Civil (A+P)

4

4

0

0

0

Toulouse Purpan (P)

5

4

1

0

0

Tours Clocheville (P)

2

2

0

0

0

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R22. Evolution du nombre de greffes rénales combinées pédiatriques

 

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Coeur-Rein

0

0

0

1

2

1

0

1

0

1

Foie-Rein

2

4

2

2

1

1

1

7

5

3

Multiviscérale

0

0

1

1

1

0

0

0

0

1

Pancréas-Rein

0

0

0

0

1

0

0

0

0

1

Les greffes multiviscérales sont des greffes en bloc de 2 ou 3 organes viscéraux (foie-intestin-pancréas, rein-intestin-pancréas, ou intestin-pancréas).

     

Tableau Péd R23. Evolution du nombre de greffes rénales par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

 

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

2016

2017

Amiens (A)

1

0

1

0

0

0

0

1

0

0

Angers (A)

1

0

2

0

0

1

2

0

0

1

Besançon (A)

1

0

1

0

0

0

0

1

0

0

Bordeaux (A+P)

6

0

1

2

3

1

3

1

0

0

Bordeaux (P)

0

0

5

1

1

0

6

7

1

5

Caen (A)

1

1

0

0

0

2

0

1

0

2

Clermont-Ferrand (A)

0

0

0

1

0

0

0

0

0

0

Créteil Henri Mondor (AP-HP) (A)

4

0

1

1

1

0

0

0

0

0

Dijon (A)

0

1

1

1

0

0

1

2

0

0

Grenoble (A)

1

0

3

3

0

0

1

0

0

0

La Réunion (A+P)

0

2

2

0

4

2

2

1

0

1

La Réunion (P)

0

0

0

0

2

3

2

3

3

2

Le Kremlin Bicêtre (AP-HP) (A)

0

1

0

0

1

1

0

1

1

0

Lille C. Huriez (A)

0

0

1

0

3

0

0

0

1

0

Lille Jeanne de Flandre (P)

6

9

8

4

9

9

7

7

7

4

Limoges (A)

0

1

1

0

0

0

0

0

0

0

Lyon (HCL) (A)

0

1

0

1

1

0

0

1

1

0

Lyon HFME (P)

10

14

17

14

11

10

18

19

24

19

Marseille Conception (APM) (A)

1

0

0

0

0

1

0

0

1

0

Marseille La Timone enfant (P)

5

9

7

7

3

9

2

4

7

9

Montpellier A. de Villeneuve (P)

3

2

3

4

4

6

1

1

5

4

Montpellier La Peyronie (A)

0

1

3

0

1

0

1

0

0

1

Nancy (A)

0

0

0

1

0

0

1

0

0

2

Nancy (P)

0

3

1

3

0

4

1

1

4

4

Nantes (A+P)

8

10

8

13

6

15

6

13

14

8

Nice (A+P)

2

0

0

1

2

1

2

2

1

2

Paris Necker (AP-HP) (A)

2

3

4

0

0

1

3

2

3

5

Paris Necker-Enfants Malades (AP-HP) (P)

16

22

11

14

9

15

16

13

18

20

Paris Pitié-Salpêtrière  (AP-HP) (A)

0

0

0

1

0

0

0

0

0

0

Paris Robert Debré (AP-HP) (P)

8

18

10

10

12

18

11

13

28

20

Paris Saint-Louis (AP-HP) (A)

0

1

2

1

1

0

1

2

2

1

Paris Tenon (AP-HP) (A)

3

0

1

1

1

0

1

1

0

0

Paris Trousseau (AP-HP)

10

9

3

1

0

0

0

0

0

0

Poitiers (A)

0

1

0

1

1

0

0

0

0

0

Reims (A)

1

0

0

1

0

0

1

1

0

0

Rennes (A)

1

1

0

1

0

1

1

0

0

0

Rouen (A)

0

1

0

0

1

0

0

1

0

1

Saint-Etienne (A)

1

0

0

0

0

1

0

0

0

0

Strasbourg Hôpital Civil (A+P)

3

2

1

2

2

3

2

5

3

4

Suresnes Foch (A)

1

0

1

0

0

0

0

0

0

0

Toulouse Purpan (P)

8

5

4

4

6

4

8

3

7

5

Toulouse Rangueil (A)

0

0

1

0

0

0

0

1

0

0

Tours Clocheville (P)

1

4

5

6

4

4

2

6

4

2

France

105

122

109

100

89

112

102

114

135

122

Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Survie post greffe

La comparaison de la survie des greffons après greffe rénale pédiatrique, estimée par la méthode de Kaplan-Meier montre une amélioration des résultats avec le temps avec une survie à 5 ans qui passe respectivement de 67% à 83% et 86% entre la cohorte des patients greffés entre 1985-1995 et celle de1996-2005 et 2006-juin2016 (p<0,001). Cette amélioration est principalement liée à la diminution des échecs précoces survenue à la fin des années 1990. La survie des greffons dépend également de l’âge du receveur et du donneur, du type de donneur et du rang de la greffe. Le risque d’échec précoce (par thrombose) est plus élevé chez les receveurs de moins de 2 ans et le risque d’échec à long terme plus grand chez les adolescents et jeunes adultes chez qui une moins bonne adhésion au traitement est particulièrement fréquente. Les donneurs de moins de 2 ans sont associés à un taux d’échec à 1 mois significativement plus élevé qu’avec des donneurs plus âgés justifiant le refus habituel de ces donneurs pour les receveurs pédiatriques bénéficiant d’un accès à la greffe très favorable. Comme chez l’adulte la survie des greffons à 10 ans est significativement meilleure pour les greffes avec un donneur vivant de 74% contre 63% pour les donneurs décédés (+11% p<0,001) et moins bonne pour les retransplantations, de 53% contre 65% à 10 ans pour une première greffe (-12% p<0,001). La survie à 5 ans des receveurs après greffe s’est améliorée entre 1985-1995 et 2006-2016 passant de 95% à 98%. L’utilisation de donneurs optimaux chez les receveurs pédiatriques permet d’observer à 1 an après la greffe un débit de filtration glomérulaire du greffon de 60 ml/min/1,73 m2 ou plus chez 89% des receveurs contre 32 % chez l’adulte. Une non fonction primaire du greffon et un retard de fonction du greffon sont observés respectivement pour 4,1% et 12,5% des greffes avec donneur décédé et respectivement pour 5% et 9,5% des greffes avec donneur vivant.

Tableau Péd R24. Analyse de la non fonction primaire du greffon après greffe selon le type de donneur (2010-2016)

 

Non fonction primaire du greffon

Total

Non

Oui

Manquant

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

%

N

Décédé

578

95,9

25

4,1

13

2,1

616

Vivant

134

95,0

7

5,0

4

2,8

145

Total

712

95,7

32

4,3

17

2,2

761

Non fonction primaire du greffon a été définie en fonction des informations saisies dans Cristal. Trois cas ont été pris en compte :
- arrêt de fonction du greffon dans les 90 jours après la greffe et une dialyse non arrêtée après la greffe et greffon non fonctionnel en sortie d'hospitalisation
- décès dans les 90 jours après la greffe et une dialyse non arrêtée et greffon non fonctionnel en sortie d'hospitalisation et un greffon déclaré comme non fonctionnel au moment du décès
- aucun suivi après la greffe avec un eDFG supérieur à 10 et une dialyse non arrêtée après la greffe et greffon non fonctionnel en sortie d'hospitalisation
Exclusion de toutes les greffes de 0 équipes (0 greffes) avec plus de 30% de données manquantes.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R25. Analyse du retard de fonction après greffe selon le type de donneur (2010-2016)

 

Reprise retardée de la fonction rénale

Total

Non

Oui

Manquant

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

%

N

Décédé

392

87,5

56

12,5

25

5,3

473

Vivant

67

90,5

7

9,5

5

6,3

79

Total

459

87,9

63

12,1

30

5,4

552

Reprise retardée de la fonction rénale a été définie en fonction des informations saisies dans Cristal.
Les greffes avec une date d'autonomie supérieure à 2 jours après la greffe sont considérées avec une reprise retardée de fonction rénale.
Exclusion des greffes avec une non fonction primaire.
Exclusion des greffes préemptives
Exclusion de toutes les greffes de   0 équipes ( 0 greffes) avec plus de 30% de données manquantes.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R26. Analyse du débit de filtration estimé à 1 an selon le type de donneur pour les greffés entre 2010 et 2016 (exclusion des arrêts de fonction et décès après greffe avant 1 an)

 

eDFG en ml/min/ 1,73 m2 (débit de filtration estimé - formule SCHWARTZ ou MDRD sans ethnie)

Total

>= 60

45-59

30-44

15-29

< 15

Manquant

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

%

N

Décédé

403

89,4

31

6,9

15

3,3

2

0,4

0

0,0

38

7,8

516

Vivant

94

87,9

7

6,5

5

4,7

1

0,9

0

0,0

11

9,3

126

Total

497

89,1

38

6,8

20

3,6

3

0,5

0

0,0

49

8,1

642

Utilisation du suivi après greffe le plus proche de la date de greffe plus 1 an
Exclusion des suivis après greffe dont l'écart est supérieur de 180 jours
Exclusion de toutes les greffes de 7 équipes (154 greffes) avec plus de 30% de données manquantes.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Tableau Péd R27. Analyse du débit de filtration estimé à 5 ans selon le type de donneur pour les greffés entre 2005 et 2011 (exclusion des arrêts de fonction et décès après greffe avant 5 ans)

 

eDFG en ml/min/ 1,73 m2 (débit de filtration estimé - formule SCHWARTZ ou MDRD sans ethnie)

Total

>= 60

45-59

30-44

15-29

< 15

Manquant

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

% hors données manquantes

N

%

N

Décédé

251

73,6

50

14,7

26

7,6

13

3,8

1

0,3

69

16,8

475

Vivant

29

61,7

10

21,3

6

12,8

1

2,1

1

2,1

11

19,0

62

Total

280

72,2

60

15,5

32

8,2

14

3,6

2

0,5

80

17,1

537

Utilisation du suivi après greffe le plus proche de la date de greffe plus 5 ans
NC: non calculable si plus de 20% de données non renseignées
Exclusion des suivis après greffe dont l'écart est supérieur de 180 jours
Exclusion de toutes les greffes de 11 équipes ( 219 greffes) avec plus de 30% de données manquantes.
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd R2. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon la période de greffe (1985 – juin 2016)

Figure Péd R2. Survie du greffon après    greffe rénale pédiatrique selon la période de greffe (1985 – juin 2016)

 

Année de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

1985-1995

1555

91.0%
[89.5% - 92.3%]

82.5%
[80.4% - 84.3%]

67.3%
[64.8% - 69.5%]

56.1%
[53.6% - 58.6%]

42.2%
[39.6% - 44.7%]

147,7
[138,3 - 159,6]

nombre de sujets à risque*

 

1383

1252

1011

816

571

 

1996-2005

1114

96.2%
[94.9% - 97.2%]

93.1%
[91.4% - 94.4%]

82.9%
[80.5% - 85.0%]

68.0%
[65.1% - 70.6%]

51.3%
[48.1% - 54.4%]

191,2
[173,3 - 209,5]

nombre de sujets à risque*

 

1071

1032

902

701

337

 

2006-2016

1133

95.9%
[94.6% - 96.9%]

94.3%
[92.8% - 95.5%]

86.3%
[83.9% - 88.4%]

NO

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

1081

1038

549

88

0

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd R3. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon l'âge à la greffe (1985 – juin 2016)

Figure Péd R3. Survie du greffon après greffe    rénale pédiatrique selon l'âge à la greffe (1985 – juin 2016)

 

Age à la greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0 - 2 ans

170

88.2%
[82.4% - 92.2%]

84.1%
[77.7% - 88.8%]

77.2%
[70.0% - 82.8%]

68.6%
[60.4% - 75.4%]

50.9%
[40.7% - 60.2%]

182,0
[169,9 - 247,8]

nombre de sujets à risque*

 

150

143

115

74

33

 

3 - 5 ans

391

92.5%
[89.4% - 94.7%]

87.8%
[84.1% - 90.7%]

81.2%
[76.8% - 84.8%]

72.5%
[67.3% - 77.0%]

56.0%
[49.7% - 61.8%]

201,6
[179,7 - 224,5]

nombre de sujets à risque*

 

358

336

256

179

106

 

6 - 10 ans

785

93.5%
[91.6% - 95.1%]

88.3%
[85.9% - 90.4%]

78.0%
[74.8% - 80.8%]

66.7%
[63.0% - 70.1%]

47.6%
[43.3% - 51.8%]

173,7
[159,4 - 186,6]

nombre de sujets à risque*

 

721

673

519

358

192

 

11 - 17 ans

2107

95.0%
[94.0% - 95.9%]

90.2%
[88.9% - 91.4%]

77.5%
[75.6% - 79.3%]

62.6%
[60.3% - 64.9%]

47.9%
[45.3% - 50.4%]

172,2
[161,1 - 183,1]

nombre de sujets à risque*

 

1981

1865

1371

876

517

 

18 ans et plus

349

93.7%
[90.5% - 95.8%]

88.5%
[84.6% - 91.4%]

70.0%
[64.7% - 74.7%]

52.2%
[46.2% - 57.9%]

38.9%
[32.6% - 45.1%]

126,0
[109,6 - 159,9]

nombre de sujets à risque*

 

325

305

201

118

60

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd R4. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon l'âge du donneur (1985 – juin 2016)

Figure Péd R4. Survie du greffon après    greffe rénale pédiatrique selon l'âge du donneur (1985 – juin 2016)

 

Age du donneur

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0 - 2 ans

224

83.5%
[77.9% - 87.7%]

75.4%
[69.3% - 80.6%]

62.5%
[55.7% - 68.5%]

52.8%
[45.9% - 59.3%]

39.6%
[32.6% - 46.5%]

138,3
[90,7 - 170,2]

nombre de sujets à risque*

 

187

169

128

97

60

 

3 - 5 ans

259

91.8%
[87.7% - 94.6%]

87.1%
[82.4% - 90.7%]

79.1%
[73.5% - 83.7%]

67.8%
[61.2% - 73.5%]

52.1%
[44.6% - 59.1%]

184,5
[162,4 - 224,5]

nombre de sujets à risque*

 

235

222

177

119

71

 

6 - 10 ans

485

93.1%
[90.4% - 95.1%]

86.8%
[83.5% - 89.6%]

76.7%
[72.6% - 80.3%]

64.5%
[59.7% - 68.8%]

51.3%
[46.1% - 56.3%]

183,3
[159,1 - 206,4]

nombre de sujets à risque*

 

445

415

314

222

143

 

11 - 17 ans

961

96.2%
[94.8% - 97.3%]

93.0%
[91.2% - 94.4%]

84.2%
[81.6% - 86.4%]

70.9%
[67.4% - 74.2%]

53.7%
[49.1% - 58.0%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

921

878

628

339

166

 

18 ans et plus

1873

94.7%
[93.6% - 95.6%]

89.7%
[88.2% - 91.0%]

75.5%
[73.4% - 77.4%]

61.0%
[58.6% - 63.3%]

44.9%
[42.3% - 47.5%]

162,4
[152,4 - 172,7]

nombre de sujets à risque*

 

1747

1638

1215

828

468

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd R5. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon l'origine du greffon (1985 – juin 2016)

Figure Péd R5. Survie du greffon après    greffe rénale pédiatrique selon l'origine du greffon (1985 – juin 2016)

 

Origine du greffon

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

Donneur décédé

3258

93.7%
[92.8% - 94.5%]

88.4%
[87.3% - 89.5%]

76.2%
[74.6% - 77.6%]

62.7%
[60.8% - 64.4%]

46.8%
[44.7% - 48.8%]

169,9
[160,1 - 176,8]

nombre de sujets à risque*

 

3022

2834

2117

1376

766

 

Donneur vivant

491

96.7%
[94.7% - 98.0%]

95.2%
[92.9% - 96.8%]

86.7%
[83.1% - 89.6%]

73.9%
[68.9% - 78.1%]

57.0%
[50.9% - 62.6%]

209,6
[183,5 - 224,5]

nombre de sujets à risque*

 

466

447

312

203

121

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd R6. Survie du greffon rénal selon le rang de la greffe (1985 – juin 2016)

Figure Péd R6. Survie du greffon rénal    selon le rang de la greffe (1985 – juin 2016)

 

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

Rang de la greffe = 1

3382

94.3%
[93.4% - 95.0%]

89.6%
[88.5% - 90.6%]

78.4%
[77.0% - 79.8%]

65.1%
[63.3% - 66.9%]

49.1%
[47.0% - 51.2%]

177,5
[171,2 - 185,7]

nombre de sujets à risque*

 

3155

2969

2218

1447

810

 

Rang de la greffe > 1

420

92.0%
[89.0% - 94.3%]

85.5%
[81.7% - 88.5%]

68.0%
[63.2% - 72.4%]

53.3%
[48.0% - 58.3%]

39.0%
[33.6% - 44.4%]

138,8
[108,7 - 158,9]

nombre de sujets à risque*

 

380

353

244

158

98

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd R7. Survie du greffon rénal à partir de donneur décédé, en fonction du nombre d’incompatibilités HLA DR (greffes 1985 – juin 2016)

Figure Péd R7. Survie du greffon rénal à    partir de donneur décédé, en fonction du nombre d’incompatibilités HLA DR    (greffes 1985 – juin 2016)

 

Incompatibilités HLA DR

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

0

559

96.4%
[94.5% - 97.7%]

93.6%
[91.2% - 95.3%]

81.1%
[77.4% - 84.2%]

67.3%
[62.7% - 71.4%]

52.9%
[47.6% - 58.0%]

191,7
[173,7 - 237,8]

nombre de sujets à risque*

 

539

522

367

232

123

 

1

1390

95.2%
[94.0% - 96.2%]

92.4%
[90.8% - 93.6%]

82.7%
[80.5% - 84.6%]

68.1%
[65.2% - 70.8%]

49.6%
[46.1% - 53.1%]

178,4
[166,9 - 197,9]

nombre de sujets à risque*

 

1321

1267

928

544

243

 

2

290

93.8%
[90.3% - 96.0%]

89.6%
[85.5% - 92.6%]

80.9%
[75.7% - 85.1%]

64.6%
[58.1% - 70.4%]

49.5%
[41.9% - 56.7%]

179,0
[148,6 - 220,4]

nombre de sujets à risque*

 

271

257

200

105

53

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Figure Péd R8. Survie du receveur après leur première greffe rénale selon la période (1985 – juin 2016)

Figure Péd R8. Survie du receveur après leur    première greffe rénale selon la période (1985 – juin 2016)

 

Période de greffe

N

Survie à 1 mois

Survie à 1 an

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Survie à 15 ans

Médiane de
survie (mois)

1985-1995

1353

98.9%
[98.2% - 99.4%]

97.4%
[96.4% - 98.2%]

95.3%
[94.0% - 96.3%]

93.1%
[91.5% - 94.3%]

91.1%
[89.3% - 92.5%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

1307

1272

1206

1134

1050

 

1996-2005

1002

99.7%
[99.1% - 99.9%]

99.0%
[98.1% - 99.5%]

97.1%
[95.8% - 98.0%]

95.7%
[94.3% - 96.8%]

93.2%
[91.4% - 94.7%]

NO

nombre de sujets à risque*

 

998

986

949

895

556

 

2006-2016

1027

99.5%
[98.8% - 99.8%]

99.2%
[98.4% - 99.6%]

98.4%
[97.3% - 99.1%]

NO

NO

NO

nombre de sujets à risque*

 

1017

987

578

116

0

 

[] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 05/03/2018

     

Conclusion

L’activité de greffe rénale pédiatrique est stable au fil du temps, même si on observe depuis 3 ans une tendance à l’accroissement du nombre de greffes. Le nombre de nouveaux patients inscrits en attente est peu différent du nombre de patients greffés permettant d’éviter l’accumulation des patients sur la liste d’attente, avec une situation bien différente de celle observée chez les adultes. La part de plus en plus importante des malades en contre-indication temporaire sur la liste s’explique par la modification de la politique d’inscription des équipes liée à l’attribution de points corrélée à la durée d’attente sur liste pour les malades dialysés ou inscrits depuis moins d’un an. L’accès à la liste et les index de pénurie doivent être analysés sur la liste d’attente active excluant les périodes de contre-indications.

Globalement, grâce à la priorité accordée, la greffe rénale pédiatrique bénéficie d’une situation très privilégiée avec un accès rapide à la greffe et l’allocation de greffons optimaux. Cependant, une proportion grandissante des candidats pédiatriques a une durée d’attente prolongée en raison d’une immunisation importante, liée le plus souvent à une première transplantation. Une possibilité de prévention de cette immunisation passe par une exigence particulière dans l’appariement HLA entre donneur et receveur chez ces jeunes patients. Une étude est en cours pour analyser les possibilités d’améliorer l’appariement HLA par le score d’attribution des greffons aux receveurs pédiatrique grâce à une mutualisation plus large des greffons des donneurs de 15 à 30 ans.

Malgré les résultats très favorables de la greffe à partir d’un donneur vivant en pédiatrie avec des survies à long terme supérieures à celles observées pour des donneurs décédés et plus de possibilités de greffes préemptives, cette option reste peu utilisée en France et mériterait d’être développée.